het syndroom van foix chavany marie n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Het syndroom van Foix-Chavany-Marie PowerPoint Presentation
Download Presentation
Het syndroom van Foix-Chavany-Marie

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 9

Het syndroom van Foix-Chavany-Marie - PowerPoint PPT Presentation


  • 361 Views
  • Uploaded on

Het syndroom van Foix-Chavany-Marie. Erik Hoff / 03 - 08 -200 5 Patientendemonstratie. Voorgeschiedenis. Hypertensie, myocardinfarct, asthma bronchiale “CVA” (1999) => lacunair infarct rechter hemisfeer / SMS (2003)

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Het syndroom van Foix-Chavany-Marie' - evania


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
het syndroom van foix chavany marie

Het syndroom van Foix-Chavany-Marie

Erik Hoff / 03-08-2005

Patientendemonstratie

voorgeschiedenis
Voorgeschiedenis

Hypertensie, myocardinfarct, asthma bronchiale

  • “CVA” (1999) => lacunair infarct rechter hemisfeer / SMS (2003)
  • Recidiverend uitval linker lichaamshelft, restparese Li been gr4 (2003, 2004)
  • April 2004: dysfasie en hemiparese links gr 3 => trombolyse => herstel
  • Juni 2004: motore afasie en hemiparese links gr 2 met hemihypesthesie => trombolyse => herstel na paar uur. Ontstaan na wegraking, hoofdpijn en braken
  • Juni 2004: motore afasie en hemiparese links gr 3 => trombolyse => herstel na dagen. Ontstaan na wegraking, hoofdpijn
  • Aug 2004: motore dysfasie en hemiparese links gr 3 => trombolyse => geleidelijk herstel. Ontstaan na “niet lekker” met misselijkheid
  • Okt 2004: dysfonie en toename restverschijnselen => geen trombolyse (tijd) => herstel. Voelt episodes aankomen met vreemde sensatie in maag, mond en tong.
  • Dec 2004: anartrie en hemiparese/hypesthesie an onwelwording => trombolyse => herstel in dagen. Onstaan na onwelwording, HP/N. Functionele component, angst
  • April 2005: afonie en hemiparese Li gr 3-4=> geen trombolyse (tijd) => herstel hemiparese, houdt afonie. Waarschijnlijk psychogeen bepaald
meest recente opname
Meest recente opname
  • Juli 2005: afdeling B3 i.v.m. verdenking decompensatie cordis
  • Onwelwording => 2 x nitroglycerine => syncope =>

afonie/anartrie en hemiparese Li arm/been gr 3-4 => Med Care C5

=> trombolyse, gecompliceerd door (asymptomatische) bloeding

  • Neurologisch beeld (video):

1. Spreekt niet, begrip intact. Communiceert met schrift, taal ongestoord

2. Ptosis rechts, facialisparese links

3. Coordinatiestoornis musculatuur tong/mond/gelaat/hoofd (dyspraxie?)

4. Rechtsstandig uitzakken Li arm met coordinatiestoornis (dyspraxie?)

5. Hemihypesthesie linker gelaats/lichaamshelft

differentiaal diagnostiek
Differentiaal diagnostiek
  • Syndroomdiagnose?
  • Etiologie:
    • Recidiverende ischemie?
    • Epileptisch fenomeen?
    • Ooit infarct, nu psychogeen?
  • Aanvullend onderzoek:
    • EEG (niet in acute fase): geen epileptiforme activiteit
    • MRI (inclusief DWI in acute fase): oud infarct subcorticaal rechts met bilateraal subcorticaal hyperintens DWI signaal
    • Geen perfusie metingen => MRI/SPECT => operculum!
syndroom van foix chavany marie
Syndroom van Foix-Chavany-Marie
  • Eerste beschrijving van “bilateraal anterior operculum syndroom”

door Foix en Chavany (1926)

  • Klassieke trias:
    • Anartrie (maar ook afonie of motorische afasie)
    • Bilaterale centrale facio-linguo-velo-pharyngeo-masticatoire parese
    • Dissociate van reflexmatige en willekeurige motoriek
  • Oorzaken:
    • Meestal vasculair / stroke
    • Zeldzamer zijn infecties, epilepsie, neurodegeneratieve aandoeningen en congenitale c.q. ontwikkellingsstoornissen (syndroom van Worster-Drought)
  • Lokalisatie:
    • Operculum, maar ook niet-corticale en unilaterale lokalisaties zijn beschreven
het operculum
Het operculum…

…is het ‘deksel’ dat de insulaire cortex bedekt:

  • operculum frontale: pars orbitalis (area 47), pars triangularis (area 45) en pars opercularis (area 44) => Broca
  • operculum parietale: gyrus precentralis en gyrus postcentralis
  • operculum temporale: gyrus temporale superior (area 22) => Wernicke
unilateraal operculum syndroom
Unilateraal operculum syndroom

(a) anterieur type: overwegend motorische uitval

(waaronder ‘afasie’ ookwel Pierre Marie’s anartrie)

(b) posterieur type: overwegend halfzijdige sensorische uitval

in gelaat en/of lichaam (hypesthesie/anesthesie/dysesthesie)

Begeleidende symptomen:

Ptosis, ‘pseudo’ perifere facialis parese, trismus

overwegend distale parese van de arm

conclusies
Conclusies
  • Syndroomdiagnose: Foix-Chavany-Marie (operculumsyndroom)
  • Etiologie:
    • Recidiverende ischemie => syncope bij hypotensie (RR 100/60)
    • Epileptisch fenomeen?
    • toch psychogeen?
  • Aanvullend onderzoek:
    • EEG: in acute fase, diepte-elektroden registratie
    • Cerebrale perfusie => MRI en/of SPECT