1 / 19

Syndroom van Panayiotopoulos

Syndroom van Panayiotopoulos. O.Gerlach 17-10-2007. Casus 1. Jongen R, 4 jr VG/ blanco Begin aug 2 dgn opgenomen: HA/ Bleek, plots braken, draaide hoofd naar links met trekkingen li lichaamshelft, gedaald bewustzijn, via masker O2 Fam A/ epilepsie –

nora
Download Presentation

Syndroom van Panayiotopoulos

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Syndroom van Panayiotopoulos O.Gerlach 17-10-2007

  2. Casus 1 • Jongen R, 4 jr • VG/ blanco • Begin aug 2 dgn opgenomen: • HA/ Bleek, plots braken, draaide hoofd naar links met trekkingen li lichaamshelft, gedaald bewustzijn, via masker O2 • Fam A/ epilepsie – • NO/ E2M4V2, af en toe dwalende oogbewegingen met wisselende divergente oogstand, tonus li arm en been lager dan re

  3. Casus 1 • AO/ • CT-cerebrum: g.a. • EEG: Slaapt: achtergrond niet te beoordelen. Er wordt een epileptiforme afw li en in mindere mate re centraal en li frontaal gezien, EEG is reactief • Beloop: in de uren erna langzaam wakker, goed herstel:  ontslag

  4. Casus 2 • Meisje B., 7.5 jaar • VG/ Anusatresie wv chirurgie, urticaria, UWI, adenotonsillectomie • Half augustus 2 dgn opgenomen: • HA/ S’morgens gebraakt, bij moeder in bed gekropen. Plots uit bed gevallen met hoofd tegen nachtkastje. Slap op de grond en trok met 1 arm lade onbewust open en dicht. Schuim uit mond, ogen naar boven gedraaid en bleek. Na 5 mg stesolid ogen normale stand, wel nog suf • Fam A/ epilepsie -

  5. Casus 2 • NO/ suf, reagerend op aanspreken. Intermitterend oogstand nr li. Na 5 mg stesolid E3-4M6V4 gedesorienteerd, traag • AO/ • CT-cerebrum: g.a. • EEG: slaapstadium 2, NAP, beta activiteit (benzo), geen focale of epileptiforme afw • Beloop: Steeds helderder, volgende dag ontslag

  6. Casus 1 en 2 Conclusie Syndroom van Panayiotopoulos (PS)

  7. Syndroom van Panayiotopoulos Definitie: (Ferrie et al, 2006) • Benigne leeftijdsgerelateerde focale epilepsie • (Vroege) kinderleeftijd • Aanvallen, vaak verlengd, met vooral autonome symptomen • EEG: verspringende en/of multipele foci, vaak met occipitale voorkeur

  8. PS: In de tijd • Genoemd naar Chrysostomos P. Panayiotopoulos • 2 patiënten in 1975 met occipitale spikes op EEG • A/ visuele aanvallen of blindheid gevolgd door hoofdpijn • B/ nachtelijke aanval van overgeven en deviatie ogen waarna verlaagd bewustzijn, goed herstel • Meer pten met occipitale spikes, onderverdeling vroege onset (B) en late onset (A) • International League Against Epilepsy 2001: • Early-onset childhood occipital epilepsy: PS • Late-onset childhood occipital epilepsy: Gastaut type • Echter zelfde symptomen ook bij niet occipitale spikes of geen spikes (Ferrie et al, 2006) : PS

  9. “ The consistency of localization remains controversial” Engel 2006:ILAE Classification

  10. PS: Occipitaal epilepsie? ILAE: Early-onset benign childhood OCCIPITAL epilepsy • Tegen pleiten: • Onset mn autonome symptomen  niet in occipitale lob • Visuele symptomen zelden, deviatie van ogen mogelijk uit occipitale regio echter meestal niet in begin • Er hoeven geen occipitale spikes te zijn

  11. PS: Kliniek (1) • Gezonde kinderen • Tss 1-14 jr: 75% eerste aanval tss 3-6jr Man = vrouw • Vooral begin in slaap (‘s nachts – overdag): 2/3 • PS: 13% 3-6jr, 6% 1-15jr (Rolandic epilepsie 16%) • Maturatie (multifocale corticale hyperexcitabiliteit)/ genetisch (SCN1A) • Autonome verschijnselen mn misselijkheid, kokhalzen, overgeven: trias bij 74% • Andere: kleurverandering mn bleek, pupil veranderingen (mn mydriasis), hoesten, cardiorespiratoire veranderingen (arrest 4 cases: 1/200), temp schommeling, urine soms faecale incontinentie, peristaltiek wijzigingen, soms HP

  12. PS: Kliniek (2) • Meestal later bewustzijn : verward en geen respons • 6% geen bewustzijnsdaling • Deviatie van de ogen en hoofd naar 1 kant (60%), staren met open ogen 12%, stoppen spraak 8%, hemifacialis spasme 6%, visuele hallucinaties 6%, nystagmus, automatisme 1% • 1/3 eindigt met hemi- of gegeneraliseerde convulsie: 2% status • Soms begin: slap en geen reactie (al dan niet gevolgd door gelijktijdig met convulsie)  ictal syncope like episodes (op EEG epileptische activiteit ipv diffuse vertraging)

  13. PS: Kliniek (3) • Duur: 44% 30 minuten of langer: autonome status epilepticus  eindigen in hemi of gegeneraliseerd insult • Mean: 9 minuten

  14. DD (1) • Encephalitis of andere onder liggende ziekten • Atypische migraine • Gastroenteritis • Insult bij koorts • Ander epilepsie syndroom • Syncope • Encephalopathie • Intoxicatie • Slaap gerelateerde paroxysmale aandoeningen

  15. DD (2)

  16. PS: Aanvullend onderzoek • Kliniek: belangrijkste informatie bron • EEG: • interictaal NAP, hoge amplitude scherpe en slow wave complexen, grote variatie in locatie (occipitaal vaakst) • Ictaal: langzamere theta en delta activiteit (3/4 occipitale onset) • 10% normaal waak EEG • Beeldvorming: normaal

  17. PS: Prognose • 1/3: 1 aanval • Meeste tss 2-5 aanvallen: 47% • > 10 aanvallen: 5-10% • Remissie in 1-2 jaar • 1/5 ontwikkeld andere epilepsie mn Rolandic epilepsie  remissie • Geen hoger risico voor epilepsie op volwassen leeftijd

  18. PS: Behandeling • Uitleg • Start medicatie ?: • Geen gerandomiseerde trials mbt behandeling • Anti epileptica beinvloeden prognose niet • Geen bewijs voor schade niet convulsieve aanval • Enkele aanvallen of geen meer  Behandeling bij significante beinvloeding van het leven zoals hoge frequentie • Rescue med: vb diazepam/orale midazolam • Geen bewijs over meer effectief zijn van bep anti epileptica

  19. Referenties • Ferrie C. et al. Panayiotopoulos syndrome: a consensus view. Dev. Med & Child Neurol 2006, 4: 236-240 • Panayiotopoulos C.P. The birth and evolution of the concept of panayiotopoulos syndroom. Epilepsia 2007, 48: 1041-1043 • Engel J. Report of the ILAE classification core group. Epilepsia 2006, 47: 1558-1568 • Covanis A. Panayiotopoulos syndrome: A benigne childhood autonomic epilepsy frequently imitating encephalitis, syncope, migraine, sleep disorder or gastritis. Pediatrics 2006, 118:1237-1243 • Grosso et al. SCN1A Mutation associated with atypical panayiotopoulos syndrome. Neurology 2007: 609-611 • www.medlink.com

More Related