xii s minaire de gastro ent rologie alger mai 2010 l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
XII séminaire de gastro-entérologie Alger mai 2010 PowerPoint Presentation
Download Presentation
XII séminaire de gastro-entérologie Alger mai 2010

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 21

XII séminaire de gastro-entérologie Alger mai 2010 - PowerPoint PPT Presentation


  • 348 Views
  • Uploaded on

XII séminaire de gastro-entérologie Alger mai 2010. Syndrome de PLUMMER VINSON A propos de 06 cas. Dr BENAMMAR Dr BOUSMAHA. Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-Abbes. PLAN. INTRODUCTION INTERET DE LA QUESTION PATHOGENIE MATERIELS ET METHODES RESULTATS DISCUSSION

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'XII séminaire de gastro-entérologie Alger mai 2010' - Antony


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
xii s minaire de gastro ent rologie alger mai 2010

XII séminaire de gastro-entérologieAlger mai 2010

Syndrome de PLUMMER VINSON

A propos de 06 cas

Dr BENAMMAR

Dr BOUSMAHA

Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-Abbes

slide2
PLAN
  • INTRODUCTION
  • INTERET DE LA QUESTION
  • PATHOGENIE
  • MATERIELS ET METHODES
  • RESULTATS
  • DISCUSSION
  • CONCLUSION
introduction
INTRODUCTION
  • Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie

rare de l’œsophage ,caractérisée par une dysphagie cervicale associée à une anémie hypochrome et un anneau de l’œsophage supérieur.

Pathologie fréquente chez la femme de race blanche .Le pic de fréquence se situe en Europe du nord.

  • Ce syndrome a été décrit pour la première fois par H.Plummer en 1912 puis par P.Vinson à en 1919. D.R.Paterson et A.Kelly publièrent séparément sur le sujet en 1919 à Londres.
  • L'étiopathogénie est inconnue mais le facteur le plus impliqué est la carence en fer (autres: prédisposition

génétique, processus auto-immunitaire).

RICHARD M. HOFMANN, MD, M PH; PHILIP E. JAFFE, .

Plummer-Vinson Syndrome. Inter Med. 1995 2008.

interet de la question
INTERET DE LA QUESTION
  • Pathologie rare => rareté des publications mondiales

=> études avec peu d’effectifs

  • Préciser les aspects étiologiques ,cliniques ,radiologiques ,endoscopiques, thérapeutiques et évolutifs .
  • Le syndrome de Plummer-Vinson

identifie un groupe de patients à risque

accru de carcinome epidermoide de

l’oropharynx et de l’œsophage supérieur

pathogenie i
PATHOGENIE I
  • La pathogénie de ce syndrome reste inconnue
  • Les principaux facteurs incriminés sont :
  • Carence en fer +++
  • Phénomène auto-immun=> Association à des maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde,l'anémie pernicieuse, la maladie cœliaque, et la thyroïdite.
  • Prédisposition génétique
  • Malnutrition

BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990

.

pathogenie ii
PATHOGENIE II

Carence en fer

Hb

Appauvrissement de la couche Fer-depdt en enzymes d’oxydation

Désorganisation de la chaine respiratoire => ATP

Accumulation du Ca dans le cytosol

Atrophie de la muqueuse et formation d’anneau

Mort cellulaire

BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990

pathogenie iii
PATHOGENIE IIi
  • Carence en fer

Appauvrissement de la couche Fer-depdt en enzymes d’oxydation

Développement de carcinome epidermoide de l’œsophage

Dysplasie cellulaire

JONES R F M.The Patterson brown Kelly syndrom : itsre l ationship to iron

deficiency and post cricoidcarcinoma

materiels et methodes
MATERIELS ET METHODES
  • Nous rapportons une série de 6 observations colligées en 6ans(2003 – 2008).
  • Les 6 patientes ont bénéficié d’un bilan biologique ( biochimie ,FNS ,sérologie ,bilan d’hémostase ), transit baryte de l’œsophage et d’une endoscopie digestive haute .
  • Il s’agit dans l’ensemble de femmes jeunes avec âge moyen de 30 ans(extrêmes:21 - 38 ans) ayant toutes consulté pour dysphagie haute.
resultats i clinique
RESULTATS I : CLINIQUE
  • La dysphagie est retrouvée dans 100% des cas

=>Dysphagie haute aux solides indolore dont

l’ ancienneté moyenne est de 18mois ;

souvent associée à un amaigrissement.

  • L’ enquête clinique met en évidence :
        • 3 cas de maladie cœliaque avec écart de RSG
        • 2 cas avec notion de métrorragies
        • 1 cas avec retard staturo-pondéral + diarrhée chronique
  • Parmi les patientes , on note :
    • 2 cas présentant perlèche commissurale et glossite
    • 1 cas présentant une splénomégalie.
resultats ii biologie
RESULTATS II : BIOLOGIE
  • l’hémogramme a montré :

La sérologie de la maladie cœliaque type Ac anti TRG IgA était positive chez 4 patientes :

  • 3 cas connus
  • 1 cas découvert
resultats iii morphologie
RESULTATS III : MORPHOLOGIE

TOGD/FOGD : Sténose annulaire du 1/3 sup de l’ œsophage

resultats iii morphologie12
RESULTATS III : MORPHOLOGIE

On a réalise chez tous les malades une FOGD avec biopsies duodénales ,dont 4 avec un fibroscope optique et 2 avec vidéo-endoscope.

resultats iv traitement volution
RESULTATS IV :traitement - évolution

6 cas =>TRT martial

Dose : 100 mg /jr pdt > 3mois

(2cas=>Transfusion sanguine)

Suivi post-thérapeutique => FOGD annuelle

1 cas de récidive

après

1 an

Amélioration clinique et biologique après 1 mois de TRT martial chez 4 patientes

2 patientes ont nécessite la dilatation endoscopique

(2 séances)

Aucun cas de dégénérescence

discussion i
discussion i
  • Le syndrome de plummer vinson reste une pathologie rare.
  • Le taux d’incidence et de prévalence sont difficiles à établir =>Études avec peu d’effectifs
  • Le terrain de prédilection est la femme de race blanche(scandinave), entre 40 et 70 ans.
  • La pathogénie est encore inconnue ,mais la carence ferrique semble jouer un rôle principal dans le développement de l’anneau œsophagien.

Médecine d'Afrique Noire : 2000,

.

discussion ii
discussion ii
  • Le tableau clinique associe:
    • Dysphagie haute progressive indolore intéressant les solides avec parfois un amaigrissement.
    • Signes d’anémie (asthénie ,pâleur..)
    • Parfois :

-Lésions buccales

( perlèche commissurale, glossite ,

chéilite )

-Lésions unguéales : ( koilonychie )

-Splénomégalie

Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

discussion iii
discussion iii
  • Le diagnostic repose sur la triade :
  • Dysphagie haute
  • Anémie ferriprive

(microcytaire hypochrome)

3)Anneau du 1/3 supérieur de l’ œsophage.

=>Une ou plusieurs membranes minces

horizontales faites d’épithélium

pavimenteux +quelques cellules

inflammatoires chroniques observées

dans la sous muqueuse .Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

discussion iv
discussion iv
  • Le traitement repose sur la supplémentation en fer ,qui permet dans la majorité des cas de faire régresser la dysphagie .
  • L’anneau œsophagien peut disparaître après la 1ére endoscopie ou nécessiter parfois une dilatation endoscopique.
  • L’évolution à court terme rapidement favorable sous traitement spécifique(TRT martial ,dilatation endoscopique).
  • Une récidive est possible en cas de nouvelle carence martiale .
  • A long terme l’évolution Augmentation du risque de cancer de l’œsophage supérieur : 3 – 15% =>état précancéreux.
  • Une surveillance endoscopique annuelle est recommandée
  • Médecine d'Afrique Noire : 2000
conclusion
conclusion

Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie rare dans les régions d’Afrique où les carences nutritionnelles secondaires à la malnutrition et la malabsorption sont fréquentes.

  • Il doit être évoqué chez tous les patients surtout de sexe féminin ,d’ âge moyen présentant une dysphagie haute associée à une anémie ferriprive.

Médecine d'Afrique Noire : 2000

conclusion20
CONCLUSION
  • Dans notre étude : 4 cas de maladie coelique/6 cas=>Association(terrain auto-immun) ou conséquence??
  • Pathologie bénigne mais la surveillance est de règle=>risque de dégénérescence : 3-15%

FOGD annuelle