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Les pathologies pulmonaires congénitales. Stéphanie Guillaume. 1) Embryologie du poumon Le développement du poumon se fait en 5 stades: Stade embryonnaire Stade pseudo-glandulaire Stade canaliculaire Stade sacculaire Stade alvéolaire. 2) Pathologies pulmonaires congénitales:

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Presentation Transcript
slide2
1) Embryologie du poumon
  • Le développement du poumon se fait en 5 stades:
  • Stade embryonnaire
  • Stade pseudo-glandulaire
  • Stade canaliculaire
  • Stade sacculaire
  • Stade alvéolaire
slide3
2) Pathologies pulmonaires congénitales:
  • Les fistules trachéo-oesophagienne
  • La trachéomalacie
  • L’ agénésie trachéale
  • La séquestration pulmonaire
  • Les kystes bronchogéniques
  • Les malformations polykystiques adénomatoïde
  • L’emphysème lobaire congénital
  • La hernie diaphragmatique
introduction
INTRODUCTION
  • Pathologie du développement pulmonaire:

-s’étend de l’absence complète d’une partie du poumon à de petites malformations intra-pulmonaires

- dépend de l’architecture alvéolaire et vasculaire

- diagnostic: anténatale, postnatal, dans l’enfance ou à l’âge adulte

1 embryologie du poumon
1.Embryologie du poumon
  • Le développement pulmonaire prénatal détient une place importante
  • En tant qu’organe respiratoire, le poumon n’est pas nécessaire au cours de la vie intra-utérine
  • Mais il doit être fonctionnel à la naissance!!!!
1 embryologie du poumon1
1.Embryologie du poumon
  • Le développement du poumon se fait en cinq stades:
a stade embryonnaire 0 5 me sem
a) Stade embryonnaire ( 05ème sem)
  • Développement des voies aériennes proximales
  • Formation d’une gouttière ventrale : le sillon laryngotrachéal
  • Bourgeon se forme sur sa partie distale = ébauche pulmonaire
  • Division en 2 bourgeons bronchiques primaires
  • Division des bourgeons secondaires: 3 à droite, 2 à gauche
a stade embryonnaire 0 5 me sem1
a) Stade embryonnaire ( 05ème sem)
  • Anomalies:
  • Fistule trachéo-oesophagienne
  • Sténose trachéale
  • Agénésie trachéale
  • Séquestration pulmonaire
b stade pseudo glandulaire 5 me 16 me sem
b) Stade pseudo-glandulaire (5ème16ème sem)
  • Développement des voies aériennes inférieures
  • Les voies de conduction de l’air et les bronchioles terminales sont mises en places
  • 16 ramifications
  • Arbre trachéo-bronchique est revêtu d’un épithélium à cellules prismatiques = précurseurs des cellules épithéliales ciliées et cellules sécrétrices
b stade pseudo glandulaire 5 me 16 me sem1
b) Stade pseudo-glandulaire (5ème16ème sem)
  • Anomalies:

-Kystes bronchogéniques

-L’emphysème lobaire congénitale

-La hernie diaphragmatique : la fermeture du diaphragme se fait durant cette phase

c stade canaliculaire 17 me 24 me sem
c) Stade canaliculaire (17ème24èmesem)
  • Formation des Acini ( petites alvéoles qui permettent l’échange gazeux)
  • Ensuite formation des capillaires pulmonaires
d stade sacculaire 24 37 me sem
d) Stade sacculaire (24 37ème sem)
  • Les acini se développent
  • Grappes de sacs alvéolaires se forment au niveau des parties terminales de l’arbre respiratoire
  • Invasion capillaire de plus en plus importante

 Augmentation de la surface d’échanges alvéolo-capillaire

e stade alv olaire 37 me sem 3ans
e) Stade alvéolaire (37ème sem3ans)
  • Développement et formation continue d’alvéoles
  • Développement d’ alvéoles en périphérie puis de manière centripète
  • Nbre d’alvéoles chez BB à terme= tiers des 300 millions d’alvéoles définitives
les fistules trach o oesophagienne
Les fistules trachéo-oesophagienne
  • Définition:

- Il existe de nombreuses variantes anatomiques

- Sténose ou une atrésie d’un segment de la trachée ou de l’œsophage avec des communications variables

  • Cause:

- Altération de la séparation du bourgeon pulmonaire et de l’oesophage au cours du développement précoce du tractus respiratoire

les fistules trach o oesophagienne1
Les fistules trachéo-oesophagienne
  • Symptômes:

- In-utéro: polyhydramnios, petit estomac

  • Quintes de toux en rapport avec l’alimentation
  • Bronchites (trouble de la déglutition avec aspiration)
  • Si pas d’atrésie de l’œsophage diagnostic difficile, tardif pneumopathies récurrentes
les fistules trach o oesophagienne2
Les fistules trachéo-oesophagienne
  • Diagnostic:

- Introduction d’une sonde de calibre suffisant (10)

- Si échec à l’introduction de la sonde:

- on place une sonde a double lumière( sonde de Sallem)

- Position proclive

- Rx thorax, abdomen

- Rechercher les malformations associées: VATER

les fistules trach o oesophagienne4
Les fistules trachéo-oesophagienne
  • Traitement chirurgical:
  • Incision sous l’omoplate droite, section de la fistule
  • Fermer l’orifice au niveau de la trachée
  • Anastomose des deux bouts de l’œsophage
  • Laisser un drain thoracique
  • Avant alimentation: OED après 4-5jours afin de s’assurer qu’il n’y a pas de sténose ou de fuite
les fistules trach o oesophagienne5
Les fistules trachéo-oesophagienne
  • Complications:

-précoces: -fistule

-sténose

Tardives: - sténose

- trachéomalacie

la trach omalacie
La trachéomalacie
  • Définition:

= sténose congénitale de la trachée causée par

  • une compression extérieur
  • Des kystes
  • Anomalie de l’anneau cartilagineux de la trachée
  • Symptômes:
  • Stridor inspiratoire et en partie expiratoire

 toux aboyante

la trach omalacie1
La trachéomalacie
  • Traitement:

-conservateur si sténose légère

-chirurgical :

Résection et anastomose de la sténose trachéale

Ou

Aortopexie: on fixe l’aorte sur le sternum afin de libérer la trachée

l ag n sie trach ale
L’ agénésie trachéale
  • Définition:
  • Malformation rare au pronostic sombre
  • La trachée est absente
  • La continuité entre le larynx et les alvéoles est rompue
  • Facteurs de risques:
  • Prédominance masculine
  • Prématurité
  • Antécédents d’hydramnios durant la grossesse
l ag n sie trach ale1
L’ agénésie trachéale
  • Symptômes:

Détresse respiratoire, cyanose, cri inaudible, impossibilité d’intuber

  • Diagnostic:

Fibroscopie et Radiologie

  • Traitement:

Il n’y a pas de traitement chirurgical possible.

La pathologie est presque toujours létale

s questration pulmonaire
Séquestration pulmonaire
  • Définition:
  • Masse de tissu pulmonaire non fonctionnel qui n’a pas de connexion avec l’arbre trachéo-bronchique ou les artères pulmonaires
  • Sa vascularisation vient d’un vaisseau systémique
  • Il peut y avoir une formation de kystes à cet endroit
s questration pulmonaire1
Séquestration pulmonaire
  • Deux types:

-lobaire ou intra-lobaire:

Incluse dans le parenchyme pulmonaire

La couverture pleurale de la séquestration est la même que celle du poumon normal

-extra-lobaire:

Isolé du poumon, masse asymptomatique au niveau du diaphragme.

La couverture pleurale de la séquestration est différente du poumon normal

s questration pulmonaire2
Séquestration pulmonaire
  • Diagnostic:

On ne la diagnostique qu’après la survenue d’une infection des kystes bronchiques

On visualise la masse séquestrée en angiographie

  • Traitement:

Exérèse du lobe par thoracotomie

On laisse en place un drain thoracique sous aspiration pendant 2 à 4 jours.

kystes bronchog niques
Kystes bronchogéniques
  • Définition:
  • Kystes qui se développent dans le médiastin
  • Paroi est fine, remplie de mucus.
  • La cavité grossit car le mucus ne peut sortir en dehors
kystes bronchog niques1
Kystes bronchogéniques
  • Symptômes:
  • Déviation du tractus respiratoire
  • Infection respiratoire
  • Dyspnée
  • Diagnostic:
  • Masse au niveau du médiastin visible à la radiographie: opacité arrondie, aérique ou pleine, de taille variable, paroi fine,régulière
kystes bronchog niques2
Kystes bronchogéniques
  • Deux types de Kystes:

-Kystes pulmonaires:

-type le plus commun des kystes congénitaux

-localisation: intrapulmonaire, périphérie pulmonaire

-apparaissent plus tard au cours de la gestation contiennent des structures alvéolaires

-lien avec l’arbre bronchique

-Kystes Bronchiques:

-localisation: médiastinale

-rarement présence d’air

kystes bronchog niques3
Kystes bronchogéniques
  • Traitement:

Exérèse du kyste par thoracoscopie

malformations polykystiques ad nomato de
Malformations polykystiques adénomatoïde
  • Définition:
  • Masse polykystique de tissu pulmonaire dans laquelle il existe une prolifération de structures bronchiques aux dépens du développement alvéolaire
  • Lobe infecté, augmenté de volume et de poids
malformations polykystiques ad nomato de1
Malformations polykystiques adénomatoïde
  • Différents types:

Type 1: un ou plusieurs grands kystes

Type 2: multiples petits kystes

Type 3: large masse non kystique

  • Diagnostic:

Anténatal: masse à la radiographie du poumon

Rx du poumon peut sembler normalRMN ou scanner

malformations polykystiques ad nomato de2
Malformations polykystiques adénomatoïde
  • Traitement:

-Chirurgie durant les premiers jours de vie par thoracotomie

-Si pas de traitement: infection+adhérence

  • Intervention difficile!

-Un drain thoracique est laissé en place sous aspiration pendant 2 à 4jours.

emphys me lobaire cong nital
Emphysème lobaire congénital
  • Définition:

-Dans un lobe, un groupe d’alvéole est distendu et ne communique pas bien avec le reste du poumon

 L’air contenu dans les alvéoles peut difficilement sortir!

-Le poumon ne ventile pas bien, prend beaucoup de place

 Risque de détresse respiratoire!

emphys me lobaire cong nital1
Emphysème lobaire congénital
  • Diagnostic:

Anténatal: poumon anormal mais vascularisation normale

  • Traitement chirurgical:

Exérèse du lobe par thoracotomie

hernie diaphragmatique
Hernie diaphragmatique
  • Définition:

-les viscères abdominaux font saillie dans le thorax à travers une ouverture dans le diaphragme

 Communication anormale entre la cavité abdominale et la cavité thoracique

-plusieurs localisations: la région postéro-latérale est la plus fréquente= H. de Bochdalek

hernie diaphragmatique1
Hernie diaphragmatique
  • Incidence:

La hernie diaphragmatique survient dans une naissance sur 3500 environ

  • Symptômes:

-détresse respiratoire à la naissance

-dyspnée

-tachypnée

-cyanose

-thorax en tonneau

-diminution du débit cardiaque

-acidose

hernie diaphragmatique2
Hernie diaphragmatique
  • Diagnostic:

-échographie anténatal dés la 35ème semaine

 Naissance programmée: césarienne ou voie basse pour que le bébé naisse dans de bonnes conditions!

-Après la naissance: Rx: anse intestinale dans hémi-thorax

hernie diaphragmatique3
Hernie diaphragmatique
  • Traitement:

Intervention in utero:

- Idem amniocentèse

  • Introduction d’une sonde dans la trachée avec un petit ballon gonflé les poumons s’expanserefoule un peu les viscères
hernie diaphragmatique4
Hernie diaphragmatique
  • Traitement:

Intervention post-natal:

-Intubation/ventilation/KT central/Drain pleural

Ne pas ventiler au masque car on augmente la pression intra thoracique !!!

Préférer l’oscillateur au respirateur

- Sonde gastrique afin d’évacuer l’air et laisser de la place aux poumons

- Qd BB stable:Thoracotomie: suturer la brèche diaphragmatique après avoir refoulé les viscères dans l’abdomen et corriger la malrotation intestinale

hernie diaphragmatique5
Hernie diaphragmatique
  • progressivement, le poumon se développe et le cœur reprend sa place
  • Malheureusement, même après une opération, la mortalité post-opératoire reste élevée du fait de l’existence d’une hypoplasie pulmonaire