CASO CLÍNICO Eventração diafragmática ou hérnia diafragmática

1. www.paulomargotto.com.br Brasília, 14 de abril de 2014 CASO CLÍNICO Eventração diafragmática ou hérnia diafragmática PATOLOGIAS CIRÚRGICAS NA NEONATOLOGIA Apresentação: Marcella Palhano Medeiros Coordenação: : Márcia Pimentel de Castro Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

2. Caso clínico • 28/01/2014 às 15h: ADMISSÃO NA SALA DE PARTO NO HRC: Dados do RN: Sexomasculino Partocesáreo (por DCP) 39semanas e 2 dias (Capurro) Peso:3075g Comprimento: 50 cm PC 34cm Apgar 7/9 Bolsarota: 18h com líquido amnióticoclaro • Dados maternos: • Idade: 19 anos • G1P0A0 • -Ecografiagestacional (sem • data darealização): bem • datada • -Sorologias: VDRL, HepB e HIV • nãoreagentes. • -Tipagemsanguínea: B+ • *Sem outras informações em prontuário

3. Ao exame físico da Sala de Parto (registrado às 18h): RN em BEG, vigoroso, corado, hidratado, acianótico, taquipneico, anictérico, afebril, eutrófico. FA normotensa com 1 polpa Palato: ausência de fendas Clavículas: íntegras AR: MV presente, sem RA. Presença de batimento de asa de nariz. FR 64irpm SATO2 em aa 99% ACV: RCR 2T BNF, sem sopros ABM: semigloboso,RHA+,normotenso, hipertimpânico, sem visceromegalias MM: bem perfundidos, com pulsos amplos, sem edema Genitália:normal Ânus: pérvio SNC: ativo e reativo, sem rigidez de nuca Ortolani negativo

4. Questionamentos • Quais hipóteses diagnósticas? • Quais as indicações de ALCON após nascimento de um RN? • O que faz com que pensemos em uma patologia cirúrgica nesse RN do caso clínico?

5. Hipóteses diagnósticas? • Hipóteseslevantadas: • RN a termo • AIG • Eutrófico • Hipóteses diagnósticas: • RN a termo • AIG • Taquidispneia à esclarecer • Taquipnéia transitória do recém-nascido? • Pneumonia • Patologia cirúrgia?

6. Hipóteses diagnósticas • Causa de Distúrbios Respiratórios no RN • CAUSAS PULMONARES Doença da membrana hialina, Taquipnéia transitória do RN, Síndrome da aspiração meconial, Displasia broncopulmonar, Pneumonia • CAUSAS MECÂNICAS OU MECÂNICA-CIRÚRGICAS Hérnia diafragmática, Atresia de esôfago, Eventração diafragmática, Enfisema lobar congênito, malformação adenomatoide cística do pulmão, quilotórax • CAUSAS CARDIOVASCULARES Insuficiência cardíaca congestiva • CAUSAS NEUROMUSCULARES Hipertensão intracraniana, Síndrome hipóxico-isquêmica, Werding-Hoffmann • CAUSAS METABÓLICAS Hipoglicemia, Hipocalcemia, Erros inatos do metabolismo

7. Conduta? • Condutasrealizadas: • Seiomaterno • Alcon • Rotina • Curvatérmica • Reavaliarpadrãorespiratório • Condutas sugeridas: • Rotina de SP • Curva térmica • Reavaliar padrão respiratório –> HV? Dieta por SOG? • Solicitar radiografia de tórax

8. 29/01/2014: 1° dia de vida – 17hdv – RN em ALCON Mãe queixa-se de gemência, cansaço com interrupção das mamadas, soluços constantes e regugitação. Eliminações presentes e sem alterações Ao exame físico: BEG , hidratado, corado, taquidispneico AR: MV+ , sem RA. TSC, discreta retração de fúrcula e BAN. FR 50irpm SATO2 em aa 96% HD:Desconforto respiratório (Retardo da absorção ? Pneumonia?) Conduta: Radiografia de tórax

10. 1° dia de vida – 21hdv

11. Evolução… • 31/01/2014 : 3° dia de vida • Realizada TC com laudo verbal de hérnia diafragmática à direita . • Solicitada transferência para HMIB para avaliação da Cirurgia Pediátrica (CIPE). • 01/02/2014 : 4° dia de vida • Foi transferido para UTIN do HMIB. • 03/02/2014 : 6° dia de vida • Avaliado pela CIPE que optou por programação ambulatorial da cirurgia, pois RN saturava bem em ar ambiente.

12. Evolução… • Durante internação na UTIN do HMIB foram realizados os seguintes exames: • Novas radiografias de tórax com mesmo padrão • Eco: (no 7° dia de vida – 04/02/2014): tecido hepático em topografia de tórax à direita com discreta compressão de átrio direito. Não há sinais de hipertensão pulmonar significativa. Conclusão: eventração diafragmática

13. (

14. Evolução • RN permaneceu internado no HMIB até 9 ° dia de vida, manteve-se estável hemodinamicamente, taquidispneico, respirando em ar ambiente com SATO2 94-98%, com redução do MV em base direita e com dieta progredida lentamente por SOG até sucção exclusiva ao seio materno. Recebeu alta em 06/02/2014 • Realizado acompanhamento ambulatorial com a CIPE no HBDF. • Evolução em prontuário de 19/03/2014: Laudo de TC (sem data do exame): volumosa hérnia diafragmática posterior direita, com defeito de 4,2X3,8cm, permitindo herniação de lobo hepático direito, bem como de alças intestinais. Lobo inferior direito do pulmão sem aeração provavelmente hipoplásico/atelectasiado. Lobo médio e superior direitos com aspecto tomográfico habitual. Na porção apical e posterior do lobo superior direito há área de atenuação em mosaico podendo representar aprisionamento de ar.

15. Evolução • Paciente submetido à correção cirúrgica de hérnia diafragmática direita eletiva no dia 19/03/2014 no HBDF. • Parte da descrição cirúrgica: Hérnia diafragmática de mais ou menos 8 cm de diâmetro com saco herniário contendo todo lobo hepático direito e cólon direito adentrando cavidade torácica • Segue internado na UTI do HBDF.

16. HÉRNIA E EVENTRAÇÃO DIAFRAGMÁTICAS

17. CONCEITO • Hérnia diafragmática – herniação do conteúdo abdominal para tórax através de uma abertura no diafragma. • Eventração diafragmática – elevação unilateral completa ou parcial do diafragma por diminuição ou ausência de fibras musculares.

18. HÉRNIA DIAFRAGMÁTICAEpidemiologia • Incidência de 1:3.000 nascidos vivos. • Predomina no sexo masculino. • 10 a 30% dos casos também há cardiopatias. MOREIRA, MEL., LOPES, JMA and CARALHO, M., orgs. O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar

19. 80% do lado ESQUERDO 15% do lado DIREITO 5% são BILATERAIS 90% do lado DIREITO Tipos de hérnias diafragmáticas • Bochdalek • Defeito posterolateral no diafragma • Falha no desenvolvimento dos folhetos pleuroperitoneais ou migração imprópria da musuclatura diafragmática • 85 a 90% dos casos • Morgagni • Na linha média anterior através do hiato intercostal do diafragma. • 05 a 10% dos casos MOREIRA, MEL., LOPES, JMA and CARALHO, M., orgs. O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar

20. Espessamento da musculatura lisa das arteríolas pulmonares • Aumento da musculatura lisa das artérias pulmonares • Hiperreatividade da musculatura lisa • A Compressão pulmonar • Diminuição do tamanho e número de brônquios • Redução da ramificação brônquica • Redução no número dos alvéolos • Diminuição do leito vascular HIPOPLASIA PULMONAR HIPERTENSÃO PULMONAR Fisiopatologia

21. HIPOPLASIA PULMONAR HIPERTENSÃO PULMONAR HIPOXEMIA HIPERCAPNIA ACIDOSE Fisiopatologia • complacência pulmonar persistência do shunt D-E

22. Quadro clínico: • Depende do grau de hipoplasia e hipertensão pulmonares: • pouca ou nenhuma angústia respiratória ao nascer com manifestações tardias - Mínima hipoplasia e hipertensão pulmonar • desconforto respiratório logo ao nascer com melhora clínica após cuidado pré-operatório - há hipertensão pulmonar e tecido pulmonar suficiente para suportar a vida. • IRpA: hipoplasia pulmonar incompatível com a vida • 90% apresentam sintomas nas primeiras 24h – mau prognóstico

23. Quadro clínico: • Dispneia • Cianose • Aumento do diâmetro AP do tórax • RHA no tórax • MV ausente no ladoacometido • Desvio do ictus cordis • Abdomeescavado

24. Diagnóstico • Pré-natal: • USG: polidrâmnio por compressão esofágica ou duodenal; alças intestinais no tórax; ausência de bolha gástrica abdominal. • Ao nascer: • Radiografia de tórax: desvio mediastinal com imagens císticas aéreas intratorácicas que correspondem a alças intestinais e pobreza de ar no abdome. • Exames contrastados: quando há dúvida.

25. Diagnóstico diferencial: • Doenças císticas dos pulmões • Hérnia de hiato • Pneumatoceles

26. Tratamento pré-operatório Estabilização: • REANIMAÇÃO: Contraindicada ventilação com máscara. Se necessário suporte ventilatório, IOT com VM ciclada em baixo volume e alta frequência . • SATO2 pré ductal 85 a 95%, • PaCO2 45 a 60mmHg (hipercapnia permissiva) • FR 30 a 40 irpm • pressão (PIP) - 20 a 25 cmΗ2O • PEEP - 5 cmH2O; • Surfactante pulmonar: utilizar só quando indicado (prematuridade!). • Decúbito elevado sobre o lado afetado, melhorando mecânica ventilatória do lado sadio.

27. Tratamento pré-operatório • SOG n8 aberta para descomprimir tubo digestivo. • Sedação e manuseio mínimos para reduzir vasorreatividade pulmonar devido aos estímulos ambientais. • Cateterismo umbilical para avaliar PaO2 pós-ductal. • Oximetria de pulso em territórios pré-ductal (membro superior direito) para verificar shunt.

28. Tratamento pré-operatório • Monitorar PA • Manter a PAM (pressão arterial média) nos níveis de acordo com idade gestacional: • PRÉ TERMO : > 30mmHg; • A TERMO: >50 mmHg • Se hipotenso: • SF a 0,9% 10-20mL/Kg até 3 vezes • Considerar dopamina: 2,5ug/Kg/min(pesox1440x dose/5000), ou dobutamina: 5ug/Kg/min (peso x 1440 x dose/12500)

29. Tratamento pré-operatório • Ecodopplercardiograma (nas primeiras 24h e seriado): avalia malformações, shunt e pressão da artéria pulmonar. • Se HPP, avaliar necessidade de: • drogas vasodilatadoras: Óxido nítrico inalatório ( se diferença entre saturação pré e pós-ductal >10%) • Prostaglandina E-1 ( canal arterial patente) • Oxigenação por circulação extracorpórea: hipertensão pulmonar refratária

30. Tratamento cirúrgico • Laparotomia subcostal • Emergência fisiológica e não cirúrgica • Aguardar estabilização clínica se possível • tolerar ventilação gentil • mínima quantidade de NO • PAM adequada para IG • saturação pré-ductal >85% sob FIO2 <50% • lactato <3mmol/L • débito urinário > 2mL/kg/h

31. Prognóstico • Fatores agravantes: prematuridade, anomalias cardíacas. • Sinais de mau prognóstico intra-útero: • estômago intratorácico • polidramnia • diagnóstico até 25 semanas de gestação. • Diagnóstico até 25 semanas de gestação = mortalidade 100%. • Relação pulmão/PC <0,6 = mortalidade 100% MOREIRA, MEL., LOPES, JMA and CARALHO, M., orgs. O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar

32. Eventração diafragmática • Predomina no ladodireito • Incomum a bilateralidade • QC: • Desconfortorespiratório • Infecçõesrespiratórias de repetição • Sintomasgastrintestinais • Diagnóstico • Radiografia de tórax • Diferencial: PNM de lobo inferior, tumoreshepáticosou de mediastino

33. Eventração diafragmática • Tratamento: • Plicatura da membrana diafragmática • Indicações cirúrgicas: elevação importante, criança sintomática, PNM de repetição; volvo gástrico. • Prognóstico: • Bom

34. DEFEITOS CONGÊNITOS DA PAREDE ABDOMINAL

35. Onfalocele X Gastroquise

36. Margotto, PR.Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Editado por Paulo R. Margotto, 2013

37. MALFORMAÇÕES DO TRATO GASTRINTESTINAL :DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

38. DESENVOLVIMENTO EMBRIONÁRIO

39. DESENVOLVIMENTO NORMAL • Observamos: • Ar no estômago: poucos minutos após nascimento • Intestino delgado repleto de gás: 03h após nascimento • Gás no sigmoide: após 8-9h • Lembrar de causas que retardam a passagem do gás: • Parto traumático • Sepse • Hipoglicemia • Dano encefálico

40. ATRESIA ESOFÁGICA • Formaçãoanormal do esfôfagoquepodeounãotercomunicação com a traqueia. • Incidência: 1:3.000 nascidosvivos. • Maiscomumembrancos e sexomasculino. • Associa-se a : aumentodaidadematerna, primiparidade e anomaliascromossômicas. • 10% das criançasapresentamsíndromeVACTERL( defeitosnasVértebras, malformaçõesAnorretais, defeitosCardíacos, fístulasTraqueo-Esofágica, anomaliasRenais e dos membros – Limbs)

41. ATRESIA ESOFÁGICA • Tipos de atresia esofágica: 8a10% 0,9 a 1% 53 a 84% 2,1 a 3% 4 a10% Fiqueiredo et all, Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por método de imagem. Radiol Bras 2005;38(2):141-150

42. ATRESIA ESOFÁGICA • Quandosuspeitar? • No pré-natal: sugeridopelopolidrâmniocombinado à reduzidaquantidade de líquido intestinal e nãovisualização do estômago. • Neonatal: • Dificuldadenadeglutição de saliva e leite. • Copiosaquantidade de bolhas de muco, esbranquiçadasnaboca e, àsvezes, nasnarinas. • Aspiraçãonasprimeirasalimentações ( tosse / cianose). • Falhaaopassarsondagástricaapósintroduzir 10-12 cm. • PNM aspirativa. • Abdomeescavado (semfístula) • Distensãoabdome (com fístula)

43. ATRESIA ESOFÁGICA • DIAGNÓSTICO: • Radiografia de tórax : extremidade proximal do esôfago distendida por ar em fundo cego. Confirma-se com introdução de cateter com contraste radiopaco. • Radiografia abdominal: tipos A e B não apresentam gás no estômago e intestino; tipos C e D intestino distendido com ar

44. Fiqueiredo et all, Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por método de imagem. Radiol Bras 2005;38(2):141-150

45. ATRESIA GÁSTRICA • Completa obstrução à saída do estômago. • Incidência 1:100.000 nascidos vivos. • Associa-se a: epidermólise bolhosa e síndromes de atresias intestinais múltiplas.

46. ATRESIA GÁSTRICA • Classificação da atresia gástrica: • Tipo A: diafragma (membrana) pré-pilórica. (57%) • Tipo B: atresia sem intervalo entre segmentos. Corresponde a um cordão fibroso na região do canal pilórico. (34%) • Tipo C: atresia com intervalo. Piloro atrésico com intervalo entre estômago e duodeno. (9%) A C B

47. Regugitação e vômitos não biliosos nas primeiras horas de vida. ATRESIA GÁSTRICA • Quando suspeitar? • Pré-natal: polidrâmnio e esôfago fetal distendido. • Neonatos: • Diferencial: estenose hipertrófica do piloro

48. ATRESIA GÁSTRICA • Diagnóstico: • USG : distensão gástrica com piloro anormal obliterado, com paredes finas e duodeno normal. • Radiografia de abdome: distensão gástrica e ausência de gás no intestino. Fiqueiredo et all, Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por método de imagem. Radiol Bras 2005;38(2):141-150

49. ATRESIA DUODENAL • Incidência de 1:7.500-10.000 nascidos vivos • Associa-se a: síndrome de Down e múltiplas anomalias sistêmicas(cardiopatias*, má rotação intestinal, ânus imperfurado, pâncreas anular, anomalias renais)

50. ATRESIA DUODENAL • Classificação da atresia duodenal: • Tipo I: diafragma mucoso. • Tipo II: há cordão fibroso interposto às extremidades do duodeno. • Tipo II: completa separação das extremidades do duodeno atrésico.