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Diagnostic et pronostic de la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)

Diagnostic et pronostic de la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC). Foucaud Alexia Cariou Erwann. Plan. Généralités  Définition Physiopathologie Epidémiologie Diagnostic positif Diagnostic différentiel Pronostic Complications. Définition.

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Diagnostic et pronostic de la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)

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  1. Diagnostic et pronostic de la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) Foucaud Alexia CariouErwann

  2. Plan • Généralités  • Définition • Physiopathologie • Epidémiologie • Diagnostic positif • Diagnostic différentiel • Pronostic • Complications

  3. Définition • LLC : Syndrome lymphoprolifératif résultant d'une prolifération clonale des lymphocytes B morphologiquement mûrs. • Prolifération lente, responsble d’infiltrations médullaire, ganglionnaire et sanguine. • Etiologie inconnue.

  4. Physiopathologie • Transformation maligne d'un lymphocyte B immunologiquement immature mais morphologiquement mature. • => IgM et/ou des IgD monoclonales à la surface des cellules lymphoïdes.

  5. Epidémiologie • Hémopathie maligne la plus fréquente en Occident. • Incidence : 5/100 000 par an. • Age moyen au diagnostic : 65 ans. • Prédominance masculine.

  6. Diagnostic positif :A -Examen clinique • Etat général conservé. • Polyadénopathie superficielle pouvant atteindre toutes les aires ganglionnaires. • Polyadénopathies fermes, indolores, non compressives. • Splénomégalie, associée aux ADP ou isolée.

  7. B – Examens complémentaires1 – Hémogramme • Hyperlymphocytose > 4 G/L • Selon les cas : anémie ou thrombopénie • Frottis : • petits lymphocytes matures • ombres de Gumprecht : noyaux éclatés

  8. 2 – Immunophénotypage : examen clé • On étudie la population lymphoïde B : - exprimant les marqueurs B habituels : CD19, CD20 - exprimant le CD5 de manière caractéristique - monotypique : l'Ig de surface est le plus souvent une IgM avec un seul type de chaine légère (kappa ou lambda). - n'exprimant pas le le CD10 ni le FMC7

  9. Immunophénotypage permet de déterminer le score de MatutesUn point est accordé à chaque item Score de Matutes = 4 ou 5 =>> LLC

  10. 3 – Autres examens • Electrophorèse des protides sériques • hypogammaglobulinémie fréquent • pic monoclonale possible : le plus souvent IgMen fixation • Test de Coombs direct • Marqueurs biologiques d’hémolyse : • LDH • Haptoglobuline • Bilirubine non conjuguée • Hémoglobinurie

  11. Diagnostic différentiel • Hyperlymphocytose transitoire accompagnant une infection • Autres hémopathies lymphoides • Hyperlymphocytose à LGL : Large Granular Lymphocytes

  12. Pronostic • Classification de Binet

  13. Autres marqueurs pronostic: • Le temps de doublement de la lymphocytose sanguine (< 1 an ) • Les anomalies cytogéniques • Le caractère non muté des gènes de la partie variable des Ig • L’expression de la protéine ZAP 70 • L’expression du CD38

  14. Evolution • Survie selon le stade : • Stade A : survie médiane = 12 ans • Stade B : survie médiane = 6 ans • Stade C : survie médiane = 4 ans

  15. Complications • Infections +++ • Insuffisance médullaire • Manifestations auto-immunes • Syndrome de Richter

  16. BIBLIOGRAPHIE • Hématologie, cahier des ECN, L.KARLIN, T.COMAN , 2009 , ed. MASSON • Site de l’université de Rennes, Hématologie, Leucémie Lymphoïde Chronique

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