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Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique. Alger le 25.04.2010 K.BELHOCINE S.BRULEY DES VARANNES. Définition.

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Presentation Transcript
pseudo obstruction intestinale chronique

Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique

Alger le 25.04.2010 K.BELHOCINE

S.BRULEY DES VARANNES

d finition
Définition
  • Syndrome clinique évoquant une obstruction mécanique de l’intestin grêle, mais pour laquelle aucun obstacle n’est mis en évidence
  • Affection rare + grave
  • 8-10% des insuffisances intestinales chroniques

Schuffler et al. Medicine 1981; 60: 173-96

historique
Historique
  • 1958:description princeps (POICI)

(13 cas OIA « blanches »)

  • 1970:

description syndromique d’épisodes occlusifs récidivants sans substratum organique(POIC)

  • 1997: définition d’une entité élargie (POC)

Maldonado et al. Am J Med 1970; 49: 203-12

Dudley et al. J R Coll Surg Edimb 1958; 3: 206-17

Rudolph et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1997. 24: 102-12

epid miologie
Epidémiologie
  • Affection rare

1 nv cas / an / million d’habitants

  • Sex-ratio = 1/3
  • Sporadique (80% des cas)
  • Secondaire (60%)
  • Formes cliniques
    • Pédiatrique: primitives, 1ère année de vie
    • Adulte: secondaire > primitive
physiologie
Physiologie

Motricité intestinale = processus hautement organisé

propulser + d’absorber les ingesta élimination résidus

Assurée

Contractilité Musculaire(ML++)

Coordonnée

SNI & SNE

motricité intestinale

Régulée

activité pacemakercellules interstitielles

physiopathologie 1
Physiopathologie (1)

Système musculaire

& Nerveux & interstitiel

Microbiote

Perturbation l’activité

motrice intestinale

Sécrétions +Hormones

+ F trophiques

Motiline,SMS, VIP, 5HT, NO

Neurotensine, Ghrelin

physiopathologie 2
Physiopathologie (2)

CELLULES DE CAJAL

=

PACE MAKER INTESTINAL

impliquées dans la pathogénie : 48% POIC

anomalies quantitatives / structurelles / distribution

Mise en évidence par IHC sur biopsies (CD117, c-kit)

0% de marquage POIC secondaire

Boeckxstaens GE et al.. Am J Gastroenterol 2002;97:2120–6

Stanghellini et al.Clin GastroenterolHepatol 2005; 3:449-458.

classification
Classification
  • Neuropathie V.

- périphériques

- centrales

  • Myopathie V.

- associées (uro++)

- isolées

  • Mésenchymopathie

F.syndromique

Vs

forme isolée

Atteinte acquise

Vs

congénitale

Primitive

Vs

Secondaire

Krishnamurthy S, Schuffler Gastroenterology 1987;93:610–39.

De Giorgio et al. Gut, 2004. 53: 1549-52.

poic secondaires
POIC Secondaires:
  • Atteinte des muscles lisses
      • Connectivites , dystrophies musculaires, cytopathie mitochondriale
  • Atteinte neurologique centrale
      • Atteinte du SNC, dysuatonomie (Parkinson, Shy-Drager, Guillain Barré, botulisme), lésions médullaire
  • Atteinte du plexus myentérique
      • Paranéoplasique (Anti-corps anti-Hu), post infectieux (Chagas, EBV, CMV, VZV, rotavirus)
  • Médicaments
      • INH, anthraquinone, ICa, clonidine, MTX, anti-parkinsonien, opiacés, anti-cholinergiques, antinéoplasique
  • Anomalies métaboliques
      • Hypothyroïdie, hypo-parathyroïdie, phéochromocytome, troubles ioniques (Ca, Mg, K), maladie de Fabry, porphyrie aiguë intermittente,diabète
  • Causes diverses
      • sprue réfractaire, entérite radique? anorexie mentale, sarcoïdose, by-pass jéjuno-iléal, ischémie mésentérique, maladie de Crohn, diverticulose du grêle, mucoviscidose, séquelles de chirurgie viscérale, amylose, sclérodermie , connectivite
  • POIC Primitives:
    • Neuropathie
    • MyopathieRechercher cytopathie mitochondriale
slide10

Cytopathies mitochondriales

= Dysfonctionnement mitochondries

trouble oxygénation des tissus (nobles=++)

conséquences délétères tissulaires et felles

Syndrome MNGIE(ex POLIP S°)

Mitochondrial Neuro-Gastro-Intestinal encephalomyopathy

slide11
Neuropathies
  • Neuropathies inflammatoires
    • Infectieuse , paranéoplasique , auto-immune
  • Neuropathies dégénératives
  • Aganglionnoses (congénitales)
    • Mutation gène RET

Myopathies

Secondaires+++ / atrophie +fibrose de substitution

  • Processus lésionnel (infection, inflammation)
  • Anomalies structurelles
  • Rôle du déficit en alpha actine à préciser!

Debinski et al. Gut, 1997

Knowles et al. Gut, 2004

Smith et al Gastroenterology, 1997

De Giorgio R et al. Gastroenterology 2004

d marche diagnostique 1
Démarche Diagnostique (1)

1- Evoquer le diagnostic

  • Femme : SR= 1/3
  • Age moyen lors du diagnostic : 25 à 45 ans
  • Délai entre les premiers symptômes et la 1ère chirurgie : 6 ans
  • ATCD de « laparotomie blanche » +++

Distension abdominale : 60%

Nausées – vomissements : 70 %

Douleurs abdominales : 70 %

Diarrhée : 40 %

Amaigrissement : 37 %

anorexie : 20 %

Symptômes urinaires : 15 %

Autres symptômes : 25 %

Présentations atypiques

- Dyspepsie

- SII

- Constipation rebelle

symptômes récidivants sans acalmie complète

d marche diagnostique 2
Démarche Diagnostique (2)

2- Exclure un obstacle mécanique

  • ASP
  • TDM AP
  • FOGD + Iléocoloscopie (+ biopsies)
  • TG et/ou entéroscanner
  •  Entéroscopies haute et basse
  •  Laparotomie exploratrice (à éviter +++) + Bx cunéiformes ou résection intestinale courte

Di Lorenzo C. Gastroenterology 1999;116:980-7

d marche diagnostique 3
Démarche Diagnostique (3)

3- Préciser les stigmates histologiques

  • Bx intestinales per-endoscopiques

faible rentabilité

ou pour pathologie sous-jacente (amylose, Mie cœliaque…)

  • Bx cunéiformes ou sur une résection courte

comportant l’ensemble de la paroi intestinale (CM & plexus myentér.)

Immunohistochimie

De Giorgio R. Gut 2004;53:1549-52

slide15

Histologie standard:

  • Atrophie/hypertrophie/dégénérescence du tissu musculaire lisse (couche longitudinale)
  • Fibrose
  • Anomalies du nombre et de la répartition des neurones
  • Infiltrats cellulaires
  • Immunohistologie:
  • Ac anti-neurofilament (NF): filets nerveux
  • Ac anti-PS100: cellules de Schwann
  • Ac anti-CD117, C-Kit : cellules de Cajal

(POIC Ives : 0% fixation VS 100% POIC IIaires et les témoins)

  • Ac anti α actine (marqueur de myopathie viscérale intestinale)
  • Ac anti protéine Bcl-2 (marqueur de neuropathie dégénérative)
d marche diagnostique 4
Démarche Diagnostique (4)
  • Suspicion diagnostique
  • Confirmation diagnostique

1 + 2 = éléments essentiels

3 = anomalies présentes = très évocateur de POIC

absence d’anomalie n’écarte pas le diagnostic de POIC

slide17

TDM

ASP

EntéroTDM

Georgescu et al. J Gastrointestin Liver Dis: March 2008

explorations compl mentaires
Explorations complémentaires

1- Systématiquement

rechercher F.secondaire/ F.primitive ?

  • ATCD personnels, familiaux, médicaments
  • Examen physique complet :cardio/neuro/uro
  • Éléments pour maladie systémique ou Kc
  • Biologie complète
  • Antigénémie CMV, EBV et herpes
  • + Ac anti-nucléaires, Ac anti-Scl-70

anticorps anti-neurones (Hu)

2 examens sp cifiques
2- Examens spécifiques
  • Atteinte extra-digestive
    • Electromyogramme
    • Bilan urodynamique
  • Recherche de cytopathie mitochondriale

(si S.neurolog ou M.strié +++++

Activité/mutation thymidine Phosphorylase)

  • Manométrie
manom trie du gr le
Manométrie du grêle

Organisation de l’activité motrice IG PP et interdigestive

  • Phase interdigestive = MOTRICE
    • phase de propagation du bol alimentaire
    • caractérisée par le complexe moteur migrant : CMM
    • divisée en 3 phases
    • Phase III = péristaltique = contractions propagées
  • Phase post-prandiale
    • contractions peu ou pas propagées
    • Brassage

Stanghellini et al. Gut, 1987

Coffin et al. Am J Physiol, 1994.

slide22

Critère majeur =

PAS DE PHASE III sur 24 h

  • Critères mineurs=

PHASES III rares et anormales

Absence de motricité post-prandiale

Contractions Anormales (en salves , le rythme « minute »)

NORMAL = RECONSIDERER LE DIAG

    • Œsophage: inconstantes, non spécifiques. Pathologique dans 70% des cas
  • Estomac: mal connues
  • Côlon: mal connues
  • Anus: inconstantes, non spécifiques. Normale dans 89% des cas
    • Pathologique en cas d’aganglionose
slide23

Anormale

en cas de POIC

  • Contractions PP
  • prolongées non propagées

1- oriente le diagnostic

  • 2-suspecte obstruction mécanique

INTERET

MANOMETRIE GRELE

3- distingue le type

  • POIC NEUROGENE
  • - Contractions d’amplitude N
  • non coordonnées , non propagées ou anormales
  • - Motricité PP = 0

POIC MYOGENE

- Contractions d’amplitude faible ou =0

- Hypomotilité coordonnée

Verne GN et al. Dig Dis Sci 1995;40:1892-901

Stanghellini Gut 1987

histoire naturelle
Histoire naturelle

POIC

Formes latentes

Formes patentes

Complications liées à la NP (sepsis, thrombose, hépatopathie métabolique)

Complications liées aux manifestations extra-digestives

& étiologie de la POIC

Évolution indolente

Vers Insuff.Intest.

Joly et al

slide25
Mortalité: 52% à 5 ans (GC/CMM=0/intol alim/ Neuro)

Recours à la NPAD: 20–50% à 10ans

Faure et al. Dig Dis Sci 1999

Scolapio et al. Mayo Clin Proc 1999

slide26

TRAITEMENT

  • Palliatif
  • Améliorer symptômes
  • Assurer un support nutritionnel adéquat
  • Restaurer motricité intestinale
nutrition
Nutrition

Régime pauvre en fibres

Régimes pauvres en graisse

Fractionnement des repas

Alimentation mixée

suppléments électrolytes, vitamines, minéraux

Nutrition entérale

  • Nutrition parentérale à domicile
  • Echec N. orale et entérale ou si dénutrition sévère
  • Définitive+++
  • Effet sur SF
  • 20 – 50 % adults ; 60 – 80 % enfants
traitement m dical
Traitement médical
  • Modification Pharmacologique de la motricité :
  • PROKINETIQUES
  • Induire activité type II
  • antidopaminergiques ( métoclopramine,dompéridone)
  • cholinergiques
  • Déclencher activité type III
  • Motiline -like (érythromycine )
  • somatostatine

OCTREOTIDE

traitement m dical29
Traitement médical
  • 1-Prokinétiques = Métoclopramide et Dompéridone :
    • Efficacité variable / limitée : œsophage, estomac et grêle
  • tentés, seuls ou en association
  • Camilleri M et al. Gastroenterology 1989
  • Von der Ohe et al. Gut 1995
  • 2-Antibiotiques :
    • Traitement séquentiel Attar A et al. Gastroenterology 1999
  • 3- Restauration Motricité = octréotide* / Erythromycine*
  • 4- autres…………….(Etudes randomisées POIC? Effets secondaires!)
  • * Prostigmine : Inhibiteur de la cholinestérase (Olgivie)
  • accès aigus++++ Pasha et al.Gastroenterology 2006
    • Ponec et al.NEJM 1999
  • * Tegaserod: Agonistes des récepteurs 5-HT4
    • Favorise vidange gastrique (Gp) et transit grele et colon (SII)
    • Disponibilité!!!! Prather el al. Gastroenterology 2000
traitement chirurgical
Traitement chirurgical
  • Décompression intestinale
  • (Gastrostomie d’aspiration +Jéjunostomie d’alimentation)
  • (ou endoscopique)
  • - Chirurgie palliative :
    • Dérivations
    • Résections intestinales (enterectomies partielles)
  • POIC sévère réfractaire au traitement médical

Masetti, Di Benedetto et al. 2004

transplantation intestinale
Transplantation intestinale

Indications

- Insuffisante Intestinale permanente

- mise en jeu du pronostic vital liée à la NP

- NP compromise (perte d’abord vasculaire)

Registre international TI (N=989/61 centres)

POIC = 8% indications

Résultats dans la POIC

- survie patient: 77% à 1 an - survie greffon: 66% à 1 an

Masetti, Di Benedetto et al. 2004

Grant et al. 2005

perspectives th rapeutiques
Perspectives thérapeutiques
  • 5-HT4 agoniste + opioides

(Foxx-Orenstein et al . Am J Physiol 1998, 275:G979-G983)

  • Ghrelin

rôle prokinétique / oréxigène

  • F. Neurotrophique (dim neurodégeneration)
  • Stimulation électrique

(Andersson S et al. Neurogastroenterol Motil 2006; 18: 823-830)

slide33
CAT

Signes chroniques

d’occlusion intestinale

Suspicion POIC

TG, TDM,

Endos, Chir

Exclure un

obstacle mécanique

Retenir POIC

Histologie/Manométrie

Explo.systématiques

Explo. spécifiques

F.Cliniques

Etio/Assoc

Traitement

étio/sympto

HN/ Evolution

conclusion
Conclusion
  • Affection rare, grave, hétérogène
  • Diagnostic difficile, retardé
  • Éliminer un obstacle en évitant la chirurgie
  • Traitement symptomatique et nutritionnel

Avenir:

  • Physiopathologie/ classification
  • EndoBx (mucosectomie/endomicroscopie++)
  • Intérêt de nouvelles thérapies cellulaires