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Curso de Clínica Médica

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Curso de Clínica Médica. 2006 Tema ????. Caso clínico 1.

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Presentation Transcript
caso cl nico 1
Caso clínico 1

Varón de 38 años que presenta lesión nodular, luego ulcerada en codo y períodos de manchas rojizas en ambos miembros inferiores. Se nota cansado con vagas mioartralgias de MMII, hiporexia. Le encontraron TA 140/90 que nunca había tenido antes. Hipótesis? Conducta a proponer

caso cl nico 2

Mujer de 17 años que presenta púrpura palpable en MMII, con rash de tipo maculopapular generalizado y dolores abdominales dudosos.

Este cuadro presenta dos semanas y se acompaña de sensación de decaimiento general y febrícula

Caso clínico 2
caso cl nico 3

Mujer de 65 años que consulta por cefaleas desde hace casi un año, con dolores en región cervical y hombros, bilateral, acompañado de algunos trastornos visuales transitorios y repetidos. Astenia y malestar general. Hipersensibilidad en el cuero cabelludo

Caso clínico 3
caso cl nico 4
Caso clínico 4

Varón de 36 años de edad que presenta tos seca desde hace casi un año, quien ha recibido múltiples tratamientos antibióticos con mejorías parciales y transitorias.

Molestia nasal con dolor en la región anterior del tabique y rinorrea acuosa-mucosa.

Buen estado general, aunque se nota decaído con el correr de los meses.

vasculitis en la pr ctica ambulatoria
Vasculitis en la práctica ambulatoria
  • ¿qué es vasculitis?
  • ¿porqué se produce?
  • ¿hay diferentes tipos?
  • ¿cuales son los cuadros clínicos?
  • ¿tienen tratamiento?
qu es vasculitis
Qué es vasculitis?
  • Es un heterogéneo grupo de síndromes

clínicos caracterizados por inflamación de la

pared vascular

  • Presentación clínica raramente típica
  • El cuadro clínico depende del tamaño y de la

extensión de los vasos comprometidos

  • No hay tests diagnósticos definitivos

DIAGNÓSTICO MUY DIFÍCIL

criterios vasculitis
CRITERIOS VASCULITIS:

Vasculitis se define por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con daño reactivo de las estructuras de la pared.

  • INFILTRADO INFLAMATORIO:
      • NEUTROFILICO-LEUCOCITOCLASTICO
      • EOSINOFILICO
      • LINFOCITARIO
      • GRANULOMATOSO
criterios vasculitis13
CRITERIOS VASCULITIS
  • SIGNOS DE LESION VASCULAR:
        • EDEMA - AUMENTO PERMEABILIDAD
        • EXTRAVASACION ERITROCITOS
        • INFLAMACION PAREDES VASCULARES
        • NECROSIS ENDOTELIAL Y OTRAS CAPAS
        • MATERIAL FIBRINOIDE
        • LEUCOCITOCLASIA
sospecha cl nica

Paciente con síntomas generales y/o piel y/o compromiso de órganos, únicos ó varios

Sospecha clínica
  • Es VASCULITIS O VASCULOPATIA (aterosclerosis?)
  • Es PRIMARIA O SECUNDARIA?
  • Cual es el CALIBRE de los VASOS?: grande, mediano, pequeño.
  • Qué tipo de INFILTRADOS?

neutrofílico-leucocitoclástico, eosinofílico,

linfocitario, histiocítico-granulomatoso.

  • Tiene INFECCIONES sistémicas??
  • SEROLOGIA E INMUNOPATOLOGIA
  • CONTEXTO CLINICO: compromiso cutáneo o extensión sistémica.
conducta ante paciente con sospecha de vasculitis
Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis

Historia clínica - edad?

* Schonlein en menores de 30 años

* arteritis de células gigantes en < de 65 años

- drogas?

- virus C?

- otras enfermedades asociadas?

Examen físico - púrpura palpable?

- mononeuritis?

Laboratorio general

Hemograma

Velocidad de sedimentación globular

Creatinina – análisis de orina

Enzimas musculares

Enzimas hepáticas - serología

Rx. de Tórax

E.C.G.

conducta ante paciente con sospecha de vasculitis16
Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis

Sospecha clínica

Púrpura palpable - aislada : vasculitis por hipersensibilidad?

- con compromiso de órganos : Schönlein?

Mononeuritis aislada ó múltiple

Compromiso renal-pulmonar

- Granulomatosis de Wegener?

- poliangeítis microscópica?

- síndrome de anticuerpos anti-MBG?

conducta ante paciente con sospecha de vasculitis17
Conducta ante paciente con sospecha de vasculitis

Imágenes cerebrales - Examen de LCR

Test de función pulmonar - Cultivos varios

Otros estudios

Estudios más específicos

Anticuerpos antinucleares : LES

Complemento : descendido en LES y crioglobulinemia mixta

ANCA : anti proteinasa 3, c-ANCA, Wegener

antimieloperoxidasa, p-ANCA, poliangeítis microscópica

E.M.G.

Biopsias

Arteriografías

slide24

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

ARTERITIS DE

TAKAYASU

ARTERITIS

TEMPORAL

Complicaciones neurológicas : ceguera

Isquemias vertebrobasilares

Arch of the aorta

No neuropathy

Arco aórtico

No neuropatías

vasculitis grandes vasos
VASCULITIS GRANDES VASOS

ARTERITIS TEMPORAL ( DE CELULAS GIGANTES ) Compromete las ramas craneales de las arterias del cayado aórtico: grandes y medianas

  • Engrosamientos estenosantes irregulares
  • Inflamación granulomatosa
  • 1/2 interna túnica media
  • Células gigantes en 2/3
  • Neuropatías aisladas ó múltiples craneales
slide26

Arteritis de células gigantes y Polimialgia reumática

Espectros opuestos de la misma enfermedad?

PMR, es una forma frusta de A de CG?

Importantes cefaleas

Cuero cabelludo sensible

Isquemia nervio óptico

Claudicación de mandíbula

Isquemias cerebrales

PMR :39% - dolores musculares

+ Síndrome de cansancio - fiebre

Eritro acelerada, > de 10 mm

Anemia de distintos tipos

Alteración enzimas hepáticas

slide27

Criterios para la clasificación de la arteritis de células gigantes(American College of Rheumatology, 1990)

Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años.

Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.

Anormalidad de la arteria temporal: sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.

VSG mayor a 50 mm Hg por el método de Westergren.

Biopsia anormal de arteria temporal: la biopsia debe mostrar una vasculitis necrotizante caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa con células gigantes multinucleadas.

SENSIBILIDAD 94% - ESPECIFICIDAD 91%

3/5 criterios

(Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990, 33:1122-1128)

slide33

VASCULITIS GRANDES VASOS

  • ARTERITIS DE TAKAYASU
      • Cayado aórtico (enfermedad sin pulso) : total ó parcial
      • Infiltrado:
        • mononuclear adventicia
        • mononuclear media, granulomatosa con células gigantes con necrosis de la media
      • Clínica distingue de A. Temporal
slide34

Criterios para la clasificación de la arteritis de Takayasu(American College of Rheumatology, 1990)

  • Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.
  • Claudicación de extremidades: desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los músculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores.
  • Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales.
  • Diferencia mayor o igual a 10 mm Hg entre la presión arterial sistólica de ambos brazos.
  • Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.
  • Arteriografía anormal: estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta, sus ramas primarias o grandes arterias en la zona proximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares.

(Arend WP, Michael BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum1990; 33: 1129-134).

3/6 = SENSIBILIDAD 90.5% - ESPECIFICIDAD 97.8%

SENSIBILIDAD 90% - ESPECIFICIDAD 91%

3/6 criterios

slide37

POLIARTERITIS NODOSA

POLIARTERITIS NODOSA

  • Astenia, fiebre, pérdida de peso y artralgias
  • Piel : lívedo, nódulos, úlceras
  • Tracto gastrointestinal : Infartos, TGO/TGP
  • Nervios periféricos : mononeuritis en 80%
  • Nefropatía vascular
  • Orquitis
  • Raro SNC
vasculitis mediano calibre
VASCULITIS MEDIANO CALIBRE
  • 1. POLIARTERITIS NODOSA:
      • Cualquier órgano, menos pulmón, más en riñón, corazón, hígado y tubo digestivo
      • Lesiones segmentarias, forma dilataciones o aneurismas, nódulos palpables
      • Déficit de perfusión: úlceras, infartos, atrofia isquémica, hemorragias en áreas irrigadas
poliarteritis nodosa
POLIARTERITIS NODOSA
  • Fase aguda: inflamación transmural pared arterial con neutrófilos, eosinófilos, mononucleares, necrosis 1/2 interna pared, trombosis.
  • Fase tardía: fibrosis e infiltrado mononuclear con formación nódulos .
  • Coexistencia de distintas etapas evolutivas.
slide46

Criterios para la clasificación de la panarteritis nodosa(American College of Rheumatology, 1990

  • Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kg.
  • Livedo reticularis.
  • Dolor o sensibilidad testicular.
  • Astenia, mialgias o dolor en extremidades inferiores.
  • Mononeuritis o polineuritis.
  • Presión arterial diastólica igual o mayor de 90 mm de Hg
  • Elevación de BUN mayor de 40 ó creatinina mayor de 1.5.
  • Marcadores del virus de hepatitis B positivos.
  • Arteriografía patológica.
  • Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño con cambios histológicos que muestra presencia de granulocitos, y leucocitos mononucleares en la pared arterial.

(Linghtfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The Amewrican College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093).

3/10 criterios positivos

p n s lo cut nea
P. N. sólo cutánea
  • Cuadros de vasculitis recidivantes, crónicas
  • Predominio en mujeres
  • 3 cuadros clínicos:
  • Leve, con nódulos y livedo reticularis
  • Moderada, con livedo y úlceras
  • Severa, con necrosis y gangrena distal
poliange tis microsc pica
Poliangeítis microscópica
  • Vasculitis sistémica necrotizante
  • Afecta vasos de pequeño calibre, capilares y vénulas
  • Glomerulonefritis focal necrotizante
  • Nunca granulomas
  • Asociada a p-ANCA
slide50

Consenso para el diagnóstico de la enfermedad

de Kawasaki

  • Signos cutáneos: fase inicial : enrojecimiento palmar y/ edema indurado fase convalescencia : descamación membranosa de la punta de los dedos
  • Exantema polimorfo.
  • Congestión conjuntival bilateral.
  • Labios y cavidad oral: enrojecimiento de los labios y/o lengua de fresa y/o inyección difusa de la mucosa oral y faríngea.
  • Linfadenopatía cervical aguda no purulenta.

Fiebre persistente durante 5 días o más,

sin causa clara (+)

slide51

Criterios para la clasificación de la granulomatosis de Wegener(American College of Rheumatology, 1990)

  • Inflamación nasal u oral.
  • Rx Tórax anormal: presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
  • Sedimento urinario patológico.
  • Biopsia con inflamación granulomatosa en una arteria o en área perivascular.

(Leavit RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegeners granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).

2/4 criterios positivos

Sensibilidad 88% - especificidad 92%

Antes de la disponibilidad de ANCA

wegener s granulomatosis
WEGENER’S GRANULOMATOSIS

Granulomas necrotizantes en vía aérea superior e inferior

Glomerulonefritis focal necrotizante

Vasculitis focal necrotizante en otros tejidos

+ ANCA

Neuropatía periférica (10 - 15%)

Granulomatosis no siempre hallada en biopsia

Tratamiento: cyclophosphamide, prednisolone, Trimethoprim-sulfamethoxazole

asociaciones de anca c y anca p
Asociaciones de ANCA C y ANCA P

IF: Inmunofluorescencia; PAN: Poliarteritis Nodosa, PM: Poliangeítis Microscópica, Ch.St.: Churg-Strauss, LES: Lupus Eritematoso Sistémico, SS: Síndrome de Sjogren, GN: glomerulonefritis

churg strauss arteritis

Es también conocida como angeítis o granulomatosis alérgica.

Compromete a arterias musculares de pequeño y mediano tamaño de piel y pulmón, pero puede ser generalizada.

Puede incluir granulomas vasculares y extravasculares.

Churg-Strauss arteritis
slide58

Criterios para la clasificación de la arteritis de Churg-Strauss(American College of Rheumatology, 1990)

4/6 criterios = SENSIBILIDAD 85% - ESPECIFICIDAD 99.7%

  • Asma.
  • Eosinofilia periférica mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre.
  • Mononeuropatía (incluye la mononeuritis múltiple) o polineuropatía.
  • Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios atribuibles a vasculitis sistématica.
  • Anormalidad de senos paranasales: historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.
  • Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares. 4 ó mas de estos 6 criterios (sensibilidad 85 por ciento y especificidad 99’7 por ciento)

(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100).

slide60

Criterios para la clasificación de las vasculitis por hipersensibilidad(American College of Rheumatology, 1990)

  • Edad de comienzo de la enfermedad mayor de 16 años.
  • Antecedente de administración de fármacos en relación con el inicio de los síntomas.
  • Púrpura palpable.
  • Rash maculopapular.
  • Biopsia cutánea mostrando neutrófilos rodeando arteriolas o vénulas.

(Calabrese LH, Michel BA, Bloch Da, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Hypersensitivity vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1108-1113).

La presencia de 3 ó más de estos criterios tiene una sensibilidad del 71 % y una especificidad del 84 %

slide61

Criterios para la clasificación de la vasculitis de Schönlein-Henoch(American College of Rheumatology, 1990)

  • Púrpura palpable, no relacionada con trombocitopenia.
  • Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 años.
  • Dolor tipo Angina abdominal.
  • Hemorragia digestiva
  • Hematuria
  • No nuevas medicaciones

(Hills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33:1114-1121).

Sensibilidad alta pero especificidad 87% con 3/6

Niños < 10 años en el 90%

Biopsia con neutrófilos granulocitos en la pared de arteriolas y vénulas, con depósito IgA en lesiones vasculares.

Pueden tener artralgias

Adultos : compromiso renal y 13% con Insuficiencia renal

isolated central nervous system vasculitis
Isolated central nervous system vasculitis

Isolated central nervous system vasculitis affects medium and small arteries over a diffuse area of the central nervous system, without symptomatic involvement of extracranial vessels

vasculitis y sistema nervioso perif rico
Vasculitis y sistema nervioso periférico

Vasculitis necrotizante de arterias del nervio

Infiltración de células inflamatorias y necrosis de vasos

Estrechamientos segmentarios y oclusión de vasos con trombosis y hemorragias

Hipoxia isquémica de los nervios

Degeneración axonal y desmielinización segmentaria

Mononeuritis multiple

slide65

Ulceras orales recurrentes

  • Ulceraciones genitales recurrentes
  • Lesiones oculares varias: uveítis, hipopion
  • Eritema nodoso – foliculitis severas
  • Arterias y venas pulmonares
  • Ileon distal
  • Glomerulopatías : raro
  • Neuropatías periféricas : raro

Enfermedad de Behcet

urticaria y angioedema
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
  • 15% de la población
  • Brote de lesiones habonosas
  • Habón:
    • Lesión circunscrita, elevada, eritematosa y pruriginosa, con áreas de edema evanescente.
    • Pápulas ligeramente elevadas máculas o bandas de tamaño variable y forma irregular
    • Duración fugaz (2- 4 hrs) En cualquier sitio
    • Compromete la dermis superficial Desaparecen sin dejar lesiones residuales.
    • Vuelven aparecer en brotes por período de tiempo indefinido.
  • Angioedema
    • Dermis profunda o tejido celular subcutáneo
urticaria y angioedema origen inmunologico
URTICARIA Y ANGIOEDEMAORIGEN INMUNOLOGICO

1 - MEDIADA POR COMPLEMENTO:

  • Vasculitis leucocitoclásticas
    • Enfermedad del suero
    • Urticaria vasculítica
    • Reacciones a productos sanguineos
  • Angioedema

* por defifcit de C3 del complemento

* Hereditario y adquirido

* Vía aérea superior = grave

* Mucosa gastrointestinal :

hemorragias

2 - MEDIADA POR Ig E

mediada por complemento
Enfermedad del suero

Proteina sérica extraña

Inmunizaciones infecciones e insecticidas

7- 10 días post exposición

Urticaria vasculítica

Habones más de 24- 72 hrs

Reacciones a productos sanguineos

Complejos inmunes

(+) del complemento

Síntomas propios de vasculitis

Placas urticariales + púrpura palpable

Fiebre artralgias y linfoadenopatías

Síntomas : artralgias y artritis, síntomas gastrointestinales, renales (GMN), SNC, linfoadenopatía, asma

VHS alta Leucocitosis

MEDIADA POR COMPLEMENTO
origen inmunologico mediada por complemento
ORIGEN INMUNOLOGICO MEDIADA POR COMPLEMENTO
  • Angioedema hereditario
    • Autosomico dominante
    • Déficit de (-) del 1ª (+) del complemento

( cuanti o cualitativo)

    • Vía aérea superior => muerte
    • Mucosa gastrointestinal => sintomática
origen inmunologico mediada por complemento73
ORIGEN INMUNOLOGICO MEDIADA POR COMPLEMENTO
  • Angioedema adquirido
    • Idiopáticas
    • Drogas
    • Tratornos linfoproliferativos
    • LES
    • Hipereosinofilia
urticaria y angioedema origen inmunologico74
IgE dependiente:

Sensibilidad antígeno-específica

Causas físicas

De contacto

Mediada por complemento:

Vasculitis leucocitoclásticas

Angioedema hereditario

Angioedema adquirido

URTICARIA Y ANGIOEDEMAORIGEN INMUNOLOGICO
urticaria y angioedema de origen no inmunologico
URTICARIA Y ANGIOEDEMADE ORIGEN NO INMUNOLOGICO
  • Sustancias que producen directamente liberacion de histamina del mastocito
  • Agentes que afectan el metabolismo de ac. araquidónico
  • Pueden provocar o exacerbar una urticaria aguda o cronica
urticaria y angioedema de origen no inmunologico76
Agentes que actúan directamente en el mastocito

Opiáceos

Polimixina B

Curare,

d-tubocurarina

Medios de contraste

Agentes que afectan el metabolismo de ac. araquidónico

Aspirina, AINES

Benzoatos y colorantes azoicos

URTICARIA Y ANGIOEDEMADE ORIGEN NO INMUNOLOGICO
urticaria y angioedema idiopatica
URTICARIA Y ANGIOEDEMAIDIOPATICA
  • Diagnóstico de exclusión
  • 70% de los casos crónicos no se establece la causa
  • Asociación con estres emocional ( 30%)
  • ¿ Rol de infecciones locales crónicas?
    • amigdalitis cr., infección dental, sinisitis, ITU, virales, hepatitis, candidiasis y parasitosis)
  • Manifestación paraneoplásica
    • Carcinoma, Hodgkin => raro
urticaria y angioedema78
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
  • Diagnóstico clínico
  • Determinar la causa => “complejo”
  • Evaluar:
    • Historia clínica ( gatillantes, alimentos, drogas, transfusiones, etc)
    • Ex: físico: descartar foco, reproducir urticarias físicas
  • Examenes de laboratorio
    • “Criterio”
    • Presión del paciente
urticaria y angioedema tratamiento
URTICARIA Y ANGIOEDEMATRATAMIENTO
  • Eliminar agente causal
  • Dieta
  • Antihistamínicos
    • en agudas y crónicas
  • Corticoides sistémicos
    • Angioedema grave
    • Algunos casos de urticaria aguda
    • No en urticaria crónica => automedicación
fisiopatologia
fisiopatologia

T-cell mediated class II antigen presentation by endothelial cells

VASCULITIS

Immune complex deposition

Cytoplasmic antigen antibodies e.g. ANCA

slide84

Diagnosis requires the presence of fever lasting five days or more without any other explanation, combined with at least four of the five following physical findings

    • Bilateral conjunctival injection
    • Oral mucous membrane changes, including injected or fissured lips, injected pharynx, or strawberry tongue
    • Peripheral extremity changes, including erythema of palms or soles or edema of hands or feet (acute phase), and periungual desquamation (convalescent phase)
    • Polymorphous rash
    • Cervical lymphadenopathy (at least one lymph node >1.5 cm in diameter)
clinical findings
CLINICAL FINDINGS
  • A syndrome of multiple mononeuropathies
  • Single peripheral or cranial nerves are affected in succession
    • +/- Distal symmetric polyneuropathy
  • Abrupt onset of weakness
  • Prickling paresthesia
  • Sensory loss
  • Local pain
electrophysiology
ELECTROPHYSIOLOGY

Changes of axonal neuropathy

Decreased motor and sensory amplitudes

Relatively normal conduction velocities and distal latencies

Needle electromyography:

Fibrillation potentials and large motor unit potentials

hypersensitivity vasculitis
HYPERSENSITIVITY VASCULITIS
  • Group of syndromes with capillaritis and small venulitis
  • The skin is typically involved

Palpable purpura

Obvious precipitating antigen

(drugs, autologous or heterologous proteins)

  • E.g.’s: Henoch-Schonlein purpura, Serum sickness, Essential mixed cryoglobulinemia
  • Clinical features occur 7 - 14 days following exposure to antigen.
  • Self-limiting and +/- constitutional symptoms, +/- neuropathy
rheumatoid neuropathy
RHEUMATOID NEUROPATHY

Ranks second to PAN

Peripheral neuropathy is a complication of rheumatoid arthritis

Pathogenesis: deposition of immune complexes with fixation of complement

Indistinguishable from PAN, in terms of histology

Constitutional symptoms

Associated systemic infarcts

+/- Coronary and mesenteric arteritis

High titers of rheumatoid factor

 ESR

Normochromic, normocytic anemia

Treatment: NSAID’S, Steroids, cytotoxics

essential cryoglobulinemic vasculitis
Essential cryoglobulinemic vasculitis

— Essential cryoglobulinemic vasculitis is characterized by the presence of cryoglobulins, which are serum proteins that precipitate in the cold and dissolve upon rewarming. Cryoglobulins typically are composed of a mixture of immunoglobulins and complement components. In this disorder, which is most often due to hepatitis C virus infection, immune complexes are deposited in the walls of capillaries, venules or arterioles, thereby resulting in small vessel inflammation

Vasculitis secondary to viral infection — A number of viral infections may cause a vasculitis of medium and/or small vessels [6]. This association is most commonly observed with hepatitis B and C viruses, but may also be seen with HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, and Parvo B19 virus. The clinical presentation may be similar to that of polyarteritis nodosa or microscopic polyangiitis. Although the disorder is probably immune complex mediated, it must be distinguished from non-viral associated vasculitides since treatment consists of the administration of anti-viral, and not anti-inflammatory, regimens.

Vasculitis secondary to connective tissue disorders — A subset of patients with systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, relapsing polychondritis, Behcet's disease, and other connective tissue disorders may have or develop an associated vasculitis. The vasculitic process in this setting most frequently involves the small muscular arteries, arterioles, and venules. A propensity for involvement of particular organs varies with the underlying autoimmune disorder. (See appropriate topic reviews).

systemic lupus erythematosus
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Presence of circulating autoantibodies and immune complexes

Inflammatory involvement of many tissues and organs

Kidney, skin, serosa and joints

CNS involvement and myopathy, more typical

10% of cases show peripheral neuropathy

Distal symmetric sensory or sensorimotor neuropathy

Asymmetric neuropathy

Progressive symmetric weakness with spontaneous remission

Perivascular inflammation without angionecrosis, more typical

sjogren syndrome
SJOGREN SYNDROME

Primary and Secondary Sjogren Syndrome

Primary: xerophthalmia, xerostomia, dryness of other mucous membranes, lymphocytic infiltration of minor salivary and exocrine glands

Secondary: + connective tissue disease especially rheumatoid arthritis

Serum autoantibodies: SSA-La, SSB-Ro

Small epineurial arterioles (<100 microns)

Distal sensorimotor neuropathy

Trigeminal sensory neuropathy

Sensory ataxia with prominent sensory ataxia:

dorsal root ganglionitis

finally
SYSTEMIC SCLEROSIS (SCLERODERMA)

Progressive fibrosis of skin, blood vessels and visceral organs

Peripheral neuropathy is rare

Isolated trigeminal neuropathy

BEHCET SYNDROME

Chronic inflammatory disease with orogenital ulcers and ocular inflammation

CNS involvement with brain stem infarction in 5 - 10% of patients

Peripheral neuropathy, rare

FINALLY:
non systemic vasculitic neuropathy
NON-SYSTEMIC VASCULITIC NEUROPATHY

A vasculitic neuropathy in which symptoms and signs of neuropathy occur without systemic symptoms or evidence of involvement of other tissues

Vasculitis appears to be confined to a peripheral nerve

Smaller epineurial arterioles are involved

Favorable prognosis

slide97

Paciente mujer de 30 años de edad, natural y procedente del Callao, ama de casa. Refiere que hace aproximadamente 2 años luego de sufrir una contusión, nota la aparición de áreas induradas, eritematosas, no dolorosas a nivel de ambos brazos. Las lesiones se mantienen estables hasta hace aproximadamente 5 meses cuando van incrementando de tamaño y dejando zonas deprimidas. Además refiere desde hace 6 meses la aparición de un nódulo a nivel de glúteo derecho posterior a inyección intramuscular en dicha zona.

Paniculitis necrotizante autoinmune