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PATOLOGIA NEOPLASTICA DELLE GHIANDOLE SALIVARI

Università Politecnica delle Marche Istituto di Anatomia Patologica Dipartimento di Neuroscienze. PATOLOGIA NEOPLASTICA DELLE GHIANDOLE SALIVARI. Neoplasie benigne: istopatologia. - Dott. C. Rubini -. GHIANDOLE SALIVARI. Ghiandole tubuloacinari esocrine. Unità secretoria.

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PATOLOGIA NEOPLASTICA DELLE GHIANDOLE SALIVARI

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Presentation Transcript

  1. Università Politecnica delle Marche Istituto di Anatomia Patologica Dipartimento di Neuroscienze PATOLOGIA NEOPLASTICA DELLE GHIANDOLE SALIVARI Neoplasie benigne: istopatologia - Dott. C. Rubini -

  2. GHIANDOLE SALIVARI Ghiandole tubuloacinari esocrine Unità secretoria Dotti intercalati Dotti striati Dotti interlobulari Dotti escretori Due tipi di cellule: LUMINALI e NON LUMINALI

  3. GHIANDOLE SALIVARI CELLULE ACINARI LUMINALI Producono una secrezione sierosa e/o mucosa, si colorano con alcune citocheratine di basso peso molecolare (CK 7-8-19), e contengono amilasi, lisozima e a-1-antichimotripsina. CELLULE ACINARI NON LUMINALI Sono prevalentemente cellule mioepitelialie si colorano con citocheratine di alto peso molecolare (CK 14-17), actina muscolo liscio, calponina, caldesmone, catena leggera della miosina. Altri marcatori delle cellule mioepiteliali sono S-100 e GFAP.

  4. GHIANDOLE SALIVARI CELLULE LUMINALI DEI DOTTI INTERCALATI E STRIATI Sono colonnari e mantengono attività secretoria. Si colorano con alcune citocheratine (CK7-8-18), Bcl-2 e con anticorpi diretti contro alcuni antigeni mitocondriali. CELLULE NON LUMINALI DEI DOTTI INTERCALATI E STRIATI Sono prevalentemente di aspetto basaloide e si colorano con CK14-17 e con la p63. CELLULE LUMINALI DEI DOTTI INTERLOBULARI ED ESCRETORI Sono colonnari e comprendono rare cellule contenenti muco. CELLULE NON LUMINALI DEI DOTTI INTERLOBULARI ED ESCRETORI Sono basaloidi e con lo stesso profilo fenotipico delle cellule dei dotti intercalati e striati.

  5. GHIANDOLE SALIVARI CELLULE BASALOIDI (cellule non luminali) Mantengono la capacità di differenziarsi e svolgono un ruolo importante nei processi di differenziazione e di metaplasia oncocitaria, squamosa, a cellule mucipare, sebacea e nella sialometaplasia necrotizzante

  6. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI Problematiche relative alla valutazione delle neoplasie delle ghiandole salivari • Istogenesi • Istotipi benigni • Istotipi maligni • Lesioni simil-tumorali • Varibilità morfologica

  7. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI Criteri di valutazione • Pattern di crescita Omogenea Disomogenea Solida Macro/microcistica • Architettura

  8. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI Strumenti diagnostici • Caratteristiche delle cellule (chiare, fusate, basali, ialine) • Caratteristiche dello stroma • Metodiche istochimiche • Colorazioni immunoistochimiche • Valutazione attività proliferativa • Presenza di necrosi • Polimorfismo cellulare

  9. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI Marcatori delle cellule mioepiteliali • Actina muscolare (HHF 35) • Actina del muscolo liscio (a-SMA-1A4) • Miosina del muscolo liscio (SMMS-1) • Calponina • Caldesmone • P63 • Proteina S-100 • GFAP

  10. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI Marcatori immunoistochimici diagnostici e prognostici • Citocheratine di basso peso molecolare (CK 7-8-19) • Citocheratine di alto peso molecolare (CK 14-17) • c-Erb-B2 • Ki-67 • p53 • p27 • MUC 4

  11. Linfoadenoma Papilloma duttale Cistoadenoma -Sebaceo -Non-sebaceo -Papilloma duttale invertito -Papilloma intraduttale -Sialoadenoma papillifero NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI Classificazione istologica dei tumori epiteliali benigni Adenoma pleomorfo Mioepitelioma Adenoma a cellule basali Tumore di Warthin Oncocitoma Adenoma canalicolare Adenoma sebaceo

  12. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI Tumori benigni a cellule chiare • Adenoma pleomorfo • Mioepitelioma • Adenoma sebaceo • Oncocitoma • Iperplasia oncocitaria

  13. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Adenoma Pleomorfo- Epidemiologia • Neoplasia più frequente • (60% di tutti i tumori delle ghiandole salivari) • Incidenza: 2,4-3 x 100.000 x anno • Età media: 46 anni • Prevalenza sesso femminile Localizzazione • 80% parotide • 10% sottomandibolare • 10% salivari minori

  14. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Adenoma Pleomorfo- QUADRO ISTOLOGICO: Componenti essenziali • spessore variabile • può essere assente nella variante • a predominanza mucoide A - Capsula • cellule cuboidali, basaloidi, fusate, • plasmacitoidi, chiare, mucinose, sebacee, • sierose • -bassa attività mitotica • -citologia blanda • -nuclei vacuolati • -nucleoli di piccole dimensioni • -strutture simil-duttali B - Epitelio

  15. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Adenoma Pleomorfo- QUADRO ISTOLOGICO: Componenti essenziali • pattern reticolare • nidi di cellule fusate • aspetto schwannoma-like • modificazioni oncocitarie C – Cellule mioepiteliali • mucoide/mixoide • diff. cartilaginea (pos. X collagene I) • diff. ossea • -diff. lipomatosa • -ialinizzato D - Stroma

  16. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Adenoma Pleomorfo- QUADRO ISTOLOGICO: Immunofenotipo Cellule duttali CK 3, 6, 10, 11, 13, 16 Cellule mioepiteliali CK 13, 14, 16 Vimentina Pan CK S100 Act ml GFAP CD10 Act ms (HHF-35)

  17. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Adenoma Pleomorfo- Citogenetica • 70% anomalie del cariotipo con • riarrangiamento di 8q12; 12q13-15 • 30% cariotipo apparentemente normale Genetica molecolare 8q12 Fusione: CTNMB1-PLAG1 LIFR-PLAG1 SII-PLAG1 Anche in adenomi con cariotipo normale

  18. ADENOMAPLEIOMORFO

  19. ADENOMAPLEIOMORFO

  20. ADK CK7

  21. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Mioepitelioma- Neoplasia costituita prevalentemente da nidi di cellule con differenziazione mioepiteliale Epidemiologia • 2,2% dei tumori benigni delle ghiandole salivari • maggiori e il 5,7% delle minori • M/F: 1/1 • Età media: 45 anni con picco in terza decade Localizzazione • 40% parotide • 20% palato duro • 40% salivari minori

  22. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Mioepitelioma- Esame macroscopico Neoplasia ben circoscritta di aspetto solido e colore giallo-bruno Esame istologico • Nidi e cordoni di cellule fusate, plasmocitoidi, epitelioidi, • cellule chiare • Occasionali strutture simil-duttali • Stroma collageno o mucoide

  23. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Mioepitelioma- Immunofenotipo Genetica • Alterazioni strutturali dei • cromosomi: 1, 9, 12, 13 • Mutazione del TP53 presente • nel 25% dei casi • ck7 ck14 • alfa-actina ml • actina m. specifico • Calponina • S-100 • GFAP • cat. leggera della miosina • del muscolo liscio

  24. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Mioepitelioma- Diagnosi differenziale • Adenoma pleomorfo • Neoplasie a cellule chiare • - Carcinoma mucoepidermoidale • - Carcinoma a cellule aciniche • - Carcinoma epiteliale-mioepiteliale • - Oncocitoma a cellule chiare • - Carcinoma a cellule chiare Prognosi e fattori predittivi • Minore frequenza di recidive rispetto all’adenoma pleiomorfo • Trasformazione maligna rara

  25. MIOEPITELIOMA MIOEPITELIOMA A CELLULE CHIARE

  26. p63 Vimentina Mib-1

  27. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Adenoma basaloide- Neoplasia benigna caratterizzata da un aspetto basaloide delle cellule ed assenza di stroma mixocondroide Epidemiologia • 2% di tutti i tumori delle ghiandole salivari • Età : 60-70 aa • M/F: 1/2 Localizzazione • 75% parotide • 5% sottomandibolare • 20% salivari minori

  28. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Adenoma basaloide- Esame macroscopico Neoplasia ben circoscritta, capsulata, solida o cistica. Raramente multinodulare o multifocale. Esame istologico • Cellule basaloidi con citoplasma eosinofilo • Pattern solido, trabecolare, tubulare, membranoso

  29. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Adenoma basaloide- Immunofenotipo Genetica • Traslocazione 7; 13 • Trisomia 8 • CK • Vimentina • P63 • Markers miogenici Prognosi • Recidive rare (membranosa 20%) • Trasformazione maligna rarissima

  30. ADENOMA BASALOIDE

  31. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Tumore di Warthin- Neoplasia costituita da strutture ghiandolari spesso cistiche talora con aspetti papillari Epidemiologia • 3,5% di tutti i tumori epiteliali • Dal 5,3% al 30% dei tumori epiteliali parotidei • Età media : 62 aa • M/F: 1,5/1 Localizzazione • Quasi esclusivamente parotide • (2,7% lnf periparotidei) • 12-20% multicentrico • 5-14% bilaterale • 50% subclinico

  32. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Tumore di Warthin- Etiologia • Fumo  metaplasia • Radiazioni • Elevata frequenza di disordini autoimmunitari • EBV? • Traumi

  33. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Tumore di Warthin- Esame macroscopico Neoplasia ovoidale, ben circoscritta, parzialmente cistica a contenuto mucoide e/o liquido Esame istologico • Componente epiteliale • -Cellule luminali oncocitarie • -Cellule basali cuboidali • -Metaplasia squamosa o mucipara • -Citologia blanda • Tessuto linfoide con centri germinativi

  34. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Tumore di Warthin- Istogenesi • Origina da cellule basali e intercalate di inclusioni duttali • salivari eterotopiche in linfonodi intra-periparotidei • Tumore benigno che evoca risposta linfoide • Origina da linfonodi intraparotidei come proliferazione • epiteliale adenomatosa che risponde ad una sostanza • oncogena Modificazioni cistiche indotte nell’epitelio dell’arco branchiale da infiltrato infiammatorio

  35. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Tumore di Warthin- Immunofenotipo Genetica • Cariotipo normale • Trisomia,monosomia 5 • Modificazioni strutturali con • 1 o 2 traslocazioni Immunofenotipo della componente linfoide simile ad un linfonodo normale o reattivo Prognosi • Ca squamocellulare • Adenocarcinoma • Ca mucoepidermoidale • Ca oncocitario • Merkel • Ca indifferenziato • Recidive nel 2-5% dei casi • Trasformazione maligna 1%

  36. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Tumore di Warthin- Diagnosi differenziale • Cistoadenoma papillare • Cisti linfoepiteliale benigna • Sialoadenite linfoepiteliale • Iperplasia linfoide cistica • Linfoma MALT • Metastasi cistiche linfonodi intra-periparotidei • Carcinoma squamocellulare o mucoepidermoidale • primitivo o metastatico

  37. TUMORE DI WARTHIN

  38. TUMORE DI WARTHIN CD20 CD3

  39. TUMORE DI WARTHIN CK7 p63 Mib-1

  40. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Oncocitoma- Neoplasia costituita esclusivamente da cellule oncocitarie Epidemiologia • 3,5% dei tumori delle ghiandole salivari • Età media: 58 aa • 7% bilaterale Localizzazione • 85% parotide • sottomandibolare; labbro; palato; mucosa buccale Eziologia • Terapia radiante

  41. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Oncocitoma- Esame macroscopico Nodulo capsulato, lobulato, di colore bruno Esame istologico • Pattern trabecolare/ solido/ microcistico • Strutture simil-duttali • Cellule oncocitarie eosinofile • Cellule oncocitarie chiare

  42. NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI -Oncocitoma- Diagnosi differenziale • Carcinoma a cellule aciniche • Carcinoma a cellule chiare • Carcinoma mucoepidermoidale con componente • a cellule chiare • Carcinoma renale a cellule chiare • T. di Warthin • Carcinoma oncocitario • Carcinoma tiroideo metastatico • Iperplasia adenomatosa oncocitaria Prognosi • Recidive locali rare (multiple) • Bilateralità  associata a componente a cellule chiare

  43. ONCOCITOMA

  44. CISTOADENOMA MUCINOSO

  45. CISTOADENOMA PAPILLARE ONCOCITARIO

  46. Grazie per l’attenzione

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