130 likes | 300 Views
Hemostáza pri lymfoproliferatívnych ochoreniach. A.Wild, HO, FNsP F.D.Roosevelta, Banská Bystrica Kremnica, 26.11.2011. Okruhy. Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO Získaná hemofília pri LPO. Okruhy.
E N D
Hemostáza pri lymfoproliferatívnych ochoreniach A.Wild, HO, FNsP F.D.Roosevelta, Banská Bystrica Kremnica, 26.11.2011
Okruhy • Postchemoterapeutická trombocytopénia a kongenitálne koagulopatie • Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO • Získaná hemofília pri LPO
Okruhy • Postchemoterapeutickátrombocytopénia a kongenitálnekoagulopatie • Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO • Získaná hemofília pri LPO
Vrodené koagulopatie a LPO • Kazuistiky hemofilikov s malignitami • Bez prezentácie iných kong.koagulopatií s malignitou • Krytie invazívnych výkonov • Ťažká trombocytopénia po CHT a RT príp. pri zákl. ochorení
Trombocytopénia u hemofilikov bez CI • nie je známa bezpečná hodnota Tr pri koagulopatiách • Profylaxia pri hemofílii ť.st. s Tr < 30x109/l : HA: FVIII 10 U/kg denne HB: FIX 20 U/kg obdeň • Preventívne LMWH pooperačne pri profylaxii KKF ako u nehemofilikov Mannucci P.M., Blood114 (2009): 5256-5263
Iné upozornenia u hemofilikov • NSAID • i.m. podanie
Okruhy • Postchemoterapeutickátrombocytopénia a kongenitálnekoagulopatie • Získaný von Willebrandov syndróm pri LPO • Získaná hemofília pri LPO
AHA • Liečba rovnaká ako AIHA všeobecne Liečba krvácania: • CI < 0,5 BU • KKF FVIII: Dávka = 20 IU/kg/BU + 40 IU/kg • aPCC (FEIBA), rFVIIa • plazmaferéza
AHA – eradikačná liečba • Prednison 1mg/kg/d + CFA 1-2mg/kg/d • rFVIIA 4x375mg/m2 (ale aj 100mg jednorázovo) • Prednison + CyA
a vWSy • LPO: 30-48% a-vWSy • 7% (8/113) LPO malo a-vWSy • 4/8 boli symptomatický • Dg.: krvácavá symptomatológia bez známej príčiny → dg.: • vWF:Rco, vWF:Ag, FVIII:C, • vWF:CB, analýza multimérov • CI, ELISA • Vyšetrenie LPO na a-Wsy pred operáciou – indiv. Tiede et al., Blood 117 (2011): 6777-6785
avWSy – liečba krvácania • DDAVP, KKF FVIII/vWF (30-100 IU vWF:Rco/kg) – krátky polčas • rFVIIa 90 (40-150) µg/kg • IVIG pre IgG –ab/M- • efekt po 12 – 72 hodínách • trvá dni – týždne • Plazmaferéza – aj pre IgM (s náhradou ČZP, event. KKF vWF) • antifibrinolytiká
a-vWSy – kauzálna liečba • MGUS s aWSy: KS, CHT neefektívna (pomaly progredujúce plazmocyty), • R bez efektu v 1 kazuistike • Bortezomib môže byť efektívny (iná kazuistika) • IVIG (pre M-IgG) a plazmaferéza (pre M-IgM) • MM, B-LPO s aWSy: cht+/-R→ 0R = 35-70%