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CASO CLINICO Dra. Pilar Pereyra año 2010 NHM

CASO CLINICO Dra. Pilar Pereyra año 2010 NHM . Caso clínico Pac . de sexo femenino, 34 años de edad Oriunda de Metan, vive en salta capital Madre de 4 hijos, su primer hijo a los 19 años. Tres vivos (cesáreas) y 1 fallecido Edades: 6 – 9 – 14 años

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CASO CLINICO Dra. Pilar Pereyra año 2010 NHM

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  1. CASO CLINICO Dra. Pilar Pereyraaño 2010NHM

  2. Caso clínico Pac. de sexo femenino, 34 años de edad Oriunda de Metan, vive en salta capital Madre de 4 hijos, su primer hijo a los 19 años. Tres vivos (cesáreas) y 1 fallecido Edades: 6 – 9 – 14 años Dos de los cuales presentan crisis de Angioedema Antecedentes de alergias alimentarias? Antecedentes fliares : 5° hija de un total de 9 hermanos, padre DBT, hermana AR. Laborales: actualmente desocupada.

  3. AÑO 1995 Paciente relata comienzo de los síntomas de dolor abdominal recurrente a los 19 años. Autolimitado , de tipo cólico que requirieron consultas en hospital base de su localidad. AÑO 2001 A l a edad de 25 años consulta al hospital por presentar dolor abdominal difuso intenso de 24 hs de evolución, que se acompaña de nauseas y vómitos de tipo alimenticios. Afebril , con tendencia a la hipotensión, FC 86 x min.

  4. Diagnóstico presuntivo • Abdomen agudo : apendicular? Vs. Emb ectópico Se realiza ecografía: útero gestante de 9 semanas , anexos s/p. Se decide cirugía: foja qx informa: abundante liquido serosanguinolento, EPI, quiste de ovario roto, apendicitis aguda. Anatomía patológica: apéndice cecal con signos inflamatorios, liquido extraído con características inflamatorias.

  5. AÑO 2002 Ingresa en trabajo de parto. Nace por cesárea su 3° hijo ( 2 cesáreas anteriores). Año 2005 ( 2 internaciones) • Concurre por dolor abdominal generalizado de 48 hs de evolución, Afebril, taquicardica, hipotensa, con defensa muscular y reacción peritoneal generalizada. Paciente queda internada durante 3 días. Lab.: leucocitosis con leve neutrofilia Eco Abd: normal

  6. Eco ginecológica: útero y ovarios s/p, Douglas ocupada por imagen econegativa , de 74 x49 mm ( 174 cm3) que podría corresponder a sangre. Diagnostico presuntivo: abdomen agudo de etiología no filiada. Se decide laparotomía exploratoria: se extrae 1 litro de liquido cetrino, sin otros hallazgos de importancia. Se envía liquido para estudio físico químico, bacteriológico, BAAR cuyos resultados informan: liquido ligeramente turbio, hemorrágico, reacción de Rivalta (+), proteínas 1.4 gr. /dl, glucosa 114 mg%. Bacteriológico (-) BAAR (-).

  7. 2. dolor Abd hipogástrico de moderada intensidad, signos vitales con tendencia a la hipotensión, afebril, se realiza lab: normal, se decide observación en cribado, con posterior resolución del cuadro clínico. • Se deriva a la pac a control por consultorio externo de MIN, donde se plantea probable diagnostico de Angioedema?. • Paciente no regresa a consulta medica.

  8. AÑO 2006 ( 1 internacion) • Dolor abdominal de 5 hs de evolución, con signos vitales normales, • Examen ginecológico : útero aumentado de tamaño como gesta de 2 meses, fondo de saco de Douglas doloroso, reacción peritoneal. • Eco ginecológica: liquido en cavidad abdominal, imagen isoecoica de 22 x20 mm compatible con núcleo miomatoso. • Pasa a quirófano ambulatorio con diagnostico de pelviperitonitis, se realiza punción del Douglas, se extrae 800 CC de liquido cetrino. (2º punción) • Foja quirúrgica: abdominal agudo ginecológico, quiste de ovario roto, liquido libre en cavidad.

  9. AÑO 2007 ( 5 internaciones) 1° internación: Abd agudo que concluye con punción de Douglas, con extracción de 200 cc de liquido cetrino, con lab con franca leucocitosis y neutrofilia. Requiere 2 días de internación , alta medica con indicación de ACO. 2° internación : Dolor abd. de 12 hs de evolucion,antecedentes de importancia cuatro dias antes habia comenzado con ingesta de ACO. Finaliza con puncion de douglas, lisis tubaria

  10. Constatándose importantes adherencias abdomino- pelvianas. Se envía liquido a lab: liquido turbio de color rojo, glucosa 108, proteínas 12.4, bacteriológico (-), BAAR (-). Diagnostico de alta : PO lisis tubaria, liberación de adherencias. 3° internación: Dolor Abd de varias horas de evolución que cede muy poco con el reposo, con examen ginecológico compatible con Abd agudo.

  11. Se realiza culdocentesis extracción de 200 cc de liquido claro, que se envía nuevamente a lab con resultado similar a los anteriores. Diag. de egreso: Abd agudo por rotura de quiste. 4° internación: Consulta por dolor Abd de 12 hs de evolución, que coincide con primer día de su ciclo menstrual, se automedico con AINES sin respuesta. Se realiza culdocentesis con extracción de 50 cc de líquido cetrino. Con información de lab similar a las anteriores.

  12. 5° internación: Dolor Abd de 10 hs de evolución, se realiza hidratación + analgésicos, previa valoración por ginecología, con buena respuesta al tratamiento. AÑO 2008 (7 internaciones) 1° internación: Dolor Abd de 8 hs de evolución, que es sometida nuevamente a culdocentesis, se extrae 60 cc de liquido claro. Cuatro días de internación.

  13. 2°internacion: Dolor pelviano de 12 hs de evolución, internada con diag. de Abd doloroso, EPI I, se realiza punción, se sugiere valoración por cirugía, hematología y clínica medica. Ic Cirugía: se descarta patología qx aguda , se sugiere TAC. Ic Hematología: se sugiere nuevo coagulograma, BAAR en liquido de punción Ic Min: se mantiene trat ATB ( ciprofloxacina + metronidazol x EPI) , se solicita lab para descartar colagenopatia: normal.

  14. 3° internación: Dolor Abd, fue evaluada por cirugía quienes solicitan TAC , la reevalúa MIN se sugiere lab HIV , PPD. Se realiza trat analgésico con buena evolución. 4° internación: Dolor Abd de varias horas de evolución , se realiza eco ginecológica: muestra abundante liq libre en Douglas, pasa a quirófano. PPD(-), HIV(-). 5°internacion: Dolor Abd que coincide con ciclo menstrual hidratación + analgésicos sin respuesta con agravamiento de los síntomas, se decide culdocentesis, se extraen 140cc de liquido cetrino

  15. 6° internación: Dolor Abd en hipogastrio, nueva eco ginecológica (+) liquido en Douglas, se realiza culdocentesis con extracción de 60 cc . 7° internación : Programada, se cita a la pac para pre qx para laparoscopia exploradora. Año 2009 (5 internaciones ) 1° internación: Dolor abd, signos vitales normales, se comienza analgésicos e hidratación con buena respuesta.

  16. 2° internación: Dolor Abd, que coincide con ciclo menstrual (1º día), concluye con culdocentesis. 3°internacion : Dolor Abd, 4° dia de ciclo menstrual, que se acompaña de edema en brazo izq., con intenso dolor a la movilización del mismo, godet (+), concluye en culdocentesis. 4° internación en HSB: Dolor Abd con edema en 1/3 superior del cuerpo, con compromiso de vías aéreas superiores , dificultad en la deglución. Internación.

  17. 5° internación: Dolor Abd acompañado edema en MMSS y MMII con fascie abotagada. Se concluye en culdocentesis y control por CE de MIN y CIR. • Pac refiere internaciones(2)de sus dos hijos, no sucesivas, con diagnostico de anafilaxia • Por CE se solicita lab para descartar colagenopatia, patología renal, patología hepática, patología tiroidea, porfiria. • Diag. presuntivo: Angioedema fliar. • solicita TAC Abd pelviana, con Ic / odontología (para evacuar focos sépticos).

  18. AÑO 2010 ( 2 internaciones) 1° internación: Dolor Abd generalizado con edema rápidamente progresivo generalizado, con disfagia leve, compromiso de miembros y cara. Pac refiere intervención odontológica 1 dia previo a la aparición del cuadro. Requiere 4 días de internación, se la medica con adrenalina ( por guardia) corticoides VEV, difenhidramina, hidratación, dieta hipoalergenica. Alta y continuar estudios por CE.

  19. 2° internación: Dolor Abd que concluye con punción se extrae 200 cc de liquido claro. • Nueva internación de un hijo por anafilaxia. • Control por CE de MIN: Se recibe lab : • C3 187.2 mg/dl ( 90-180 mg/dl) • C4 menor a 1.9 mg/ dl ( 23-39 mg/dl) Diagnostico: Angioedema familiar

  20. RESUMEN • Apendicetomía • 19 culdocentesis • 2 laparotomía exploradoras • Lisis tubaria con liberación de adherencias • 2 internaciones por edema gralizado con compromiso de la vía aérea. • Probables causas desencadenantes: ciclos menstruales, toma de ACO, procesos odontológicos, extracciones sanguíneas, embarazos.

  21. ANGIOEDEMA FAMILIAR Enfermedad caracterizada por episodios de edema en diferentes partes del cuerpo, particularmente en las manos, pies, cara y vías respiratorias. Algunos pacientes experimentan episodios de intenso dolor abdominal, nauseas, y vómitos. 1/10.000 a 1/50.000 individuos. Causadas por distintas mutaciones en el gen C1 – INH, localizado en el brazo largo del cromosoma 11

  22. ANGIOEDEMA FAMILIAR • En 1843: Robert Graves • En 1882: Quincke • En1888: Osler • En 1917: Tipo de Herencia • En 1963: Ausencia del inhibidor sérico del primer componente del complemento

  23. C 1 – INH Vía del complemento Vía de la coagulación y sist. Fibrinolitico Sistema liberador de cininas Inhibiendo la formación de BRADIQUININA a partir de calicreina Impidiendo la actuación del C 1 sobre el C2 –C3 Inhibiendo la plasmina y la activación del factor XI Inhibiendo la formación de fibrina y PDF Vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular EDEMA

  24. CLASIFICACION AEH TIPO 1 : es el 85% , originado por la síntesis deficitaria del C1- INH ( ausencia o disminucion ) AEH: TIPO 2 : originado por la síntesis de INH- C1 cuantitativamente normal , pero funcionalmente deficitaria AEH: TIPO 3: herencia ligada al cromosoma X, con niveles de C4 y de C1 – INH normales. Se daría solo en mujeres y se manifestaria solo al consumir ACO con estrógenos.

  25. CLINICA • EDAD y SEXO : el 50% inician en la primera década de vida. • Angioedema: cutáneo circunscripto que afecta preferentemente cara, extremidades, zona genital, precedido a veces por parestesias, eritema marginado serpentiginoso, no pruriginoso. • Afecta principalmente : piel, mucosas respiratoria y gastrointestinal • No es infrecuente su participación cutánea primero y luego extensión a mucosas, sobre todo al aparato respiratorio

  26. CLINICA ANGIOEDEMA 2 – 5 DIAS 12 – 36 HS EDEMA LARINGEO 30 % PALADAR BLANDO LENGUA UVULA LABIOS

  27. CLINICA ABDOMINAL COMPLICACIONES: • Shock hipovolemico • Invaginación intestinal • Abdomen agudo DIARREA NAUSEAS VOMITOS Angioedema subcutáneo no inflamatorio sin urticaria. Dolor abdominal cólico recurrente y autolimitado Edema laríngeo no relacionado

  28. FACTORES DESENCADENANTES • Traumatismos menores: procesos odontologicos, extracciones de sangre, etc • Farmacos : IECA, estrogenos. • Factores emocionales • Infecciones: H. Pylori, estados gripales, etc. • Otras: menstruaciones, embarazos, ciertos alimentos, ansiedad, estrés, NO SE RECONOCEN FACTORES DESENCADENANTES ESPECIFICOS

  29. DIAGNOSTICO Dolor abdominal cólico sin causa aparente Angioedema subcutáneo no inflamatorio sin urticaria • C4: menos del 30% ( 90% de los casos) con C1- INH menos del 50%: AEH TIPO 1 • C4 bajo y C1- INH normal o elevado: test de función de C1 INH. Función < 50%: AEH TIPO2 • C4 y C1-INH: normales: test funcional de C1+ Dosar C4 durante la crisis Edema laríngeo sin causa relacionada C1 – INH ANTIGENICO COMPLEMENT O 4 ESTUDIO GENETICO

  30. TRATAMIENTO DE LAS CRISIS AGUDAS CONCENTRADO DE C1 –INH PLASMA FRESCO TRATAMIENTO PLASMA FRESCO En los casos en los que el C1-INH no esté disponible, el plasma fresco puede resultar útil, aunque es menos eficaz y puede agravar inicialmente la sintomatología al aportar también substratos activos en la formación del edema.

  31. R BERINERT P Derivado plasmático, inactivado por pasteurización a 60 ºC durante 10 horas. Se presenta en viales liofilizados de 500 U. La dosis más habitual es de 500 U (inyección intravenosa lenta), que se repetirá si el edema no revierte. Comienzo de acción a los 30-60 minutos, y puede durar hasta 4-5 días. Los niveles de C1-INH alcanzan el máximo a los 15 minutos, mientras que los de C4 lo hacen a las 12 horas. En AEA tipo II, la respuesta al concentrado es muy variable.

  32. PREVENCION DE LOS ATAQUES AGUDOS ANTIFIBRINOLITICOS ANDROGENOS ATENUADOS C1 – INH A demanda INDICADO EN : Pac con mas de un ataque grave por mes Ataques que incapaciten al paciente por mas de 5 dias al mes Cualquier paciente que haya presentado un ataque de edema de laringe.

  33. Andrógenos atenuados • Danazol : Danatrol MR hormona con actividad antiprogestagena, antiestrogenica y androgenica leve.Los andrógenos atenuados aumentan la biosíntesis hepática de C1-INH siendo efectivos en la profilaxis a corto y a largo plazo. Dosis: 50 – 300 mg por dia. • Estanazol: dosis 1 -4 mg / dia Tardan 5 dias aproximadamente en actuar Buscar la dosis mas baja que elimine los ataques Usar en ciclos alternos Contraindicados en niños prepuberes y embarazadas

  34. Efectos secundarios: • Aumento de peso • Trastornos menstruales • HTA – DLP • Anormalidades de la función tiroidea • Acné – hirsutismo- virilizacion • Cistitis hemorrágica • Alteración en enzimas hepáticas • Tumores hepáticos ( adenomas –adenocarcinoma) • Disminucion de la libido.

  35. Antifibrinoliticos Los mas usados son el Acido Tranexamico y el Aminocaproico. Son menos eficaces que los andrógenos. Actúan inhibiendo la activación del plasminogeno a plasmina y a la plasmina activada, etapas de la fibrinólisis que son también inhibidas por el C1 – INH. Es decir que mediante su actividad antiplasmina produce liberacion disminuida de mediadores vasoactivos. Se demostró una mejor respuesta con el acido amino caproico con una dosis mínima eficaz de 8 -10 mg / dia.

  36. Efectos secundarios • Nauseas • Vértigo • síntomas gastrointestinales • Mialgias, debilidad muscular y calambres • Elevación de las enzimas musculares • Trombosis vascular • cambios retinianos Se aconseja pedir: función y enzimas hepática, función renal, hemograma, orina completa cada 6 meses. Valoración oftalmológica anual. Se puede combinar con anticoagulantes orales a baja dosis.

  37. C1 – INHIBIDOR : El uso a demanda o a intervalos regulares queda reservado para: • pacientes refractarios al tratamiento con los dos anteriores • Enfermedad severa Se puede realizar dosis intravenosas cada 4 – 5 días de forma continua.

  38. PROFILAXIS A CORTO PLAZO Se indica frente a : cirugías mayores o menores, procesos odontológicos. Danazol 600 mg / dia o Estanazol 6 mg / dia : 6 días antes y 3 días después C1 – INH : se usa VEV 30- 60 min antes y una segunda dosis SOS. Plasma fresco : congelado 24 hs antes del procedimiento o por lo menos 1 hora antes del procedimiento

  39. EMBARAZO • Planificaciones de los embarazos • Contraindicado el uso de andrógenos • Suspenderlos por lo menos 1 mes antes • Ataque agudos: C 1 – INH , VEV. • Se puede usar antifibrinoliticos ( según la severidad) • C1 – INH: preventivo frente a parto normal o cesárea.

  40. NIÑOS • Profilaxis a largo plazo raramente se indica . • Se podría indicar AT • Evitar andrógenos atenuados. Controles con lab: hemograma, funcion renal y hepatica, orina completa cada 4 meses ecografia abdominal cada 6 meses monitorizar el peso , crecimiento ,edad osea , desarrollo puberal

  41. NUEVAS TERAPEUTICAS • C 1 – INH recombinante humano • Ecallantide: un inhibidor reversible de la calicreina • Icatibant: antagonista del receptor 2 de la bradiquinina.

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