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郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis , LCH. 1868 年, Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞( epidermal dendritic cells ),现在以他的名字命名为 Langerhans Cell (郎格罕细胞)。 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类,故用 ” 朗格罕细胞组 织细胞增生症 ( Langerhans cell histiocytosis) ” 代替原来的 “ 组织细胞
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郎格罕细胞组织细胞增生症Langerhans Cell Histiocytosis,LCH
1868年,Paul Langerhans 最早发现 了上皮树突状细胞(epidermal dendritic cells ),现在以他的名字命名为 Langerhans Cell (郎格罕细胞)。 • 由于对这类细胞已有了深入的认识并对 它们进行了分类,故用”朗格罕细胞组 织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ”代替原来的“组织细胞 增生症X ( histiocytosis X) ”。
组织细胞疾病及分类 I 级 II 级 III 级 LANGERHANS 细胞 非 LANGERHANS 单个核细胞 与组织细胞相关的恶性疾病 • LCH • 单点嗜酸细胞肉芽肿 • (骨嗜酸细胞肉芽肿) • 多点嗜酸细胞肉芽肿 • (Hand-Schuller- • Christian 病) • 进行性LCH • (Letterer-Siwe 病) • 原发性: • 家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL) • 急性单核细 • 胞白血病 • 树突状组织 • 细胞肉瘤 • 单核细胞相关性 • 组织细胞肉瘤 • 恶组 • 继发性: • 感染/病毒相关性嗜血细胞综合症(IAHS / VAHS)
临床表现与分型(一)勒-雪病(Letterer-Siwe disease, LS ) 1.发病年龄:多在1岁以内发病起病急,病情 重,病变广泛,可侵犯全身多个 系统器官。 2.发热热型不规则,高热与中毒症状不一 致。 3.皮疹 :(见图) 4.肝脾和淋巴结肿大 5.呼吸道症状 6.其他
(二)韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease, HSC) • 1.发病年龄:多见于2~4岁,5岁后减少。起病缓慢,骨 和软组织器官均可损害。 • 2.骨质缺损:颅内缺损最早、最常见:除颅骨外,可见颌 骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等;骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。 • 3.突眼: 由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。 • 4.尿崩: 垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可 见蝶鞍破坏。 • 5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹,呈黄色瘤状;久 病者可导致发育迟缓。
(三)骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma of bome, EGB) • 1.发病年龄:于各年龄组,多于4~7岁发病。 • 2.骨骼破坏:本型的主要表现为单发病灶, 颅骨最常见,其他有下颌骨、 四肢骨、骨盆骨和脊椎等; 椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 • 3.其他: 多发病灶者或伴有发热、厌食、 体重减轻等;偶有肺嗜酸细胞肉 芽肿。
(四)混合型 • 多于1~2岁起病,其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现,主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外,同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损;轻者可无皮疹或皮疹不典型,但多有骨骼破坏。
(五)单一器官损害型 • 各年龄组都 有,可单独发 生于肺、肝、 脾、淋巴结、 皮肤等器官, 而不伴其他器 官损害。临床 表现取决于所 累及的器官和 损害的程度。 • Langerhans histiocytosis (Eosinophilic granuloma of lung). Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small, irregularly-shaped, cysts of varying sizes • with thin walls scattered throughout the lungs (yellow arrows) but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases (blue arrow).
辅助检查 • 1.血液学检查:不同程度的贫血;白细胞数正常、减少或增多; 血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。10%~15%患者骨髓可见组织细胞增多,偶见巨核细胞减少。 • 2.X线检查(见图): • 3.病理检查:皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。 有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3α表达增加。 • 4.其他α-D甘露糖酶试验阳性,花生凝集素结合试验阳性。
What is Langerhans Cell Histiocytosis? BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)
What is Langerhans Cell Histiocytosis? • Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.
诊断 国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下: • 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或 手术标本发现组织细胞浸润。 • 2.诊断 初诊的基础上,且具下述4项指标的2项 或2项以上:①ATP酶阳性;②CD31/S -100阳性表达;③α-D甘露糖酶阳性; ④花生凝集素结合试验阳性。 • 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/ 或 CD1a抗原阳性。
表:LCH的临床评分及分级 年龄受累器官器官功能损害 评分条件>2岁 ≤2岁 <4个 ≥4个 无 有 计 分0 1 0 1 0 1 (0分:Ⅰ级;1分:Ⅱ级;2分:Ⅲ级;3分:Ⅳ级)
治疗 (1)化学治疗 : VP方案:泼尼松,每日40~60mg/m2,分次口服;长春新碱每次1.5~2mg/m2,每周静脉注射1次;一般用8~10周。 VCP方案为上述方案加环磷酰(CTX):VP同上,CTX每200mg/m2,静脉滴注,每周1次,共6~8周。 足叶乙甙150mg/m2,静脉滴注,或300mg/m2,口服,连用3天,每3~4周为1疗程,共用6个月;该药对其他化疗药物耐药者效果明显。
(2)免疫治疗: 胸腺肽 α-干扰素 环孢菌素A, (3)其他:对于单纯骨损害者,可试用吲哚美辛 (indomethacin),每日1~2.5mg/kg,平均疗程6周,有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。 (4) 放射治疗 小剂量(4-6Gy)局部照射可控制局限性损害,也适于病变广泛或病变部位不能手术者。 (5) 手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗,或单用化疗。 (6) 其他 控制感染,加强支持治疗。
预 后 • 本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小,受累器官愈多,预后愈差;年龄>5岁,单纯骨损害多可自愈;肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差;痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。