ORBİTAL APEKS SENDROMU İLE GELEN BİR MUKOR OLGUSU

1. ORBİTAL APEKS SENDROMU İLE GELEN BİR MUKOR OLGUSU Dr. Sibel KARACA Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Adana Araştırma ve Uygulama Merkezi Nöroloji Kliniği

2. OLGU • 58 yaşında, kadın hasta • 1 haftadır devam eden sağ orbital bölgeye lokalize başağrısı ve görme bozukluğu ile başvurdu • Özgeçmiş: KOAH, DM

3. OLGU • Nörolojik muayene • Sağ gözde • Amoroz • Midriyazis • Kornea refleks kaybı • İçe, dışa, yukarı ve aşağı bakış kaybı • Trigeminal sinir oftalmik divizyonunda hipoaljezi

4. Primer pozisyon Sağa bakış

5. Sola bakış Yukarı bakış

6. Aşağı bakış

7. Laboratuar • AKŞ: 206 mg/dl • WBC: 6x103/mm3, %87 nötrofili • TİT, TSH, KcFT, BFT: Normal • BOS: Normal • VEP: Sağda yanıt alınamadı, solda gecikmiş yanıt elde edildi.

8. Nörogörüntüleme • Orbital MRG: Sağ etmoidal sinüste mukozal kalınlaşma ve sekresyon birikimi, sağ kavernoz sinüste, komşu duramaterde, sağ inferior ve medial rektus ile superior oblik kaslarında kalınlaşma ve kontrast tutulumu, sfenoid kemik sağ yarımı küçük kanatta kemik iliği ödemi • Beyin MRG ve MRA: Normal

9. Kontrastsız Aksiyel T1 Orbital MRG

10. Kontrastlı Aksiyel T1 Orbital MRG

11. Klinik Seyir • KBB konsültasyonu yapıldı ve endoskopik sinus drenajı ile alınan materyalden mantar kültürü ve histopatolojik inceleme için örnek gönderildi • Sabouraud besiyerinde 3. gün üreme oldu ve mikrobiyolojide laktofenol boyama yapılarak septasız hifalar gösterildi ve Mukormikozis tanısı konuldu

12. Klinik Seyir • Lipozomal Amfoterisin B başlandıktan 1 hafta sonra hastanın ağrısı azaldı • Ancak, hastada sol hemiparezi (sağ CSO’da akut enfarkt) ortaya çıktı ve yoğun bakımda hastanın izlemi devam ederken Akciğer enfeksiyonu tabloya eklendi • Septisemi gelişen hasta ARDS ile kaybedildi

13. MUKORMİKOZİS • Mukormikozis akut, hızlı progresif ve sıklıkla fatal seyreden Mucorales ailesinden fırsatçı bir mantarın enfeksiyonudur • Etkilenen alanlar; rino-sino-orbital bölge, solunum sistemi, gastrointestinal sistem ve deri • Ilık ve nemli dokuları çok sevdiği için en sık rino-sino-orbital formun görülmesi şaşırtıcı değil

14. MUKORMİKOZİS • SSS’e geçişi ya direk invazyon ya da hematojen yayılım ile olur • Genellikle • immünsuprese • kontrolsüz diyabetikler • hematolojik kanseri olan hastalar • ağır yanık hastaları • Malnütrisyonlu bireyleri etkilemektedir

15. Rinoserebral Mukormikozisin 3 Klinik Evresi 1) Lokal infeksiyon; Nazal mukoza ve sinüs tutulumuna bağlı burun tıkanıklığı-akıntısı, lokalize ağrı ve başağrısı 2) Mucorales, orbital alanı tutarak orbital apeks ya da superior orbital fissür sendromuna neden olur 3) İnfeksiyon bir ya da her 2 kavernoz sinüse yayılır, İKA ve Kribriform plate’de hasara neden olur Evre1 hastalar KBB kliniklerine başvururken, Evre2-3 hastalar daha çok nöroloji kliniklerinde görülmektedir

16. Sino-orbito-serebral Mukormikozis –Tanısal Güçlükler • Genellikle immün yetmezlikli ve debil hastalarda ortaya çıkar • Rutin laboratuar ve BOS incelemeleri tanısal değildir • BT’de sinüzit varlığı görülebilir ama diğer birçok hastalıkta da bulunur • Serebral ve Orbital MRG’de T1 ağırlıklı serilerde hiperintens lezyonların varlığı fungal enfeksiyonu destekler • Sinüs debridmanı ve mikrobiyolojik tanı esastır

17. Ağrılı Oftalmopleji • Bir ya da her 2 gözde ağrıyla birlikte, tek veya multipıl kranyal sinir tutulumuna ağrılı oftalmopleji denir • Orbita, superior orbital fissür, kavernoz sinüs, parasellar alan ve posterior fossa tutulumları ağrılı oftalmoplejiye neden olmaktadır • Ağrılı oftalmoplejinin major nedenleri; Orbital psödotümör, metastatik tümör, lenfoma, Tolosa-Hunt sendromu, nazofarengeal karsinoma, kavernoz sinüs trombozu, hipofiz adenomu, intrakavernoz ve posterior komünikan arter anevrizmaları, petrozit, arterit ve DM

18. SONUÇ • Diyabetik veya immünsuprese hastalarda orbital apeks sendromu varlığında MUKORMİKOZİS akla gelmeli • Erken dönemde radikal cerrahi debridman ve IV amfoterisin B uygulaması yanısıra hiperglisemi ve ketoasidoz gibi predispozan faktörlerin düzeltilmesi yaşam kurtarıcı olabilir

19. Teşekkürler…