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PATHOLOGIE NON ATHEROMAEUSE DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES

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PATHOLOGIE NON ATHEROMAEUSE DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES. DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE. Collège de Chirurgie vasculaire d’Ile-de-France. 6 FEVRIER 2010. DAVID BOULATE. DYSPLASIE FIBROMUSCLULAIRE. Lusher. Arterial Fibromuscular Displasia. Mayo Clin Proc 1987.

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pathologie non atheromaeuse des troncs supra aortiques

PATHOLOGIE NON ATHEROMAEUSE DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE

Collège de Chirurgie vasculaire d’Ile-de-France

6 FEVRIER 2010

DAVID BOULATE

dysplasie fibromusclulaire
DYSPLASIE FIBROMUSCLULAIRE

Lusher. Arterial Fibromuscular Displasia. Mayo Clin Proc 1987

dysplasie fibromusclulaire dfm des tsa
DYSPLASIE FIBROMUSCLULAIRE (DFM) DES TSA
  • GENERALITES
    • NON INFLAMMATOIRE, NON ATHEROSCLEROTIQUE
    • ARTERES DE PETIT ET MOYEN CALIBRES
    • ARTERES RENALES ET CAROTIDES INTERNES

Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004

dysplasie fibromusculaire
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • HISTORIQUE :
    • 1938 : Hypertension in unilatéral renal disease. Leadbetter et Burkland. J Urol.

« an intraluminal mass of smooth muscle »

    • 1958: Terme de « fibromuscular hyperplasia », 3 cas d’HTA reno-vasculaire. Mc Cormack et al. Am J Pathol.
    • 1965: Fibromuscular hyperplasia of the internal carotid artery : report of a case. Connett. Ann Surg.
    • 1971 : Classification anatomopathologique des DFM (lésions rénales). Harrison etMc Cormack. Modifiée en 1975. Stanley et al.
dysplasie fibromusculaire des tsa
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA
  • CLASSIFICATION ANATOMOPATHOLOGIQUE
    • DFM DE L’INTIMA : 5%
      • Désorganisation du tissu sous endothélial
      • Fragmentation de la LLI
    • DFM DE LA MEDIA (3 sous types) : 85%
      • « medial fibroplasia » : prolifération de la média
      • « perimedial fibroplasia » : dépots de collagène ext
      • « medial hyperplasia » : prolifération CML
    • DFM DE L’ADVENTICE :10%
      • Dépôt dense de collagène dans l’adventice.

Balgelman Curr Op Rheum 2000

Honjo et al. JVS 2004

dysplasie fibromusculaire des tsa1
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA
  • CORRELATION ANATOMO-ANGIOGRAPHIQUE

Plouin, OJRD 2007

dysplasie fibromusculaire1
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • ASPECTS ARTERIOGRAPHIQUES

n=25

F =20 (80%)

Age moyen = 45.6 ans (4 – 71)

10 AIT

6 AVC constitués

9 hémorragies sous arachnoidienne

Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia. AG Osborn, Stroke 1977

slide8

« collier de perle » en regard de C1 - C2.

Type tubulaire

Sténose focale

Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia AG Osborn, Stroke 1977

dysplasie fibromusculaire des tsa2
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA
  • HYPOTHESES PHYSIOPATHOLOGIQUES
    • Environnementale : Tabagisme (Bofinger A.J Hum Hypertens1999)
    • Mecanique : microtraumatismes (AR droite chez la femme) (Luscher. Mayo Clin Proc 1987)
    • Génétique : autosomique dominant a pénétrance variable (Perdu J.J Hum Hypertens 2007)
    • Hormonale : absence de corrélation avec l’usage de traitements contraceptifs. (Sang CN.Hypertens1989)
dysplasie fibromusculaire2
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • TOPOGRAPHIE DES LESIONS:

A propos de 1197 patients atteints de DFM

    • ARTERES RENALES : 58%
    • CAROTIDES : 32%
    • Axillaires, Iliaques, Basilaires, Intra-craniennes,

Hépatique, spléniques, coronaire stomachique,

Coronaires.

Mettinger et Ericson, Stroke 1982

10%

dysplasie fibromusculaire3
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • TOPOGRAPHIE DES LESIONS :

MAJORITAIREMENT TRONCULAIRES VOIRE DISTALES

RAREMENT OSTIALES OU PROXIMALES

dysplasie fibromusculaire4
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE

Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004

Olin JW. Cleveland Clin J Med 2007

dysplasie fibromusulaire
DYSPLASIE FIBROMUSULAIRE
  • DIAGNOSTIC POSITIF:
    • GOLD STANDARD = ARTERIOGRAPHIE
    • IMAGE EN COLLIER DE PERLES

Osborn, Stroke 1977

dysplasie fibromusculaire5
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • EPIDEMIOLOGIE ET HISTOIRE NATURELLE:
    • 0,02 % (SERIE AUTOPSIQUE) - 1% (SERIE ARTERIOGRAPHIQUE)
    • AGE (TSA) : m = 50 ANS (39 ANS POUR LES LESIONS RENO VASCULAIRES)
    • 2 FEMMES POUR 1 HOMME (TSA)
    • EVOLUTION LENTEMENT PROGRESSIVE OU NON PROGRESSIVE, JAMAIS REGRESSIVE.
    • 15% DES PATIENTS AYANT DES LESION DE LA CI ONT DES LESIONS RENALES.
    • 20 à 50% ONT AU MOINS 1 ANEVRYSME INTRA CRANIEN
    • 7% D’ANEVRYSME INTRACRANIEN

Mettinger, Stroke 1982

Cloft et al. J Neurosurg 1998

dysplasie fibromusculaire6
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • COMPLICATIONS ISCHEMIQUES ET HEMORRAGIQUES:
    • N=79 lésions carotides FMD 3 AVC à 5 ans. Corrin. Cerebral ischemic events in patients with carotid artery fibromuscular dysplasia. Arch Neurol 1981.
    • AVC ischémiques AVC Hémorragiques

-Microembolies sur colliers de - Ruptures d’anevrysme intra-cranien

perles - Transformation hemorragique

-Embolie sur sténose carotidienne

-Stenose carotidienne serrée

-Migration d’emboles à partir

d’un anévrysme carotidien.

- Dissection carotidienne

dysplasie fibromusculaire7
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • AUTRE MODE DE PRESENTATION :
    • ANEVRYSME DE LA CAROTIDE INTERNE EXTRA CRANIALE
      • Extracranial internal carotid artry aneurysms. Faggioli JVS 1996 DFM = 50% des causes (n=20)
    • EXCES DE LONGUEUR
      • « coiling or kinking ».
    • FAUX ANEVRYSME
    • FISTULE CAROTIDO-CAVERNEUSE
dysplasie fibromusculaire8
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • PRESENTATION CLINIQUE
    • ASYMPTOMATIQUE
    • SOUFFLE CAROTIDIEN
    • DEFICIT NEUROLOGIQUE CENTRAL
    • ACOUPHENE, VERTIGE
    • CEPHALEES
    • CBH, CERVICALGIE
    • HTA
dysplasie fibromusculaire9
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE

15% des dissections carotidiennes et vertébrales

Wonter et Schievink. Sontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. NEJM 2001

dysplasie fibromusculaire10
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
    • ARTHEROME: lésions asymétriques, ostiales, proximales, athérome aortique
    • ELHERS DANLOS : lésions anévrysmales, lésions extra vasculaires.
    • NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 : lésions stenosantes ostiales des branches de l’aorte descendante, lésions extra-vasculaires.
    • SYNDROME DE WILLIAMS
    • VASCULARITES (TAKAYASU) : phase inflammatoire, implique l’aorte
dysplasie fibromusculaire11
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • TRAITEMENT :
    • MEDICAL
    • ENDOVASCULAIRE
    • CHIRURGICAL
  • PROBLEMATIQUE:
    • VOIE D’ABORD
    • PAROI ARTERIELLE FRAGILE
    • ATHEROME ASSOCIE, EXCES DE LONGUEUR
dysplasie fibromusculaire12
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE
  • TRAITEMENT MEDICAL :
    • DFM ASYMPTOMATIQUE : ANTIAGREGANT PLAQUETTAIRE MONOTHERAPIE.
    • NON DEMONTRE

Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004

dysplasie fibromusculaire traitement chirurgical
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRETraitement chirurgical
  • 1965 Connett
    • Résection pontage en VSI
  • 1968 Morris
    • Dilatation Peroperatoire par dilatateurs biliaires métalliques
  • 1981 Hasso
    • Dilatation par ballon par voie transfémorale
  • 1985 Smith
    • Dilatation par ballon per opératoire
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GRADUATED ENDOLUMINAL DILATATION

Van Damme et al. Acta chir belg, 1999

dysplasie fibromusculaire dilatation perop ratoire
DYSPLASIE FIBROMUSCULAIREDilatation peropératoire
  • N=5 femmes symptomatiques
  • Abord carotide cervicale haute
  • Contrôle CC et CE
  • CI sur « vessel loop » à 2 cm de son origine
  • héparinisation, Clampage
  • Artériotomie longitudinale CI
  • Mise en place d’un guide floppy
  • Contrôle scopique
  • Ballon purgé de son air 40*4 mm.
  • Inflation sous contrôle scopique
  • Purge par flux retrograde

Smith et al. Radiology 1985

dilatation peroperatoire
DILATATION PEROPERATOIRE

Atlas de chirurgie vasculaire. Zarins CK, Gewertz BL

displasie fibromusculaire dilatation perop ratoire
DISPLASIE FIBROMUSCULAIREDilatation peropératoire

SNI : symptomes non ischémiques

AS : asymptomatique

EGD : Endoluminal Graduated Dilatation

displasie fibromusculaire exc s de longueur
DISPLASIE FIBROMUSCULAIREExcès de longueur

« COILING »

« KINKING »

Ballota et al. JVS 2005

Atlas de chirurgie vasculaire. Zarins CK, Gewertz BL

displasie fibromusculaire exc s de longueur1
DISPLASIE FIBROMUSCULAIREExcès de longueur
  • Surgical vs medical treatment for isolated internal carotid artery elongation with coiling or kinking in symptomatic patients : A prospective randomized clinical study.

Ballota et al. JVS 2005

  • 92 ttt chir vs 90 ttt med suivi moyen 5.9 ans
  • N=139 ttt chir (129 patients) / 182 patients
    • 78 DFM /139 (56%)
    • Morbi mortalité peri opératoire : 0
    • AIT tardifs : 7.6% ttt chir vs 21.1 ttt med p=0.01
    • AVC tardif : 2 patients ttt med
    • Occlusions tardives : 5 patients ttt med
displasie fibromusculaire approche endovasculaire
DISPLASIE FIBROMUSCULAIREapproche endovasculaire
  • absence d’évaluation

indication pour les carotides symptomatiques plus à risque

fragilité artérielle

excès de longueur

morbi mortalité, risque embolique

  • possibilité de dilatation sans stenting

anesthésie locale

moins invasif

displasie fibromusculaire art res vert brales av
DISPLASIE FIBROMUSCULAIREArtères vertébrales (AV)
  • 3ème cause de lésions intrinsèques après l’athérosclérose et les dissections.
  • Environ 50% des patients ayant des lésions carotidiennes.
  • Implication du segment V3 , sous occipital +++
  • Evolution : dissection et anévrysme
  • Peu de complication thromboembolique ou occlusive
  • Revascularisation en cas de symptômes ischémiques persistant sous traitement médical.

Praquin et al. Lésions intrinsèques rares de l’artère vertébrale

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DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA

Conclusion

  • Pathologie rare, indolente.
  • Diagnostic arteriographique : sténose focale en collier de perle du segment moyen de la carotide interne.
  • Recherche de lésions associées et de diagnostic differentiels
  • Traitement chirurgical des lésions carotidiennes symptomatiques.
  • Dilatation per opératoire / endovasculaire?