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Clinica

Clinica. Hombre de 19 anos, caucasiano, empleado de hotel en Suíza, no fumador Inicia disnea de esfuerzo com deterioro progresivo Rx tórax cardiomegalia dilatación severa de cavidades derechas dilatación del tronco de la pulmonar Compromiso significativo de la función sistólica del VD

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Presentation Transcript

  1. Clinica • Hombre de 19 anos, caucasiano, empleado de hotel en Suíza, no fumador • Inicia disnea de esfuerzo com deterioro progresivo • Rx tórax cardiomegalia • dilatación severa de cavidades derechas • dilatación del tronco de la pulmonar • Compromiso significativo de la función sistólica del VD • IT moderada; PSAP +/- 84 mmHg • AngioTAC pulmonar: ectasia marcada del tronco de la pulmonar e de sus ramas; sin imagenes sugestivas de TEP

  2. AngioTac

  3. Tratamiento • Oxigenoterapia • Hipocoagulación • Digoxina • Diuréticos • Iloprost inalado

  4. Evolución • Respuesta inicial favorable • Después 15 dias de terapeutica, deterioro rapido con EAP, derrame pleural, acidose láctica y fallece

  5. PAS

  6. CD 34

  7. TM

  8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Enfermedad pulmonar veno-oclusiva • Sarcoma de Kaposi • Hemangiomatosis pulmonar difusa • Congestión aguda • Atelectasia • Hemangiomatosis capilar pulmonar

  9. Hemangiomatosis capilar pulmonar Jesús M. de la Peña H.U. Virgen de la Arrixaca DIAGNOSTICO

  10. Hemangiomatosis capilar pulmonar • Descrita por 1ª vez en 1978 • 6 a 71 años (media 24), igual hombre que mujer • Hamartoma / neoplasia vascular de bajo grado • Asociada a cardiomiop hipert, LES, art d Takayasu, esclerodermia • Causa de hipertensión pulmonar • Rx: padron reticulo nodular y aumento de arterias pulmonares • TAC: Aumento de arterias pulmonares opacidades nodulares bilaterales, mutiples y mal definidas • Transplante, inh de oxido nitroso, inhibidores de angiogenesis

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