Stéatose Aiguë Gravidique - PowerPoint PPT Presentation

Norbert MAYAUD – St Etienne

• Clinique :
• signes d ’hyperoestrogénie : érythème palmaire, angiomes stellaires, faible degré d’oedèmes périphériques
• foie non palpable au cours du 3ème trimestre

BACQ Y, Hepatology 1994

• hypo albuminémie
• Hémodilution
• Augmentation des PAL (2 à 4N)
• passage sanguin des PAL placentaires
• Augmentation du turn over osseux maternel

BACQ Y, Hepatology 1994

• Transaminases, GGT, 5’ nucléotidases normales
• TP normal
• Les taux de bilirubine peuvent être diminués
• Hémodilution, hypo albuminémie

BACQ Y, Hepatology 1994

• affection rare : 1 cas sur 6,692 – 15,900 accouchements
• 1er cas décrit en 1940
• survenant au 3ème trimestre : 30-38 SA
• se caractérise par une infiltration graisseuse du foie qui peut évoluer rapidement
• grave avec un taux de mortalité maternelle de 18 % et un taux de mortalité fœtale de 23 %

KNOX TA, NEJM 1996

• la primiparité, 23-28 ans
• les grossesses gémellaires
• le sexe mâle du fœtus
• la pré-éclampsie ou l’éclampsie (25-50%)

Samuels P,. Obstet Gynecol Clin North Am 1992;

• Peu claire
• Des récentes avancées moléculaires suggèrent que la SHAG peut résulter d ’une dysfonction mitochondriale (defaut métabolisme des AG à longues chaines)
• il existe une association entre la SHAG et le déficit d ’une enzyme de la chaine longue 3- hydroxyacyl-coa deshydrogenase, avec un fœtus homozygote pour ce déficit et une mère hétérozygote

Jamal A Ibdah, World Journal of Gastroenterology 2006

Apparition d’une insuffisance hépatique aigüe au cours du troisième trimestre de la grossesse

• Apparition
• chez une femme enceinte au foie antérieurement sain
• d’un ensemble de signes témoignant
• D’une nécrose hépatocytaire (transaminases)
• D’une insuffisance hépatocytaire : coagulopathie, ictère, hypoglycémie, etc…

• nausées, vomissement, douleurs abdominales
• L’examen peut révéler un foie sensible à la palpation
• Le prurit est rare et évoquerait la possibilité d’un problème hépatique différent
• syndrome polyuro-polydipsique (diabète insipide)
• HTA et protéinurie fréquenteSi le diagnostic n'est pas fait à ce stade

Vigil-De Gracia P, Int J Gynaecol Obstet 2001

• Une insuffisance hépatique évolutive survient alors rapidement avec :
• ictère, de mauvais pronostic
• hémorragies digestives hautes (anomalies de la coagulation)
• hypoglycémie,
• encéphalopathie hépatique
• insuffisance rénale aiguë
• infection, pancréatite,

Vigil-De Gracia P, Int J Gynaecol Obstet 2001

• Formes anictériques
• Formes sans phase pré-ictérique
• Formes cholestatiques
• Formes suraiguës
• Formes modérées: diagnostic post-partum

Vigil-De Gracia P, Int J Gynaecol Obstet 2001

Fesenmeier MF, Am J Obstet Gynecol 2005

• transaminases modérément élevées (habituellement autour de 300 UI/L, mais peuvent aller jusqu’à 1000 UI/L)
• bilirubinémie normale ou peu augmentée (conjuguée : 80%)
• phosphatase alcaline élevée

* diminution TP avec chute des facteurs (I, II, V, VII, X), ATIII diminuée

* Hypoalbuminémie

* Hypoglycémie (constante+ sévère)

* Hyperammoniemie

• Signes d’alarmes :
• Sévérité de l’IHC
• Augmentation de la créatininémie, l ’urémie et l'uricémie
• Thrombopénie (sans hémolyse, LDH < 600 UI)
• Anémie
• CIVD : D-dimères, fibrinogène bas

• petites gouttes de graisse dans les hépatocytes (stéatose microvésiculaire)
• topographie: centro et / ou médio lobulaire
• rares foyers de nécrose
• pratiquée si sucspicion hépatite virale aiguë
• par voie transveineuse, le plus souvent en post-partum

pas fait en routine pour des raisons de délivrance en urgence et de coagulopathie

Reyes H. Gut 1994

Autres Explorations

• Echographie abdominale:

- hyper-echogénicité hépatique d’apparition variable dans le temps

- retour à la normale en 5 à 15 jours

- Examen peu sensible

• TDM abdominal : densité hépatique égale ou inférieure à celle de la rate
• IRM abdominale: Se<10%

Castro MA, J Reprod Med 1996

• thrombopénie plus modérée sans hémolyse (plaquettes< 100.000/mm3 et LDH<600UI/L)
• TP plus effondré

La mortalité fœtale est d’autant plus élevée que la pathologie évolue

• Moyenne 37 SA
• Aucune patiente admise avec le diagnostic de SHAG
• Diagnostic posé le 2ème jour après résultats biologiques : anomalies fonction hépatique, coagulopathie, insuffisance rénale
• Études radiologiques n’ont pas aidé au diagnostic
• 1 biopsie hépatique post césarienne
• 21 patientes ont été admises en travail spontané, dont 16 avec souffrance fœtale
• Pas de mortalité maternelle mais 1 décès fœtal
• Récupération totale de la fonction hépatique chez toutes les femmes en post-partum

Prise en charge multidisciplinaire

Pourquoi?:

- la grossesse est le seul facteur étiologique de la SHAG

- Aucune guérison ou amélioration clinique ou histologique n’a été prouvée avant l’interruption de la grossesse

- La précocité de l’interruption de la grossesse évite l’apparition de complications maternelles et fœtales

patiente en travail sans signes de souffrance fœtale : accouchement par voie basse sous étroite surveillance

Lorsque la patiente n’est pas en travail et que la maladie est peu sévère (sans trouble de la coagulation) déclenchement du travail

Lorsque la maladie est sévère,risque de détérioration clinique rapide, et que la patiente n’est pas en travail : césarienne en urgence

• Reyes H, Gut 1994  

• l’âge gestationnel,
• l’hypotrophie
• la maturité pulmonaire.
• Dans les formes sévères, l’extraction s’impose sans retard après 34 SA.

rétraction utérine +++ (syntocinon®, nalador®)

• Remplissage vasculaire(albumine, macromolécules)
• traitement symptomatique de la coagulopathie(PFC, pool plaquettaire, culots globulaires, anti-fibrinolytiques)
• Hypoglycémie(surveillance de la glycémie, perfusion de glucose)
• lutter contre l’hyperammoniémie(Néomycine, Lactulose, régime hypo protidique)
• traitement de l ’IRA(Correction de la volémie, EER)

Le dilemme thérapeutique…

• Ne pas décider trop tard d’une transplantation hépatique
• Ne pas transplanter un malade dont le foie peut régénérer
• Cas de transplantation hépatique dans la SHAG très rare et très contreversé

Obstetrics and Gynecology 2002

Pathologie grave.

Si diagnostic à la phase préictérique et évacuation utérine précoce : mortalité < 10%.

Récupération en post partum

Récidive exceptionnelle aux grossesses ultérieures

Prise en charge = collaboration étroite

Obstétricien – réanimateur - pédiatre