Raro caso di melanoma della fossa nasale

Ospedale di Pistoia U.O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri Raro caso di melanoma della fossa nasale

I melanomi sono tumori maligni che originano dalle cellule pigmentate - melanociti Cutanei Extracutanei • Oculari • Mucosali • Leptomeningeali • In organi interni

Melanociti Cresta neurale

Epidemiologia Melanoma cutaneo Melanoma extracutaneo • Quinto tumore più frequente nel sesso maschile • Sesto nel sesso femminile • Incidenza in aumento • 153.5 casi per milione • Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 16:1 • Rappresenta solo l’1.4% di tutti i melanomi • Incidenza rimane stabile • 2.2 casi per milione • Più frequente nel sesso femminile :2.8 vs 1.5 per milione (predominanza della localizzazione genitale ) • Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 2:1 e incrementa con l’età (più del 65% > 60 anni, meno del 3% < a 30 anni)

Eziopatogenesi • Non implicata l’esposizione solare • Esposizione alla formaldeide? • Fumo di sigaretta? • Mutazioni genetiche? (BRAF – serina/treonina chinasi, KIT – recettori tirosdina chinasi, mutazioni GNAQ – GNA11)

Difficoltà di diagnosi • E’ cruciale escludere una secondarietà da un melanoma cutaneo o uveale misconosciuto o regredito • Le lesioni mucose sono spesso non pigmentate • I sintomi sono aspecifici e spesso la diagnosi è ritardata • Importante la colorazione istochimica con protenina S-100, HMB-45, Melan-A,Mart-1 e tirosinasi

Melanoma naso-sinusale • 4% dei tumori maligni naso-sinusali • Incidenza 0.2 – 0.3/milione • I melanociti presenti nel distretto naso-sinusale: 21% dei soggetti • Incidenza maggiore nell’età più avanzata, media 64.3 anni • Sintomi di esordio più comuni: ostruzione nasale monolaterale, epistassi • Obbiettivamente si apprezza neoformazione polipoide, di aspetto carnoso, può essere pigmentata o ulcerata • Maggiori sono le dimensioni al momento della diagnosi peggiore è la prognosi • Il trattamento di elezione è quello chirurgico • Difficile ottenere margini di sezione negativi

Melanoma naso-sinusale • Chirurgia esclusiva vs. chirurgia più radio-chemioterapia: non differenze di sopravvivenza globale • La radioterapia postoperatoria può migliorare il controllo locale • Recidive nel 50% dei casi e in genere predicono ripetizioni a distanza • Sopravvivenza a 5 anni dal 25% al 42% , migliore nellemforme delle fosse nasali rispetto a quelle sinusali • Metastasi a distanza più frequenti su polmone, fegato e ossa

Fattori predittivi negativi • Infiltrazione delle strutture limitrofe • Localizzazione ai seni mascellari e etmoidali • Impossibilità di resezione completa • Aspetto non polipoide della massa • Metastasi a distanza al momento della diagnosi • Localizzazione al rinofaringe • Età superiore a 60 anni • Recidive

Sopravvienza a 5 anni comparata Melanoma cutaneo 80.8% Melanoma oculare 74.6% Melanoma mucoso 25%

Attuale obiettivo per aumentare sopravvivenza nei melanomi mucosali Diagnosi precoce e Resezione chirurgica radicale

Case Report • Paziente di sesso maschile, a.58, in buona salute • Ostruzione nasale omolaterale • Neoformazione polipoide carnosa con mucosa integra che occlude anteriormente la fossa nasale sinistra

Intervento chirurgico: asportazione della neoformazione impiantata sulla testa del turbinato inf. in blocco con testa, corpo e parte della coda del turbinato, i margini di resezione appaiono macroscopicamente indenni

Referto istopatologico Neoformazione polipoide impiantata sulla testa del turbinato inferiore, diametro cm. 1 x 2, al taglio appare di colorito biancastro, solida e consistente. Reperti istologici ed immunoistochimicicompatobili con melanoma della mucosa della fossa nasale, negativi i limiti di resezione. Sono state eseguite colorazioni con S 100, MART – 1 e HMB 45. Indice di proliferazione 3%

Paziente libero da malattia a 20 mesi dall’intervento

Raro caso di melanoma della fossa nasale