Néphropathies vasculaires

1. Néphropathies vasculaires Pr Emmanuel Morelon Service de Néphrologie Transplantation Hôpital Edouard Herriot-Faculté Lyon Est

2. Cas clinique 1 • Un homme de 57 ans vient vous consulter pour l’aggravation récente d’une hypertension artérielle. Dans ses antécédents on retrouve : tabagisme actif à 30 PA, hyperlipidémie, angor d’effort stable, artérite des membres inférieurs stade 2. • Son traitement actuel comprend : • Atenolol, Amlodipine, furosémide, Aspirine. • A l’examen clinique il existe un surpoids (78 kgs pour 1,70m). La PA est à 162/97 mmHg malgré la trithérapie. On retrouve un souffle abdominal latéralisé à droite. • La biologie montre : • Na : 138 mmol/l, K : 3,2 mmol/l, Cl : 101 mmol/l • Bicarbonates:28 mmol/l • Urée 6 mmol/l • Créatinine 92 micromol/l • LDL-Cholestérol : 4,4 mmol/l

3. Question 1 • Quel est votre diagnostic ? • Sur quels arguments ?

4. Réponse 1 • Sténose de artère rénale droite car • Homme, 57 ans, facteurs de risques cardiovasculaires nombreux et importants, tabac, hypercholestérolémie • Autres atteintes vasculaires, angor,artérite membres inférieurs • Surpoids. HTA récente et mal contrôlée malgré une quadrithérapie antihypertensive, souffle abdominal latéralisé à droite

5. Question 2 • Quelle est la lésion anatomique correspondante ? • Dans ce cas précis, de quelle nature est elle ?

6. Réponse 2 • Sténose plutôt ostiale de l’artère rénale, de nature athéromateuse compte tenu du terrain (age, facteurs de risque cardiovasculaires majeurs, autre atteinte vasculaire)

7. Question 3 • Citez 4 autres modes de révélation de cette pathologie

8. Réponse 3 • Poussée d’HTA maligne • Thrombose de l’artère rénale avec infarctus rénal • HTA et hypokaliémie • Insuffisance rénale sous IEC si sténose bilatérale ou si rein unique

9. Question 4 • Quels sont les examens complémentaires utiles dans le diagnostic de cette pathologie ?

10. Réponse 4 • Échodoppler rénal, montre • une atrophie éventuelle du rein du côté de la sténose • Une diminution du flux, mesure le degré de sténose, évalue le retentissement en aval, apprécie les index de résistance intraparenchymateuse • Angioscanner spiralé. • Montre sténose, calcifications artérielles • Mais injection d’iode et irradiation. • AngioIRM: • Visualisation directe des artères rénales, non néphrotoxique, mais accès plus restreint, majoration des lésions. Risque de toxicité cutanée si ClCreat< 30 ml/mn • Ionogramme urinaire à la recherche d’un hyperaldostéronisme secondaire lié à la sécrétion de rénine

11. IRM et sténose de artère rénale

12. IRM et sténose de artère rénale

13. Question 5 • Quelles explorations fonctionnelles peuvent être demandées ?

14. Réponse 5 • Scintigraphie rénale avec test au inhibiteurs de l’enzyme de conversion • Montre un retard de sécrétion du côté de la sténose, majoré par l’administration de l’IEC • Mesure de la sécrétion de rénine dans le plasma ou dans les veines rénales du côté de la sténose • Ces tests sont de moins en moins pratiqués. Si doute sur l’implication d’une sténose dans l’HTA, le meilleur test est la scintigraphie avec et sans IEC

15. Scintigraphie rénale au Mag3 et sténose de artère rénale G

17. Question 6 • Quel est l’examen de référence ? Que permet-il en plus de l’affirmation du diagnostic ?

18. Réponse 6 • Artériographie rénale, • Permet d’évaluer l’importance de la sténose, son caractère bilatéral ou unilatéral, son type, sa localisation, la répercussion (dilatation post anastomotique) lit d’aval, perfusion du rein, amputation du parenchyme • Permet aussi de faire une angioplastie de la sténose et de mettre un stent

19. Question 7 • Citez les principales options thérapeutiques pour cette pathologie

20. Réponse 7 • Dilatation par angioplastie transluminale percutanée • Risque de dissection de l’artère, thrombose, resténose • Post d’un stent éventuellement • Chirurgie sur l’artère: pontage aorto rénale ou réimplantation artérielle • Traitement anti-hypertenseur • Bi ou trithérapie fréquente • par Inhibiteurs de l’enzyme de conversion, ou inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine si le rein controlatéral est sain. Surveillance créatininémie et kaliémie après le début du traitement

25. Question 8 • Expliquer la prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaires chez ce patient

26. Réponse 8 • Arrêt du tabac • Régime hypolipémiant, statine pour viser un LDL CT < 2.5 mmol/l • Amaigrissement • Régime diabétique, surveillance Hb A1c • Contrôle de l’HTA par IEC ou Zartan si fonction rénale normale, et si pas de sténose bilatérale • Activité physique

29. Traitement des sténoses de l’artère rénale • Objectifs: • Contrôle de HTA • Éviction des complications, thrombose, IRC • Moyens • Angioplastie • Avec ou sans stent • Chirurgie pontage aorto rénal ou chirurgie de réimplantation • Traitement de HTA. IEC ou ARAII si sténose unilatérale,et surveillance kaliémie et créatininémie

30. Sténose de artère rénale:traitement des sténoses athéromateuses • Revascularisation si: • Sténose sur rein unique, ou sténose bilatérale • Rein > 8 cm du côté de la sténose • HTA sévère, aggravation de Insuffisance rénale • Sténose > 75% • Angioplastie • souvent en première attention, • souvent avec stent car incidence de resténose à 2 ans de 30%. • Contrôle inconstant de la pression artérielle (2/3) • Risque de thrombose, dissection, embolie de cholestérol • Chirurgie: moins de resténose (5%), PA mieux contrôlée, mortalité plus élevée

31. Traitement des sténoses de artère rénale. Sténose fibrodysplasiques • Angioplastie en première intention • Guérison ou amélioration de l’HTA dans 70 à 90 % des cas • Resténose rare. Si échec, revascularisation chirurgicale

32. Cas clinique 2 • Un homme de 65 ans est hospitalisée pour une dyspnée d’apparition récente, de plus en plus invalidante, associée à des céphalées et une asthénie. L’examen clinique montre une PA à 200/130 mmHg.

33. Question 1 • Quel est votre diagnostic ? Que recherchez vous à l’examen clinique ?

34. Réponse 1 • HTA maligne. • Recherche d’une atteinte viscérale • recherche d’une insuffisance ventriculaire gauche, avec râles crépitants à l’auscultation pulmonaire, • recherche d’un flou visuel, • recherche d’un souffle lombaire ou abdominal. • Recherche un amaigrissement, un syndrome polyuro-polydipsique récent. • A l’interrogatoire, recherche d’arguments en faveur de l’étiologie.

35. Question 2 • Quels examens complémentaires morphologiques demandez vous? Justifiez votre réponse.

36. Réponse 2 • Radio de thorax pour rechercher cardiomégalie et œdème pulmonaire • Fond d’œil pour rechercher une rétinopathie hypertensive stade III ou VI. • Échodoppler rénal pour rechercher une sténose de l’artère rénale et apprécier la taille et l’aspect des reins

37. Question 3 • Quel bilan biologique demandez vous en première intention ?

38. Réponse 3 • Ionogramme plasmatique et urinaire • Pour rechercher une hypokaliémie et un hyperaldostéronisme secondaire • Créatininémie pour rechercher une insuffisance rénale • NFS plaquettes pour rechercher des arguments en faveur d’un SHU: anémie, thrombopénie • Haptoglobine et LDH pour rechercher une hémolyse • Bandelette urinaire, puis protéinurie des 24 h et ECBU à la recherche d’une protéinurie, témoignant de l’atteinte rénale de l’HTA maligne, ou d’une glomérulopathie sous jacente.

39. Question 4 Quels sont les signes histologiques rénaux retrouvés dans cette pathologie ?

40. Réponse 4 • Les lésions touchent les petites artères, les artérioles, les glomérules • Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau de la paroi des artérioles et dans les glomérules. L’immunofluorescence montre l’existence de dépôts de fibrine. • Obstruction totale de la lumière de certains vaisseaux par une prolifération cellulaire et élaboration de fibres élastiques et de collagène.

41. Question 5 • Quel traitement débutez vous en urgence ?

42. Réponse 5 • Il s’agit d’une urgence médicale nécessitant une hospitalisation en unité de soin intensif • Contrôle de la pression artérielle par voie intraveineuse avec Nicardipine (Loxen) IV en première intention (1 à 10 mg/h).ou uradipil (eupressyl) • Inhibiteurs de l’enzyme de conversion après rétablissement de la volémie et élimination d’une sténose bilatérale des artères rénales, ou d’une sténose sur rein unique. • Pas de diurétique tant qu’il existe une hypovolémie • Si hypovolémie, perfusion de sérum physiologique • Si insuffisance ventriculaire gauche, dérivés nitrés, nicardipine, puis si pas amélioration, diurétiques de l’anse

43. Question 6 • Quelles sont les étiologies de ce syndrome ?

44. Réponse 6 • HTA essentielle avec arrêt du traitement • Sténose de l’artère rénale • Glomérulonéphrite chronique • Sclérodermie • Périartérite Noueuse • Prise d’oestroprogestatifs

45. Périartérite Noueuse (PAN) • Angéite nécrosante, artère moyen calibre • 70% cause inconnue, 30% liée hépatite B • Clinique: • AEG, fièvre, syndrome inflammatoire • Neuropathie périphérique, sciatique poplitée externe • Arthralgies,myalgies, douleurs abdominales • Nodules, livedo • Artérite des membres inf • AVC • Atteinte rénale: HTA, hématurie, insuffisance rénale liée à des infarctus rénaux • Diagnostic: suspicion clinique, biopsie sur muscle, nerf ou peau: angéite nécrosante : nécrose fibrinoïde de la média, réaction inflammatoire, granulomes périvasculaires. Pas de PBR car anévrysmes intrarénaux • Traitement: si pas hépatite B, corticoides plus ou moins cyclophosphamide, si liée à hépatite B, traitement de hépatite B et corticoides

46. Sclérodermie • Affection rare. Femme de 30 à 50 ans • Atteinte du tissus conjonctif et des petits vaisseaux • Clinique: • sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troubles pigmentaires • Signes oesophagiens : reflux, dysphagie • Signes pulmonaires: fibrose pulmonaire diffuse • Signes cardiaques: péricardite chronique, myocardiques • Signes rénaux: 20 à 60%. • HTA et IRC lentement progressive avec protéinurie modérée. PBR: lésions d’endartérite avec fibrose péri-artérielle importante • Atteinte rénale aigue: crise aigue sclérodermique: HTA avec SHU et syndrome hémolytique et urémique. Traitement:contrôle de HTA avec IEC

47. Cas clinique 3 • Homme de 75 ans, long passé d’HTA, angor bien contrôlée par le traitement médical, claudication intermittente. • Tabagisme à 20 paquets années. Consulte pour une Insuffisance rénale avec créatininémie à 230 mmol/l.PA: 180/95 mmH sous atenolol et furosémide • Échographie rénale :reins symétriques, de taille diminuée. • Protéinurie : 1g/j. Pas hématurie • Pas de signes cliniques extra rénaux

48. Question 1 • Quels diagnostics évoquez vous en première intention ?

49. Réponse 1 • Néphroangiosclérose • Car terrain, homme âgé, long passé HTA, autres atteintes vasculaires. HTA mal contrôlée malgré la bithérapie. IRC avec reins de taille diminuée. La protéinurie modérée va bien dans ce tableau. • Glomérulonéphrite chronique (néphropathie à IgA,HSF). Mais pas hématurie, protéinurie modérée.

50. Question 2 • Quels examens demandez vous pour étayer votre diagnostic ?