Caso Clínico: ATAXIA

1. Caso Clínico: ATAXIA Júlia Torres Vanessa Cândido Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF www.paulomargotto.com.br

2. Identificação • JPFS, • masculino, • 1 ano e 1 mês, • natural de Ceilândia – DF, • residente e procedente de Ceilândia. • Acompanhado pela mãe.

3. Queixa Principal Parou de andar há 6 dias

4. HDA • Há 14 dias a criança apresentou febre aferida em 40°C, que se tornou constante, melhorando apenas durante o tempo de efeito de paracetamol. • Nega diarréia, vômitos, tosse, dispnéia, espirros e alterações urinárias. • No dia seguinte, apresentou convulsão e foi levado ao HRC, onde ficou internado em observação e foi feito decepam. No dia seguinte recebeu alta médica, ainda com febre.

5. HDA • A mãe trouxe ao HRAS, onde a criança permaneceu em investigação por 5 dias. Foram feitos exames de líquor, sangue e urocultura. Como todos vieram normais, recebeu alta novamente, com amoxacilina. • Há 6 dias (dois dias após alta), a mãe notou que a criança estava andando com dificuldade, como se estivesse embriagado, chegando a cair algumas vezes, sem preferência para algum lado. Evoluiu com dificuldade para se sentar e ficar em pé, o que fez a mãe trazê-lo novamente ao hospital, onde ficou internado.

6. Revisão de Sistemas • Enantema jugal, bolhas em palma das mãos e plantas dos pés 1 dia antes da febre. • Mãe refere que já teve lesões de pele várias vezes, que são tratadas como escabiose, mas não melhoram;

7. Antecedentes Pessoais • Mãe G3P3(C2)A0. • Fez pré-natal e ficou internada 3 vezes no fim da gestação por sangramento vaginal, ameaça de parto prematuro e suspeita de diabetes gestacional. • Nasceu de parto cesariano a termo. • Peso de nascimento:4200g E:52cm PC: 37cm APGAR: 8-9 • Nega internações prévias, cirurgias, alergias, hemotransfusões. • Vacinação atualizada. • Crescimento normal. • DNPM: sentou-se aos 5 meses, andou aos 9 meses.

8. Hábitos de Vida • Reside em casa de alvenaria, com 4 moradores e 5 cômodos. Possui água encanada, rede de esgoto e luz elétrica; • 2 primos, que moram no mesmo lote, são fumantes; • Dieta predominantemente Láctea, rica em biscoitos;

9. Antecedentes Familiares • Mãe, 31 anos, refere “excesso de hormônios”; • Pai, 35 anos, tinha IRC, fazia hemodiálise desde os 32 anos e faleceu há 7 meses de leucemia; • Avô paterno e 3 tios paternos (todos) possuem IRC; • Irmão de 7 anos tem artrite reumatóide juvenil; • Avô materno tem HAS, avó paterna tem DM; • Nega câncer e cardiopatias na família;

10. Exame Físico • BEG, corado, acianótico, anictérico, hidratado, afebril, eupnéico, ativo. • ACV: RCR 2T BNF, sem sopro; • AR: MVF, sem ruídos adventícios; • ABD: Globoso, normotenso, indolor. RHA+. Ausência de visceromegalias. • Ext: Perfundidas e sem edema. • S. Nervoso: Ausência de sinais meníngeos. Sem alterações de coordenação motora em extremidades. Sem alterações de pares cranianos. Reflexos presentes. Marcha atáxica.

11. Exames Complementares • Cultura de líquor (26/07/07): sem crescimento de microorganismos; • Bacterioscopia de líquor (26/07/07): ausência de bactérias (Gram); • Rx de tórax (31/07/07): Normal; • EAS (31/07/07): Normal

13. Lista de Problemas • Febre; • Convulsão – febril? • Ataxia

14. Ataxia • Vestibular • Cerebelar • Cordonal posterior • Como diferenciar?

15. Hipóteses Diagnósticas • Síndrome de Dandy-Walker? • Malformação de Chiari? • Encefalocele?

16. Hipóteses Diagnósticas • Síndrome de Dandy-Walker? • Malformação de Chiari? • Encefalocele? • Anomalias congênitas da fossa posterior que levam à destruição ou substituição do cerebelo

17. Hipóteses Diagnósticas • Agenesia do vermis cerebelar?

18. Hipóteses Diagnósticas • Agenesia do vermis cerebelar? • Hipotonia • ↓reflexos tendíneos • Atraso nos marcos motores; • Períodos de hiperpnéia/apnéia; • Retardo mental; • Movimentos oculares anormais

19. Hipóteses Diagnósticas • Causas tóxicas? • Alcool, tálio, anticonvulsivantes... • Distúrbios metabólicos? • Abetalipoproteinemia: esteatorréia, atraso no crescimento, sinais neurológicos apenas no fim da segunda infância;

20. Hipóteses Diagnósticas • Doenças degenerativas? • Ataxia-telangiectasia: ataxia começa aos 2 anos e evolui para perda da deambulação na adolescência; • Ataxia de Friedreich: início posterior ao da ataxia-telangectasia, lentamente progressiva, reflexos tendíneos ausentes; • Doença de Roussy-Levi: atrofia muscular.

21. Hipóteses Diagnósticas • Tumores? • Cerebelo; • Lobo frontal (destruição das fibras de associação que conectam ao cerebelo); • Neuroblastoma: espasmos mioclônicos e opsoclono;

22. Hipóteses Diagnósticas • Infecciosa? • Abscesso cerebelar; • Labirintite aguda; • Ataxia cerebelar aguda

23. INFECÇÕES POR VÍRUS COXSACKIE

24. INFECÇÕES POR VÍRUS COXSACKIE • Enterovírus; • Per. Incubação: 1-14 dias (3-5d) • Q.C.: diverso - Infecção inaparente; - GECA; - Meningite asséptica; - Miocardite do RN; - Quadros paralíticos; - Herpangina; - Pleurodínia; - Exantemas; - Pericardite Aguda Benigna; - Faringite linfonodular aguda.

25. INFECÇÕES POR VÍRUS COXSACKIE • Diagnóstico: Q.C. + epidem. + isolamento viral + ↑ Ac específico. • Tto: sintomático

26. MENINGOENCEFALITES VIRAIS

27. MENINGOENCEFALITES VIRAIS • Inflamação aguda que envolve as meninges e, em graus variados, o tecido encefálico. • Etiologia variada (80% enterovírus). - VZV pode causar infecção do SNC em uma relação temporal estreita com a varicela, causando como quadro mais comum ataxia cerebelar.

28. MENINGOENCEFALITES VIRAIS • Patogenia: multiplicação no sist. Linfático e disseminação para corrente sanguínea  infecção de outros órgãos. - Lesão neurológica: invasão direta e destruição dos tecidos neurais por vírus em multiplicação ativa.

29. MENINGOENCEFALITES VIRAIS • Quadro Clínico: a intensidade varia desde uma doença leve e auto-limitada com envolvimento meníngeo primário à encefalite grave com morte e seqüelas significativas. - Quadro neurológico geralmente precedido por doença febril inespecífica que dura alguns dias; pode ser: estacionário, progressivo ou flutuante; precedido ou acompanhado por exantema.

30. MENINGOENCEFALITES VIRAIS - Apresentação: • Cças maiores: cefaléia (frontal ou generalizadas) e hiperestesias • Lactentes: irritabilidade e letargia • Adolescentes: dor retrobulbar - Febre, náuseas, vômitos, fotofobia e dor na nuca, dorso e pernas.

31. MENINGOENCEFALITES VIRAIS • Diagnóstico: Q.C.( pródromo inespecífico  sintomas progressivos do SNC) + exame do LCR (predomínio de mononuclear discreto). - Isolamento viral não comprova, apenas sugere o diagnóstico.

32. MENINGOENCEFALITES VIRAIS • Tratamento: Antibiótico até que seja excluída causa bacteriana por cultura do sangue e LCR. - Inespecífico, exceto pelo uso de aciclovir para HSV. • Prognóstico: na maior parte dos pacientes a recuperação é completa. • Prevenção: a vacinação contra poliomielite, sarampo, caxumba, rubéola e varicela reduz significativamente as chances de complicações neurológicas.

33. OBRIGADA !!!