1 / 16

LEUCEMIE MYELOMONOCYTAIRE CHRONIQUE (à propos de 11 observations) Ben Abid Hela

LEUCEMIE MYELOMONOCYTAIRE CHRONIQUE (à propos de 11 observations) Ben Abid Hela. INTRODUCTION. LMMC de l’adulte , entité rare Maladie du sujet âgé Individualisée par le groupe FAB dès 1982 et subdivisée en forme dysplasique ou proliférative selon le taux des GB

tayten
Download Presentation

LEUCEMIE MYELOMONOCYTAIRE CHRONIQUE (à propos de 11 observations) Ben Abid Hela

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. LEUCEMIE MYELOMONOCYTAIRE CHRONIQUE (à propos de 11 observations) Ben Abid Hela

  2. INTRODUCTION LMMC de l’adulte , entité rare Maladie du sujet âgé Individualisée par le groupe FAB dès 1982 et subdivisée en forme dysplasique ou proliférative selon le taux des GB Définie par l’OMS depuis 2001 comme un désordre myéloprolifératif / myélodysplasique de type 1 (blastes médullaires < 10% , blastes sanguins < 5% ) , type 2 ( blastes médullaire compris entre 10 et 19% et ou blastes sanguins > 5%)

  3. Etude rétrospective 11 observations LMMC adulte Février 2006/ Avril 2009 Service d’hématologie Hôpital Aziza Othmana 10 hommes ; 1 femme Age médian : 66ans ( 38ans-78 ans)

  4. 4 OBSERVATIONS : DG INITIAL 3 hommes , 1 femme Age au diagnostic : ≥ 66 ans Circonstances de découverte : - SMG : 4/4 - Hyperleucocyose : 3/4 NFS: Hb : ≤ 10g/dl : 1/4 GB > 13 giga/l : 3/4 Monocytose >1giga/l Pq < 100 giga/l : 3/4 Cytologie: Examen sanguin + MO confirme le Dg de LMMC : LMMC Type 2 : 2 patients LMMC Type 1 ; 2 patients Cytogénétique : Caryotype normal : 3/4 Caryotype pathologique : trisomie 14

  5. 4 OBSERVATIONS : DG INITIAL Histologie médullaire : - 1 patient /4 Moelle riche avec signes manifestes de dysplasie Absence de fibrose médullaire Evolution : - 1 patient transfuso dépendant - Traitement / hydroxyurée - Survie : 3patients vivants stables(recul médical de15mois) 1patient DCD / néopelvien survie : 36mois)

  6. 5 OBSERVATIONS LMMC secondaire à une autre variété de syndrome myélodsplasique

  7. OBSERVATION N°1: Homme , 69 ans Juillet 2007 : Dg SMD : anémie réfractaire - Caryotype normal - Pas de transfuso-dependance Septembre 2008 : - AEG - SMG - Hyperleucocytose avec monocytose +thrombopénie - Dg : LMMC type 2 - Cytogénétique : délétion 1p Evolution : Survie : DDN : Octobre 2009 stable sous hydroxyurée

  8. OBSERVATION N°2: Homme , 70 ans Février 2007 :- Dg SMD : anémie réfractaire sidéroblastique - Caryotype del 7q - Histologie médullaire:Discrète fibrose réticulinique - Transfuso-dépendance Janvier 2008 : - SMG - Hyperleucocytose avec monocytose +thrombopénie - Dg : LMMC type 2 - Cytogénétique : Del 7q + Del 7p Evolution : Mai 2009 : LAM Juillet 2009 :DCD

  9. OBSERVATION N° 3: Homme , 63 ans Octobre 2007 :- Dg SMD : anémie réfractaire sidéroblastique - Caryotype normal - Histologie médullaire : Discrète fibrose réticulinique - Transfuso-dépendance Décembre 2007 : - SMG - Hyperleucocytose avec présence de grands lymphocytes granuleux - Immunophénotypage des Lc circulants : population lymphoide T CD3+ / CD55+/ CD4+/CD8-/CD16-/CD5+/CD2+/CD7 - Caryotype Nl - Histologie médullaire : fibrose médullaire +++ - Corticothérapie avec régression SMG + disparition de l’hyperleucocytose

  10. OBSERVATION N° 3: Juin 2008 : - AEG - SMG - Hyperleucocytose avec monocytose , absence de Lc granuleux - Dg : LMMC type 2 Evolution : - Aout 2008 : LAM - Janvier 2009 : DCD

  11. OBSERVATION N°4 : Homme , 57 ans Mai 2007 : - Dg SMD : anémie réfractaire sidéroblastique - Caryotype Nl - Absence de transfuso-dépendance Janvier 2008 : - AEG - SMG - Hyperleucocytose modérée avec monocytose > 10.000elements/ mm3 - Caryotype : anomalies complèxes - Dg : LMMC type 2 Evolution : - Traitement : Arac / Purinéthol - Juillet 2008 : LAM - Aout 2008:DCD

  12. OBSERVATION N°5: Homme , 72 ans Février 2006 : Dg SMD : anémie réfractaire - Caryotype normal - BOM : Fibrose médullaire - Pas de transfuso-dependance Novembre 2007 : - AEG - SMG - Dg : LMMC type 2 - Histologie médullaire : fibrose médullaire - Caryotype Nl - Mutation Jack 2: 0 Evolution : - Thrombose porte - Aout 2008 : DCD

  13. 2 OBSERVATIONS LMMC secondaires à chimiothérapie LAM

  14. OBSERVATION N°1: Homme , 43 ans ATCD : - Leucémie à promyélocyte - Traitement protocole PETHEMA - Rémission 21 mois  CMLL type 1 Monosomie 7  DCD /LAM après 24 mois

  15. OBSERVATION N°2: Homme , 36 ans ATCD : - LAM t(8,21 ) - Traitement MRC 10 - Rémission 36mois  CMLL type 1 Monosomie 7  Suivi depuis 5 mois

  16. CONCLUSION L’intérêt de ce travail est de souligner l’extrême hétérogénéité de la LMC dont les mécanismes physiopathologiques restent encore mal élucidés Le diagnostic peut être facile si une monocytose périphérique persistante de plus 1 109/l en l’absence du chromosome Philadelphie , du gène du fusion BCR-ABL Le Dg est plus difficile si l’aspect initial est celui d’un syndrome dysplasique de type anémie refractaire La survenue de signes cliniques et ou cytologiques doit amener à revoir la classification du SMD La survenue d’une LMMC IIaire / traitement par CT a rarement été reportée dans la littérature (Rôle des FCH , Rôle des anthracyclines ) L’individualisation de cette entité est intéressante puisque des travaux récents montrent un bénéfice certain sur la survie des patients traités par les agents hypomethylants

More Related