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Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal. Noemi Hernández Álvarez-Buylla Servicio de Aparato Digestivo HUC. Paciente varón de 72 años de edad que consulta descompensación ascítica y síndrome constitucional. Antecedentes personales. No alergias medicamentosas conocidas.

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s ndrome constitucional en paciente con masa abdominal

Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal

Noemi Hernández Álvarez-Buylla

Servicio de Aparato Digestivo

HUC

slide2
Paciente varón de 72 años de edad que consulta descompensación ascítica y síndrome constitucional.
antecedentes personales
Antecedentes personales
  • No alergias medicamentosas conocidas.
  • Ex-enolismo.
  • Cirrosis hepática origen alcohólico con varias descompensaciones.
  • DM2 insulinizado.
  • Cardiopatía isquémica coronaria.
  • Pancitopenia y Gammapatía monoclonal de significado incierto.
  • Colecistectomizado.
  • Apendicectomizado.
anamnesis exploraci n f sica
perímetro abdominal

Astenia, anorexia, pérdida de peso (8Kg) de 15 días de evolución.

Imposibilidad para la deambulación.

Consciente, desorientado en tiempo y espacio, no flapping.

Desnutrición severa.

Ictericia muco-cutánea.

Abdomen: semiología ascítica, doloroso a la palpación, hepatoesplenomegalia.

Edemas en MMII.

AnamnesisExploración física
pruebas complementarias
Pruebas Complementarias
  • Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl.
  • Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).
  • β-2-microglobulina
  • Ecografía de abdomen: Hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.
  • TAC.
  • Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.
  • Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.
pruebas complementarias1
Pruebas Complementarias
  • Analítica: Hb: 9,8g/dl; Leucocitos:5800/mm3; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl; proteínas totales: 6,3g/dl.
  • Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).
  • B-2-microglobulina
  • Rx tórax: ensanchamiento mediastínico.
  • Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.
  • TAC.
  • Biopsia masa retroperitoneal: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.
  • Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.
pruebas complementarias2
Pruebas Complementarias
  • Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; AP:73%; BUN:47mg/dl; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl.
  • Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).
  • B-2-microglobulina
  • Rx tórax: ensanchamiento mediastínico.
  • Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.
  • TAC toraco abdomino pélvico.
  • Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.
  • Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías.
juicio diagn stico
Juicio diagnóstico

1.- Cirrosis hepática Child-Pugh B.

2.-MESENTERITIS RETRÁCTIL

¿Linfoma subyacente?.

mesenteritis retr ctil
MESENTERITIS RETRÁCTIL
  • Proceso inflamatorio y fibrótico, primario e idiopático, que afecta al mesenterio, pudiendo afectar la luz y los vasos intestinales por un efecto masa.
  • Lipodistrofia (necrosis de los adipocitos), paniculitis (inflamación crónica) y esclerosis (fibrosis) mesentérica.
  • 5ª-7ª década. Varones > mujeres (2:1).
etiolog a
Etiología
  • Cirugía o Tx abdominal: 5% (anómalos mecanismos de cicatrización y reparación del tejido conectivo).
  • Autoinmune (tiroiditis de Riedel, Colangitis esclerosante primaria,…), buena respuesta al tto inmunomodulador.
  • Síndrome paraneoplásico: 70% (Linfoma, Ca. Pulmón, Melanoma, Mieloma múltiple,…)

Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31

  • Isquemia e infección (fiebre tifoidea, disentería, TBC, Sífilis,…)
cl nica
Clínica
  • Náuseas y vómitos (36%).
  • Dolor abdominal (20-35%).
  • Anorexia, pérdida de peso, fiebre (20%).
  • Alt. hábito intestinal (20%).
  • Rectorragia (7%).
  • Derrame pleural, enteropatía pierde-proteínas, anemia hemolítica, ictericia.

Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8.

Eur J Gastroenterol Hepatol 1995 May;7(5):481-3.

exploraci n f sica laboratorio
Masa abdominal en epigastrio o HCD (20%).

Distensión abdominal.

Ascitis (quilosa).

Adenopatías peritoneales.

Anemia,hipoalbuminemia.

VSG y PCR elevadas.

Exploración física Laboratorio
histolog a compatible biopsia qca
Histología compatible(Biopsia Qca.)

3 patrones:

1.- Tipo 1 (42%)

      • Engrosamiento mesentérico difuso.

2.- Tipo 2 (32%)

      • Masa delimitada simple.

3.- Tipo 3 (26%)

      • Múltiples masas delimitadas.

Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8.

  • Citometría de flujo, en el dx diferencial de Linfoma.
  • Tinción inmunohistoquímica para CD117/cKit, beta catenin, fibras lisas de actina, en el dx diferencial de GIST y fibromatosis mesentérica.
radiolog a compatible
Radiología compatible

TAC (>S)

  • Masa de tejido blando en el mesenterio del ID.
  • Halo graso perivascular (75-90%).
  • Pseudocápsula (60%).
  • Desplazamiento vascular, trombosis (50%).
  • Calcificaciones (20%).
  • Quistes.
  • Linfadenopatías mesentéricas o retroperitoneales (20-40%).
  • “Misty mesentery” (nebulosa). (aumento de densidad mal delmitada).

Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31

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Evolución

> Curso lentamente progresivo.

67% Spv.

Fulminantes 2º complicaciones de obstrucción intestinal.

Mortalidad: malignización o enfermedades malignas subyacentes 70% (50% carcinoma, 50% linfoma).

Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31

Tratamiento

Empírico e individualizado.

Fármacos:

Corticosteroides (30-50mg/24h)

Inmunosupresores

Tto hormonal

Aliment Pharmacol Ther 2002 Dec;16(12):2115-22

Resección quirúrgica.