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Hérica Barra de Souza Residente de Reumatologia do Hospital Heliópolis

7º Encontro de Reciclagem do Serviço de Reumatologia do Hospital Heliópolis. Caso Clínico 3. Hérica Barra de Souza Residente de Reumatologia do Hospital Heliópolis. Caso 1. IDENTIFICAÇÃO.

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Hérica Barra de Souza Residente de Reumatologia do Hospital Heliópolis

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Presentation Transcript

  1. 7º Encontro de Reciclagem do Serviço de Reumatologia do Hospital Heliópolis Caso Clínico 3 Hérica Barra de Souza Residente de Reumatologia do Hospital Heliópolis

  2. Caso 1

  3. IDENTIFICAÇÃO SAT, sexo feminino, branca, 22 anos, casada, residente em SP, procedente Enfermaria de Infectologia do Hospital Heliópolis

  4. HDA • Junho 2008 • Artralgia • Edema em joelhos • Fraqueza muscular proximal (cinturas pélvica e escapular) • Perda ponderal • Anorexia • Alopécia

  5. HDA • Dezembro 2008, Fevereiro e Março 2009 • Diarréia líquida • Março 2009 – internação hospitalar • Diarréia líquida • Perda ponderal 6kg 3 meses • Febre alta (39°C) 2-3 picos diários • Piora fraqueza muscular, alopécia e anorexia

  6. HDA • Sintomas negativos • Lesões cutâneas • Queixas urinárias ou gastrointestinais • Manifestações pulmonares

  7. Antecedentes Mórbidos G0P0 Negava qualquer patologia pessoal prévia Mãe hipertensa Ausência de história familiar de patologias autoimunes

  8. EXAME FÍSICO • Consciente, orientada, eupneica, acianótica, anictérica, hidratada, afebril ao toque • Mucosas hipocoradas 2+/4+ • Pele • Ausência de lesões cutâneas • Musculoesquelético • Força muscular grau 3 em MMSS e MMII • Ausência de artrite em grandes e pequenas articulações

  9. EXAME FÍSICO • Pulmonar • Ausculta, palpação e percussão sem alterações • Cardíaco • Bulhas normofonéticas, em 2 tempos, sem sopros • FC: 80 bpm • PA: 130X70 • Abdome • Flácido, doloroso a palpação difusamente, DB -, Murphy -, Blumberg – • Ausência de visceromegalias ou massas palpáveis

  10. EXAMES COMPLEMENTARES • Hemograma • Hb: 11,5 • Ht: 35% • VCM e HCM normais • Plaquetas: 325.000 • Ur: 22 Cr: 0,8 • Na: 142 K: 3,8 • TGO: 140 TGP: 18

  11. EXAMES COMPLEMENTARES • DHL: 1600 • CPK: 1830 • C3: 42 (nl – 90-180) • C4: 2,8 (nl – 10-40) • TSH: 7,42 (nl – 0,4-4) T4l: 0,67 (nl – 0,8-1,9) • Clearance de Cr: 68 ml/min • Proteinúria 24h: 553mg/24h

  12. EXAMES COMPLEMENTARES • Anti-HIV não reagente • Sorologias para hepatites B e C negativas • FR negativo • Anti-CCP :1,6 (nl - <25) • Anti-Jo1 negativo

  13. EXAMES COMPLEMENTARES • Urina I: normal • Rx tórax PA e Perfil: normal • Eletroneuromiografia • Miopatia Inflamatória aguda predomínio médio proximal. Teste de fatigabilidade negativo à estimulação repetitiva

  14. DIAGNÓSTICO • Polimiosite • Hipotiroidismo? • Diarréia infecciosa?

  15. EVOLUÇÃO • Iniciado TTO – melhora clínica - alta • Prednisona 70mg/d (1 mg/kg/d) • MTX 10mg/sem • Retorno ambulatorial • Melhora clínica significativa • TGO: 29, CPK: 317, Ur: 21, Cr: 0,38, Hemograma normal, C3, C4 e CH50 normais • Piora proteinúria : 973 mg/24h • Urina I: 2+ proteínas

  16. EVOLUÇÃO • Retorno ambulatorial • FAN + 1/640 pontilhado grosso nuclear • Anti-Sm, Anti-DNA, Anti-Ro e Anti-La, anti-cardiolipina, anti-coagulante lúpico negativos • Anti-RNP: 158 (nl - <9) • Anti-TPO: 355 (nl - <35) • Anti-tireoglobulina: 95 (nl - <39)

  17. EVOLUÇÃO • PM e Nefrite + Hipotiroidismo autoimune • MTX 15mg/sem + Prednisona 50mg

  18. PM E DOENÇA RENAL Envolvimento renal é raro Relato de GN por deposição de complexos imunes Mecanismo fisiopatogênico desconhecido

  19. CASO 2

  20. IDENTIFICAÇÃO PCR, sexo feminino, 16 anos, estudante, solteira, residente em Limeira-SP, procedente do ambulatório de Reumatologia do Hospital Heliópolis

  21. HDA • LES desde novembro de 2007, predomínio cutâneo-articular (Prednisona 10mg/d, dose em redução progressiva) • Ambulatório: 10/06/2009 • 2 sem: astenia, adinamia e fraqueza muscular proximal simétrica em MMSS e MMII

  22. EXAME FÍSICO • Consciente, orientada, eupneica, acianótica, anictérica, afebril, mucosas hipocoradas 2+/4+, hidratada • Pele: hiperpigmentação em MMSS (impregnação Cloroquina); ausência de outras lesões • Pulmonar • Inspeção, palpação e ausculta torácica dentro da normalidade

  23. EXAME FÍSICO • Cardíaco • Bulhas normofonética, em 2 tempos, ritmo regular, sem sopros • Abdome • Normal • Musculoesquelético • Força muscular Grau III em MMSS e Grau II em MMII • Ausência de sinais de artirte

  24. EXAMES LABORATORIAIS • FAN + 1/1280 Pontilhado grosso • Anti-DAN +, Anti-Sm +, Anti-RNP +, Anti-Ro+, anticardiolipina e anticoagulante lúpico – • Hemograma • Hb: 10,9 • Ht: 31% • Leucócitos: 5720 (diferencial normal) • Plaquetas: 138.000

  25. EXAMES LABORATORIAIS VHS: 42 TGO: 130 TGP: 74 FA: 126 GGT: 21 Ur: 0,5 Cr: 27 Na: 146 K: 4,1 CPK: 1420 DHL: 1240 TSH: 5,96 T4l: 1,15 ENMG: miopatia inflamatória de predomínio proximal

  26. CONDUTA e EVOLUÇÃO ↑ Prednisona par 40 mg/d Iniciado Azatioprina 100mg/d Evolui com melhora clínica progressiva e redução gradual de dose do corticóide

  27. LES e Miosite 4-16% LES evoluem com DM ou PM , porém < 15% tem elevação de enzimas musculares Diferencial com miopatia induzida pelo TTO (corticóide ou anitmalárico)

  28. LES e Miosite • Garton e Isenberg (1997): estudo comparativo miosite no LES e Idiopática • Apresentação clínica e evolução similares à miosite primária • No LES: sexo F, caucasianos e mais jovens • Isenberg et al (2002): Overlap LES e Miosite • Mais susceptíveis a alópecia, úlceras orais, artropatia erosiva e doença pulmonar. Menos doença renal • Anti-RNP + associado

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