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La cirrhose du foie. Définition:. Du grec Kirroz = orange ou fauve (par Laennec en 1826) Aujourd‘hui: “Un processus diffus caractérisé par la fibrose et l‘altération de l‘architecture normale du foie dans des nodules ayant une structure anormale.“. Critères morphologiques Cause

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d finition
Définition:

Du grec

Kirroz = orange ou fauve

(par Laennec en 1826)

Aujourd‘hui:

“Un processus diffus caractérisé par la fibrose et l‘altération de l‘architecture normale du foie dans des nodules ayant une structure anormale.“

classification
Critères morphologiques

Cause

Stade évolutif

Activité de la maladie

Présence de complications

Cirrhose micronodulaire

Cirrhose macronodulaire

Cirrhose mixte

Classification:
slide4
Cirrhose micronodulaire
  • Taille de prèsque tous les nodules: <3mm de diamètre
  • Taille des nodules doit être uniforme
  • Nodules entourés par des septa fibreux épais et réguliers
  • Taille du foie souvent normale ou augmentée
slide5
Cirrhose macronodulaire
  • Taille des nodules: > 3mm de diamètre
  • Septa fibreux peuvent être fins ou larges
  • Taille du foie souvent normale ou diminuée

Cirrhose mixte

  • Avec des micro- et des macronodules (en proportion égale)
pid miologie
Épidémiologie:
  • Prévalence: 3.000 / 1.000.000
  • n(hommes) ≈ 3n(femmes)
  • Mortalité (corrigé en fonction de l‘âge)
    • Hommes ≈ 400 / (1.000.000 x a)
    • Femmes ≈ 150 / (1.000.000 x a)
maladies m taboliques
Maladies métaboliques
  • Hémochromatose
  • Maladie de Wilson
  • Déficit en α1-antitrypsine
  • Mucoviscidose
  • Glycogénoses
  • Galactosémie
  • Tyrosinémie héréditaire
  • Intolérance héréditaire au fructose
  • Maladie de Rendu-Osler
  • Maladie de Byler
  • Abêtalipoprotéinémie
  • Protoporphyrie
maladies biliaires
Maladies biliaires
  • Obstruction biliaire extra-hépatique
  • Obstruction biliaire intra-hépatique
  • Cirrhose biliaire primitive
  • Cholangite sclérosante primitive

Causes vasculaires d‘obstruction au flux hépatique

  • Maladie veino-occlusive
  • Syndrome de Budd-Chiari
  • Insuffisance cardiaque
  • Péricardite constructive
pathobiochimique
Pathobiochimique:
  • L’atteinte des cellules parenchymateuses
  • L’inflammation
  • La régénération hépatocellulaire
  • La production de matrice extracellulaire (par interaction cellulaires via cytokines etc.)
  • La désorganisation de l’architecture lobulaire

Formation de pseudo-lobules,

l’altération de l’angio-architecture et

la fibrose périsinusoïdale

fibrose p risinuso dale
Fibrose périsinusoïdale

Limitation de la diffusion

des solutés

Limitation du courant sanguin

sinusoïdale

Insuffisance hépatique

Hypertension portale

Clairance ↓

Transport des produits

hepato-cellulaires à

l‘intérieur de

l‘espace sinusoïdale ↓

Malnutrition

des hépatocytes

Réduction de

la clairance des

composés

toxiques

Voies de dérivation

gastro-

œsophagiennes

Élimination

enzymatique ↓

Facteurs de coagulation ↓

Protéines sériques ↓

Nécrose

persistante

Endotoxinémie

Formation des

varices

Insuffisance métabolique

Ascite

Ictère

Encéphalopathie hépatique

Saignement

aspects cliniques
Aspects cliniques:
  • Cirrhose compensée
    • cliniquement latente
    • découverte à l‘occasion d‘un examen clinique, biochimique systématique ou intervention abdominale
    • sans aucune des complications
  • Cirrhose décompensée

Ascite

Ictère

Encéphalopathie hépatique

Saignement

les complications
Les complications:

1. Ascite

  • Développement progressif
  • souvent associée à un œdème des membres inférieurs
  • Indolore (sauf péritonite bactérienne)
  • Dans 5% des cas associée à des épanchements pleuraux
  • Ponction nécessaire (conc. protéines, culture)
les complications1
Les complications:

2. Ictère

  • dû à un défaut d’excrétion de la bilirubine
  • à bilirubine mixte (prédominance de bili conjuguée)
  • associé à des urines foncées avec bilirubinurie
les complications2
Les complications:

3. Encéphalopathie hépatique

  • due aux neurotoxine(s) provenant du lit sanguin splanchnique (ammoniaque, faux neurotransmetteurs, autres???)
  • flapping tremor ou « astérixis »
  • État mental de l’euphorie au coma profond
  • Classification de Child-Pugh
score de child pugh
Score de Child-Pugh
  • A : 5 à 6 points
    • Espérance de vie : 15 à 20 ans
    • Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 10%
  • B : 7 à 9 points
    • Indication d'évaluation pour la transplantation hépatique
    • Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 30%
  • C : 10 à 15 points
    • Espérance de vie : 1 à 3 ans
    • Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 82%
les complications3
Les complications:

4. Hémorragie digestive

  • Rupture de varices oesophagiennes ou gastriques
  • due à l’hypertension portale
  • L’endoscopie pour diagnostic et traitement
le syst me porte
Le système porte

V. porte

V. gastrique gauche

V. splénique

V. épiploïque gauche

V. mésentérique inférieure

V. épiploïque droite

V. mésentérique supérieure

les complications4
Les complications:

5. Altération de l‘état général

  • Anorexie
  • Amaigrissement
  • Asthénie
  • Atrophie musculaire
  • Fièvre (hepatite alcoolique ou infection associée)
des autres complications i
Des autres complications I

6.Complications hématologiques (anémie, troubles de la coagulation)

7.Complications endocriniennes (féminisation, hypogonadisme, diabète)

8.Complications pulmonaires (dyspnée, hypertension artérielle pulmonaire)

9.Complications cardiaques (tachycardie et diminution modérée de la pression artérielle diastolique)

des autres complications ii
Des autres complications II

10. Carcinome hépatocellulaire (CHC)

  • 10 à 25 % des cirrhoses (en particuliers lesquelles dues aux VHB et VHC, hémochromatose, déficit en α1-antitrypsine et à l‘alcool)
  • nodule typique à l‘écho et une c(α-fœtoprotéine) > 300ng/ml est pratiquement pathognomique
diagnostic
Diagnostic:
  • Examen physique
  • Examens biochimiques
  • Techniques d‘imagerie
  • Endoscopie / Laparoscopie
  • Autres techniques
diagnostic1
Diagnostic:
  • Examen physique
  • Examens biochimiques
  • Techniques d‘imagerie
  • Endoscopie / Laparoscopie
  • Autres techniques
examen physique i
Examen physique I
  • Taille du foie
  • Splénomégalie
  • Angiomes stellaires
examen physique ii
Examen physique II
  • Érythrose palmaire
  • Ongles blancs
  • Hippocratisme digital
examen physique iii
Examen physique III
  • Maladie de Dupuytren
  • Crampes musculaires
  • Fœtor hépatique
  • Circulation collatérale abdominale
diagnostic2
Diagnostic:
  • Examen physique
  • Examens biochimiques
  • Techniques d‘imagerie
  • Endoscopie / Laparoscopie
  • Autres techniques
examens biochimiques
Examens biochimiques
  • Aminotransférases (AST, ALT)
  • γ-Glutamyl transférase
  • Phosphatases alcalines
  • Sérum albumine
  • Globulines (“bloc β-γ“ à l‘électrophorèse)
  • Taux de prothrombine
diagnostic3
Diagnostic:
  • Examen physique
  • Examens biochimiques
  • Techniques d‘imagerie
  • Endoscopie / Laparoscopie
  • Autres techniques
techniques d imagerie
Techniques d‘imagerie
  • Échotomographie:
    • utilité principale: détection précoce du CHC
    • tumeurs plus de 2cm
    • par ailleurs: taille et forme du foie, stéatose associée, ascite, hypertension portale

Diamètre de la veine porte > 15mm

Présence de veines collatérales

Splénomégalie

slide32

Cirrhose hépatique

CHC

une lésion hyperdense

diamètre 3,5cm

ne pas limitée très bien

techniques d imagerie1
Techniques d‘imagerie
  • Scanographie:
    • seulement utile: détection du CHC
    • anomalies sont similaires à celles de l’échographie
slide34

sans injection

15 sec

45 sec

CHC

90 sec

slide35

Caput medusae

Varices œsophagiennes

techniques d imagerie2
Techniques d‘imagerie
  • Artériographie:
    • l’étude des vaisseaux (transplantation)
    • l’évaluation de l’extension d’un CHC
diagnostic4
Diagnostic:
  • Examen physique
  • Examens biochimiques
  • Techniques d‘imagerie
  • Endoscopie / Laparoscopie
  • Autres techniques
endoscopie
Diagnostic de varices œsophagiennes

taille, étendue, aspect

risque hémorragique

Endoscopie

Diagnostic de l‘estomac et du duodénum

  • ulcère associée à l‘hypertension portale

Laparoscopie

si autres procédés ne sont pas suffisants (biopsie)

diagnostic5
Diagnostic:
  • Examen physique
  • Examens biochimiques
  • Techniques d‘imagerie
  • Endoscopie / Laparoscopie
  • Autres techniques
autres techniques i
Autres techniques I
  • Scintigraphie isotopique
  • IRM
    • diagnostic différentiel (nodule de régénération et CHC)
    • hémochromatose génétique
autres techniques ii
Autres techniques II
  • Biopsie hépatique
    • par voie latérale percutanée
    • guidée par échotomographie ou scanographie
traitement
Traitement:
  • Régime équilibré et l’abstinence d’alcool
  • Apport protéique quotidien de 1 g/kg poids
  • Traitement anti-viral en cas de cirrhose virale
  • Traitement immuno-suppresseur
  • Médicaments antifibrosants ??? (IF-γ, PG)
  • Traitement des complications
ttt des complications
Ttt des complications:
  • Ascite
    • repos au lit, régime hyposodé, diurétiques
  • Encéphalopathie hépatique
    • diète (protéines d‘origine végétale, fibres)
    • disaccharides non absorbables
    • antibiotiques
    • sulfate de zinc ou acétate de zinc
    • diminution du calibre d‘un TIPS
ttt des complications1
Ttt des complications:
  • Hypertension portale
    • Prévention de la première hémorragie: β-bloquants
    • Prévention des récidives: β-bloquants + sclérothérapie/ligature élastique
    • Anastomose portocave
    • Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie transjugulaire (TIPS)
    • Transplantation du foie