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Caso Clínico

Caso Clínico. RNT AEG, 3100 gr, sin antecedentes perinatales, elimina meconio precozmente. A las 36 hrs de vida presenta vómito bilioso y distensión abdominal Se agrega dolor abdominal , ceg, sin compromiso hemodinámico. Rx abdomen simple. Manejo Conservador. Post miomectomia. 1 mes de vida.

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico • RNT AEG, 3100 gr, sin antecedentes perinatales, elimina meconio precozmente. • A las 36 hrs de vida presenta vómito bilioso y distensión abdominal • Se agrega dolor abdominal , ceg, sin compromiso hemodinámico. • Rx abdomen simple

  2. Manejo Conservador

  3. Post miomectomia

  4. 1 mes de vida

  5. Caso Clínico • En laparotomía se toma biopsia de pared total en colon sigmoides a nivel de la reflexión peritoneal. • Se maneja en postoperatorio con sondeo rectal en espera de biopsia. • Al 2 día post operatorio se realiza biopsia rectal por succión para Acetilcolinoesterasa

  6. Caso Clínico • Biopsia de pared total: Mucosa normal, abundantes células ganglionares en submucosa y plexo mientérico • Biopsia rectal: muestra suficiente en cantidad y espesor, reacción + en la mucosa para ACE, en submucosa abundantes células ganglionares , con ganglios múltinucleados (<6), fibras aumentadas. : DNI

  7. Variantes de Enfermedad de Hirschsprung (1981-2002). P.Puri • Intestinal Neuronal Dysplasia 64 • Hypoganglionosis 15 • Immature ganglia 8 • Absence of argyrophil plexus 3 • Internal sphincter achalasia 36 • Smooth muscle disorders 19 • Total 145

  8. Criterios diagnósticos para DNI • Hiperganglionosis • Ganglios gigantes • Al menos uno de los siguientes criterios: (i) Células ganglionares ectópicas en la lámina propia (ii) Actividad de ACHE aumentada en lámina propia (iii) Actividad de ACHE aumentada en torno a vasos de la submucosa

  9. Densidad células ganglionares

  10. Ganglios gigantes, multinucleadosDr. Puri

  11. Ganglios gigantes, multinucleadosDr. Puri

  12. Ganglios gigantes, multinucleadosDr. Puri

  13. Manejo DNI (Puri et al, JPS - 2001) • Tto Conservador: 21(64 %) • Miomectomia esfinter anal interno 12 (36%) • Hemicolectomía – descenso 3

  14. DNI • Es una entidad que existe, con características histológicas específicas • Es una malformación del sistema parasimpático a nivel de la pared intestinal • Tiene distintas formas de presentación • El manejo conservador es exitoso en la mayoría de los casos • El 88% se diagnostica con biopsia por succión

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