CASO CLÍNICO
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CASO CLÍNICO. Alberto Galiana Ivars R1 de Neurología Reunión de clínicos leoneses 17/4/2010. Índice. Presentación del caso. Motivo de consulta Mujer de 49 años, diestra, acude por ataxia Antecedentes personales No alergias medicamentosas conocidas No HTA, no DM ni dislipemias

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CASO CLÍNICO

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Presentation Transcript


Caso cl nico

  • CASO CLÍNICO

Alberto Galiana Ivars

R1 de Neurología

Reunión de clínicos leoneses 17/4/2010


Ndice

Índice


Presentaci n del caso

Presentación del caso

  • Motivo de consulta

    • Mujer de 49 años, diestra, acude por ataxia

  • Antecedentes personales

    • No alergias medicamentosas conocidas

    • No HTA, no DM ni dislipemias

    • Fumadora de 20-40 cigarrillos/día desde los 16 años

    • No bebedora ni otros hábitos tóxicos

    • Tres legrados (2005) por metrorragias

    • Amigdalectomizada

    • Diagnóstico transversal de agorafobia por psiquiatría

    • En tratamiento con Alprazolam 0.5mg y Sertralina 100mg


Presentaci n del caso1

Presentación del caso

  • Enfermedad actual

    • Cuadro de unos 4 meses de evolución de ataxia axial progresiva, inicialmente diagnosticada como agorafobia por psiquiatra de cupo, que en la semana previa al ingreso se acompaña de disartria y disfagia para sólidos, sin alteraciones sensitivas ni esfinterianas.


Presentaci n del caso2

Presentación del caso

  • Exploración física

    • Afebril. TA 140/80

    • Consciente, orientada y colaboradora

    • No adenopatías cervicales, supraclaviculares ni axilares

    • Auscultación cardiopulmonar normal

    • Abdomen normal

    • EEII: lívedoreticularis, sin edema, pulsos pedios +

    • NRL: marcha marcadamente atáxica, tandem imposible. Romberg no valorable. Lenguaje fluente pero disártrico. Signo de Stewart-Holmes bilateral. No dismetrías ni nistagmus.


Presentaci n del caso3

Presentación del caso

  • Pruebas complementarias al ingreso

    • Hemograma: plaquetas 76.000 con agregados plaquetarios muy abundantes

    • Coagulación básica: normal

    • Bioquímica: normal incluyendo

      • Fx tiroidea, perfil lipídico, B12, Ac fólico y proteinograma

    • ECG: normal

    • Rx Tórax: normal

    • LCR: glucosa 54 (glucemia 89), proteínas 27, leucocitos 3, hematíes 3, xantocromia -, líquido claro y transparente

    • TAC craneal: normal


Presentaci n del caso4

Presentación del caso

  • Evolutivo

    • Se realizan las siguientes pruebas durante el ingreso de la paciente:

      • Ac antitiroglobulina y antimicrosomales: normal

      • Estudio de autoinmunidad: normal

      • Marcadores tumorales: negativos

      • ECA: normal

      • RMN craneo-cervical: sin atrofia evidente de encéfalo o cerebelo. Cierta prominencia de folias y fosa posterior

      • TAC toraco-abdominal: adenopatía de 2cm en hilio pulmonar izd y otras <5mm de etiología indeterminada

      • Broncoscopia y lavado bronco-alveolar: inflamación aguda de mucosa bronquial. Ziehl-Neelsen negativa y citología negativa para malignidad

RMN cervical SE T1


Presentaci n del caso5

Presentación del caso

  • Evolutivo (cont.)

    • Durante el ingreso, tanto la disartria como la ataxia de la paciente presentan claras fluctuaciones sin causa aparente. Realizados los estudios reseñados se remite a la consulta de Neurología.

    • Pendiente conocer resultados de Ac. Onconeuronalesy a consulta de Neumología para estudio de adenopatía pulmonar.


Presentaci n del caso6

Presentación del caso

  • Consulta de Neurología

    • Resultados de anticuerpos onconeuronales positivos para SOX-1 y canales Ca+2 P/Q voltaje-dependientes

    • Se realiza EMG con estimulación repetitiva que muestra disminución del potencial de acción a bajas frecuencias y facilitación a altas frecuencias

    • Se repite RMN craneal en la que se observa atrofia del vermis cerebeloso

    • Todo ello compatible con el diagnóstico de:

RMN axial DP

RMN axial T2


Presentaci n del caso7

Presentación del caso

  • Consulta de Neumología

    • De forma paralela la paciente es vista en las C.ext de neumología, derivando a Salamanca para biopsia de la adenopatía

    • Se practica lobectomía superior izquierda y biopsia de adenopatía de 2cm peribronquial en LSI

    • Diagnóstico anatomopatológico:

      • Carcinoma neuroendocrino de célula grande


Revisi n de la patolog a

Revisión de la patología

  • Generalidades

    • Sdparaneoplásicos= “efectos remotos” de fisiopatología autoinmune sin relación con la invasión tumoral

    • Raros: <1% de los cánceres y <3% consultas oncológicas

    • Algunos tumores tienen más facilidad para producirlos (pe. Microcítico de pulmón 4%)

    • Importante conocerlos por:

      • Pueden ser la primera manifestación de un tumor oculto

      • El tratamiento de la neoplasia suele ser su mejor opción terapéutica

      • No deben confundirse con metástasis

      • Su tratamiento correcto, cuando es posible, puede aliviar el sufrimiento del paciente

      • Su conocimiento puede permitir comprender otras patologías


Revisi n de la patolog a1

Revisión de la patología

  • Criterios diagnósticos

    • Definitorios

      • Sd clásico y neoplasia entre 5 años de la clínica

      • Sd atípico con mejoría tras tratamiento del tumor

      • Sd atípico con acparaneoplásicos y neoplasia

      • Sd neurológico con acparaneoplásicos característicos sin evidencia de tumor

    • Posibles

      • Sd clásico aislado con alto riesgo de tumor oculto

      • Sd neurológico con acparaneoplásicos sin neoplasia

      • Sd atípico sin ac con neoplasia presente a los 2 años

  • Síndromes clásicos:

  • Encefalomielitis

  • Encefalitis límbica

  • Degeneración cerebelosasubaguda

  • Opsclono-mioclono

  • Neuropatía subaguda sensitiva

  • Pseudoobstrucción crónica

  • SdEaton-Lambert

  • Dermatomiositis

  • Anticuerpos paraneoplásicos bien caracterizados:

  • Anti Hu

  • Anti CV2

  • Anti Ri

  • Anti Ma2

  • Anti anfifisina


Revisi n de la patolog a2

Revisión de la patología

  • Manejo práctico

    • Sospechar en paciente joven con clínica neurológica de comienzo subagudo y factores de riesgo

    • Las pruebas de imagen suelen ser normales al comienzo del cuadro

    • La sospecha del síndrome exige la detección de anticuerpos posibles y la neoplasia oculta

    • El tratamiento es el de la neoplasia

    • Los paraneoplásicos neuromusculares responden bien al tratamiento, no así los que afectan al SNC


Caso cl nico

MUCHAS GRACIAS


Discusi n del caso

Discusión del caso


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