Mme F. 62 ans

1. Mme F. 62 ans • Atrophie multisystématisée • Diagnostic porté en 2004 • Forme akinéto-hypertonique initiale, tremblements secondaires • Réfractaire à la L-Dopa ou agoniste dopaminergique

2. Troubles vésico-sphinctériens et AMS • Atrophie multisystématisée • Plus fréquent des syndromes parkinsoniens atypiques (10%) • Moyenne de vie : 9.3 ans • Entité regroupant : syndrome de Shy-Drager, atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, dégénérescences striatonigriques. • Survenue précoce des troubles urinaires : 12 mois, versus 12 ans pour la maladie de Parkinson idiopathique • Association fréquente à d’autres signes de dysautonomie.

3. Troubles vésico-sphinctériens et AMS • Signes fonctionnels urinaires • Signes obstructifs :33 %(Berger, 1990)à 73 %(Bonnet, 1997) • Incontinence : 44 % (Bonnet) à 73 % (Chandimarani, 1997) • Résidu post-mictionnel fréquent • Examen neuro-périnéal : • Aréflexie orientant vers des lésions de dénervations • Explorations urodynamiques : • Détrusor hypoactif : 67% (Berger) • Détrusor hyperactif associé à un trouble de la compliance : 53 % (Bonnet) • Fréquemment retrouvé, mais à moindre fréquence que pour la maladie de Parkinson idiopathique • Dyssynergie vésico-sphinctérienne : 47 % (Sakakibara, 2000)

4. Troubles vésico-sphinctériens et AMS • Explorations neurophysiologiques périnéales • Anomalies EMG de dénervation/réinnervation du sphincter strié urétral : atteinte du noyau d’Onuf. • Critères précis : • Caractère polyphasique des PUM • Durée moyenne des PUM > 10 ms • Sensibilité de 80 %, spécificité de 70 % pour établir le dg de MSA • Intérêt à renouveler l’examen si négatif

6. Résumé clinique • 2003 : incontinence urinaire mixte (impériosité et effort) • 2004 : • EMG sphincter strié : dénervation • Cystomanométrie : hyperactivité détrusorienne • 2006 : TVT • Courte amélioration clinique, • Dégradation en 6 mois (hyperactivité vésicale) • 2007 : • Inefficacité du Céris, mauvaise tolérance du Ditropan • Pyélonéphrites récidivantes • Instauration ASI : 2 à 3 / 24 heures

7. Résumé clinique • 2010 : • 3 à 4 hétérosondages intermittents par jour • Mictions impérieuses entre les sondages • Fuites dans un contexte d’effort (4 garnitures par jour) • Mauvaise tolérance • Infections urinaires symptomatiques (1 à 2 par mois) • Rénale : dilatation cavités rénales droites (échographie)

8. Résumé clinique • 2010 : Bilan en MPR neurologique CHU Nantes • Persistance des fuites urinaires si HSI propres réalisés 7 x / 24 heures • Echec d’apprentissage des ASI propres • Retour à domicile avec un drainage continu par SAD, temporaire.

9. Bilan para clinique • Fonction rénale • Clairance de la créatinine sur les urines de 24 heures : 99 ml / min • Catalogue mictionnel • Fuites sur impériosités et contexte d’effort • Volumes 100 et 300 ml • BUD

10. 43 cm H2O B1 Capacité vésicale : 297 ml

12. Question posée • Solutions thérapeutiques envisageables ? • Hétérosondages intermittents propres par un tiers ?(mari) • Auto/hétérosondages propres intermittents par orifice de cystostomie continente (Monti) • Inactivation de sa neurovessie par des injections BTX-A ? • Geste sous-cervical associé ? • Drainage continu par cystocath. ? • Dérivation urinaire non continente trans-iléale associée à une cystectomie de propreté ?

13. Avis du Staff