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Syndrome méningé, hémorragie méningée, méningites encéphalites. Dr Véronique Bourg Unité de Neurologie Pasteur. Syndrome méningé. Syndrome lié à une irritation pathologique des enveloppes méningées (arachnoïde et pie-mère) et du LCR
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Syndrome méningé, hémorragie méningée, méningitesencéphalites Dr Véronique Bourg Unité de Neurologie Pasteur
Syndrome méningé • Syndrome lié à une irritation pathologique des enveloppes méningées (arachnoïde et pie-mère) et du LCR • S’accompagne constamment de modifications biologiques du LCR
Syndrome méningé Signes fonctionnels: • Céphalées: • Signe le plus évocateur, le plus constant et le plus précoce • Intenses, violentes, continues avec des paroxysmes • Augmentées par le bruit (phonophobie), la lumière (photophobie), les mouvements, l’examen clinique • Non calmées par les antalgiques usuels • Souvent accompagnées de rachialgies et d’une hyperesthésie cutanée diffuse. • Vomissements: • Inconstants mais précoces, faciles, en jets, sans rapport avec les repas, provoqués par les changements de position • Constipation: inconstante
Syndrome méningé Signes physiques: • Raideur méningée: • Patient couché en chien de fusil • Raideur de la nuque • Signe de Kernig: le soulèvement des membres inférieurs étendus est impossible et entraîne la flexion des genoux • Signe de Brudzinski: la flexion passive de la nuque entraîne une flexion des jambes sur les cuisses • Signes d’accompagnement: • parfois signes pyramidaux avec ROT vifs
Hémorragie méningée: Début brutal Absence de fièvre mais fébricule (38°) possible Méningite: Début moins brutal Fièvre 39-40° Frissons, sueurs, myalgies Notion d’épidémie Autre signes infectieux: diarrhée, rhino-pharyngite, rash cutané 2 grands diagnostics
Hémorragie méningée • Ou Hémorragie sous-arachnoïdienne • Présence de sans dans l’espace sous-arachnoïdien • Étiologies: • Traumatique • « Secondaire » à hémorragie parenchymateuse ou intra-ventriculaire • « Primaire » ou « spontanée »: saignement d’un vaisseau situé dans l’espace sous-arachnoïdien
Épidémiologie • 6 à 10% des AVC • 25% de la mortalité des AVC • Incidence: 28 cas / 100 000/ an • Pic: 55-60 ans • Recrudescence saisonnière: printemps et automne • Femme > homme • 30% des cas durant le sommeil • 50% des cas: signes cliniques 6 à 20 jours avant l’hémorragie (céphalées) • Facteurs: HTA, tabac, déficit en collagène de type 3
Épidémiologie (2) • Évolution initiale: • 1/3 décèdent avant toute prise en charge • 1/3 séquelles neurologiques graves malgré traitement • 1/3: récupération • Risque principal: resaignement • Risque cumulé de resaignement: • 4% le premier jour • 20% les 6 premières semaines • 50% les 6 premiers mois • Puis 3% par an • Mortalité au resaignement: 70% => importance du diagnsotic et du traitement précoce de l’HSA
Diagnostic • Le plus souvent: ÉVIDENT • Céphalée: • intense: « la plus atroce de leur vie » • Début brutal: « explosif », « en coup de poignard » • Surtout si au cours d’un effort physique • Syndrome méningé avec Vomissements, photophobie
Diagnostic (2) • Formes cliniques: • Déficit moteur, aphasie, trouble de la cse => HIC associé • Syndrome de Terson (hémorragie intra-vitréenne) • Syndrome confusionnel ou mutisme akinétique: rupture anévrisme de la communicante antérieure • Paralysie complète du III => expansion anévrisme communicante postérieure
Diagnostic (3) • Suspicion d’HSA • TDM cérébrale sans injection • Détection du saignement: 95% des cas • Si pas d’HSA • ponction lombaire • 70% des PL xantochromique (hématies+pigments sanguin) 6 h après hgie • Si négative: la refaire • Place de l’IRM (séquence FLAIR)
Diagnostic (4) • HSA • angiographie cérébrale • Recherche anévrisme • Décision du traitement (endovasculaire/chirurgical) • Si angio négative • la refaire vers J10
Évolution • Si traitement de l’anévrisme: 1% de resaignement • Complications autres: • Vasospasme: 30% • Hydrocéphalie: 15% • Hémorragie intra-parenchymateuse: 20 à 30% • Hémorragie intra-ventriculaire: 13 - 28% • Hématome sous-dural: 2-5%
Traitement • Traitement de l’anévrisme si nécessaire • Repos • Surveillance +++
Méningites • Typiquement: • Céphalée aigue installée sur plusieurs heures ou jours • Syndrome méningé • Fièvre • 1/ TDM cérébrale • 2/ LCR: présence de Globules blancs
Signes de gravité • Purpura extensif • Coma • Tbles respiratoires • Tbles végétatifs (bradycardie, HTA, hypothermie, …) • Signes d’hypertension intracrânienne • Choc septique
Cytologie Analyse chimique: glycorachie, protéinorachie, chlorurorachie Examen bactériologique direct + mise en culture +/- sérologies +/- isolements LCR
Complications • Précoces: • Encéphalite associée • Syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH • Abcès ou empyème • Thrombophlébite cérébrale • Artérite cérébrale • Hydrocéphalie aigue • Bactériemie, arthrite septique, endocardite, septicémie • Secondaires: • Méningite traînante, Méningite récidivante • Foyer paraméningé: mastoïdite et sinusite • Tardives: • Hydrocéphalie par cloisonnement • Encéphalopathie post-méningitique (enfant, nouveau-né)
Méningite lymphocytaire aiguë bénigne • Première cause de méningite • Contexte clinique: • $ méningé labile sans signe de focalisation ou de gravité • $ pseudo-grippal • Manifestations ORL (rhino-pharyngite), digestives (gastro-entérite) + contexte entourage • LCR clair et stérile, lymphocytaire, normoglycorachie, protéinorachie < 1g • Évolution bénigne, favorable en quelques jours. • Nombreux virus en cause: entérovirus, oreillons, herpès, primo-infection VIH
Autres Méningites à liquide clair • Tuberculose neuro-méningée: • Contexte: immunodéprimés, immigrés, … • Évolution progressive sur plusieurs semaines • Listériose neuro-méningée • Surtout sujet âgé, grossesse, ethylique, immunodéprimé • Tableau de rhombencéphalite • Méningites puriformes aseptiques: • Méningite bactérienne décapitée • Méningite virale • Processus expansif intra-crânien • Maladies inflammatoires: lupus, Behçet
Méningites purulentes • Fatale avant les ATB • Clinique: • Syndrome méningé plus sévère (/virale) • Tbles de la cse plus fréquents • Syndrome encéphalitique parfois associé: Signes de focalisation, convulsions
Traitement • Antiobiothérapie à large spectre ou orientée • Surveillance • Prévention: Neisseria meningitidis +++
Clinique: $ encéphalitique • Tbles de la conscience • Crises épileptiques partielles ou généralisées, parfois état de mal (péjoratif) • Signes de focalisation: mono ou hémiplégie, paralysie des nerfs crâniens, mouvements anormaux, aphasie, … • Tbles du comportements • Tbles neuro-végétatifs: irrégularité du pouls, de la TA, de la température • +/- Syndrome méningé (méningo-encéphalite) • Signes de gravité (idem que méningites)
Méningo-encéphalite herpétique • Urgence thérapeutique • Encéphalite aiguë nécrosante et hémorragique affectant de manière bilatérale et asymétrique les lobes temporaux et parfois l’insula et les régions fronto-basales • Herpès virus simplex type 1 (95%) ou type 2 (5%) • Endémique • Incidence chez l’adulte: 1/100 000 à 1/500 000 / an • Âge moyen: 40 ans • HSV2: nouveau-né et nourrisson
Clinique • Début rapide: • $ grippal, asthénie, AEG +/- tbles du comportement ou de la personnalité • Puis: • Syndrome infectieux: fièvre • Syndrome méningé inconstant < 50% • Syndrome encéphalitique: • Tbles de la vigilance ou de la cse quasi constants, fluctuants • Crises épileptiques: association de plusieurs types de crises • Tbles du comportement: familiarité, agressivité, ludisme • Tbles mnésiques • Autres: Tbles du langage, hémiparésie
Diagnostic • TDM cérébrale • LCR: • Hypercytose à prédominance lymphocytaire • hyperprotéinorachie modérée < 1g • Faiblement hémorragique • Glycorachie normale • PCR herpès • IRM • EEG
Imagerie par résonance magnétique en séquences pondérées en T2, incidence coronale : hypersignal temporal interne à une phase très précoce d'une méningoencéphalite herpétique.
Imagerie par résonance magnétique en séquences pondérées en T1 : prise de gadolinium sélective de l'insula et du gyrus parahippocampique au cours d'une méningoencéphalite herpétique.
Traitement • Le plus précoce possible • Sans attendre la PCR herpès • Aciclovir (Zovirax) IV
Évolution Avant anti-viraux: mortelle (70%), séquelles neuro-spychologique graves chez les survivants Avec traitement: • Séquelles mnésiques chez l’adulte: • Syndrome amnésique pur type Korsakoff • Tbles de l’apprentissage épisodique • Séquelles comportementales: • Syndrome de Kluver et Bucy: boulimie/anorexie, hyperoralité, hyperactivité motrice, apathie, déinhibition sexuelle, tbles attentionnels • Tbles anxio-dépressifs, hyperémotivité, irritabilité
Atrophie séquellaire de l'hippocampe et de l'ensemble du lobe temporal droit, ainsi que de l'insula droite.
Séquelle d'une méningoencéphalite herpétique : atrophie sélective du noyau amygdalien gauche.