s ringom eelia n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
S üringomüeelia PowerPoint Presentation
Download Presentation
S üringomüeelia

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 46

S üringomüeelia - PowerPoint PPT Presentation


  • 366 Views
  • Uploaded on

S üringomüeelia. Galina Šeremeta 21.04.2010. S üringomüeelia. Süringomüeelia - on seisund, mille puhul seljaajus on patoloogiline õõnsus või tsüst. Süringomüeelia. Esineb: harilikult kaelaosas võib ulatuda rostraalsele võib kaudaalsele. S üringomüeelia. Seljaaju areng

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'S üringomüeelia' - ostinmannual


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
s ringom eelia

Süringomüeelia

Galina Šeremeta

21.04.2010

s ringom eelia1
Süringomüeelia

Süringomüeelia - on seisund, mille puhul seljaajus on patoloogiline õõnsus või tsüst.

s ringom eelia2
Süringomüeelia

Esineb:

  • harilikult kaelaosas
  • võib ulatuda rostraalsele
  • võib kaudaalsele
s ringom eelia3
Süringomüeelia
  • Seljaaju areng
  • Uuringud embrüonitelon näidanud, et seljaaju arenedes võib patoloogiline õõnsus tekkida 7,5 – 9 rasedusnädalal.
s ringom eelia4
Süringomüeelia

Süringomüeelia patofüsioloogia

Täpne patogenees ei ole teada, viidatakse 3-le

teooriale:

  • Gardner hüdrodünaamiline teooria
  • William teooria
  • Oldfield teooria
s ringom eelia5
Süringomüeelia

Gardner hüdrodünaamiline teooria.

Magendie forameni blokeerimine algatab

järgmist protsessi: tserebrospinaalvedeliku

(CSF)edastatakse neljandast vatsakesest

seljaaju keskkanali pulsatiivse survega ehk

“hüdrauline löök”.

s ringom eelia6
Süringomüeelia

Williami teooria

Syrinxi areng, eriti Chiari malformatsiooniga patsientidel, on mõjutatud intrakraniaalse ja spinaalse liikvorirõhu erinevusest, mida põhjustab  suure kuklamulgu klapitaoline toime. Rõhu tõus seljaaju subarahnoidaalruumis (nt. suurenenud venoossest rõhust köhimisel, Valsava katsul) avaldab mõju ka intrakraniaalsel. Tagaaju malformatsiooni korral (Chiari malformatsioon) kaasneb progressiivse rõhu tõusuga cisterna magnas samaaegne spinaalse subarahnoidaalruumi rõhu vähenemine. Selline kraniospinaalse rõhu gradient soodustab liikvori liikumist kaudaalsemale syrinxisse.

s ringom eelia7
Süringomüeelia

Oldfield teooria

  • Süstoli ajal toimub väikeaju tonsillide vähene liikumine kaudaalsemale (võimalik visualiseerida dünaamilise MRI abil). See võnkumine tekitab spinaalses subarahnoidaalses ruumis klapimehhanismi, mis toob kaasa liikvori liikumise läbi perivaskulaarete ja interstitsiaalsete ruumide syrinxisse ning intramedulaarse rõhu tõusu. Syrinxi laienemisest tingitud neuroloogilist düsfunktsiooni põhjustab neuronite kompressioon ja mikrotsirkulatsiooni häired.
s ringom eelia8
Süringomüeelia

Süringomüeelia esinemisagedus:

  • umbes 8,4 / 100000 inimese kohta.
  • esineb sagedamini meestel
  • keskmine vanus 30 aastat; harva võib tekkida lastel või hilisemas täiskasvanueas.
s ringom eelia9
Süringomüeelia

Süringomüeelia kaelaosas

Sümptomid:

  • tuimus kätes
  • temperatuuri- ja valutundlikkuse häired,kuid vibratsiooni –ja asenditundlikkus on säilinud (dissotsieeritud tundlikkusehäired)
  • Põhjus – ristuvate valutundlikkuse kiudude kahjustus
s ringom eelia11
Süringomüeelia

Tihti:

  • pareesid
  • atroofiat
  • fastsikulatsioonid
  • spastilisus
  • inkontinens
  • hüperrefleksia vastava segmendi innervatsioonialal.
s ringom elia
Süringomüüelia

Kulg:

  • aeglaselt progresseruv
  • äkkiline halvenemine(hematomüeelia)
s ringom eelia12
Süringomüeelia

Süringomüeelia diagnoosimine:

  • KT uuring koos müelograafiaga - visualiseerib spinaalkanali liikvoriteede blokeerimise.
  • MRT uuring + i/v kontrastuuring on kõige parem meetod eristamaks soliidseid ja tsüstilisi, intramedullaarsed muutusi, samuti intramedullaarseid ja ekstramedullaarseid kahjustusi.
s ringom eelia13
Süringomüeelia

Sündroom seotud kraniovertebraalse ülemineku kaasasündinud anomaaliatega:

1.Arnoldi –Chiari malfarmatsioon,platübaasia

2.Müelomeningotseele

3.Küfoskolioos

4.Intramedulaarsete tuumorile

5.Vaskulaarsete malfarmatsioonide

6.Traumaga.

s ringom eelia14
Süringomüeelia

Chiari väärareng

  • I -tüüpi iseloomustab aju korpuse pikenemine ja väikeaju mandlid hõivavad seljaaju kanali kaela piirkonnas;süringomüeeliaja luudeformiteedid.
  • II- tüüp – väikeaju vermis. IV vatsake ja piklikaju on nihkunud allapoole ja deformeerunud. Kaasnevad teised patoloogiat ja süringomüüelia.
  • III tüüp – aju struktuurid nihkuvad laienenud foramen Magnum’i, millest tekkib kuklaluu piirkonnas song.
  • IV tüüp- väikeaju hüpoplaasia.
s ringom eelia15
Süringomüeelia

Chiari I

  • MRT uuring T1 ja T2 rezhiimised
  • Kraniospinaalselt väikeaju tonsillide madalam asetsus- 8 mm allpool kuklamulku.
  • Seljaajus alates C1-Th12 õõs diameetriga 12 mm, mille sisaldis vedelikusignaaliga(T1 hüpointensiivne ja T2 hüperintensiivne)
  • Süringomüeelia + Syndroma Chiari I.
s ringom eelia16
Süringomüeelia

Chari II

Allapoole nihkunud

piklikaju, neljas vatsake

ja väikeaju maandid

seljaaju kanali.

T2 rezhiimis seljaajus

hüperintensiivse

signaaligaõõnsus.

Fetal MRI –Chiari II diagnoosimine antenataalses perioodis

manju-imagingxpert.blogspot.com/2009_11_01_ar...

s ringom eelia17
Süringomüeelia

Chiari III

Suur song,

kus peaaju

struktuurid

nihkunud

alla läbi

laienenud

forameni

Magnumi

www.mir.wustl.edu

/neurorad/

internal.asp?

NavID=123

s ringom eelia18
Süringomüeelia
  • MTR uuringul T1 jaT2 rezhiimides
  • Seljaaju kaelosas C2 – C4 fookalselt jämenenud, siin õhuseinaline tsüstjas ala.
  • Tüüpiline süringomüeelia.
s ringom eelia19
Süringomüeelia

Differentsiaal diagnoostika

1.Neoplastilised protsessid:

  • astrotsütoom
  • ependümoom
  • ganglioglioma
  • hemangiblastoom
  • švannoom
  • meningioom
  • teratoom
  • metastaasid
s ringom eelia20
Süringomüeelia
  • MRT uuringul T1rezhiimis ja T2 rezhiimis seljaajus tsentraalsel tsüstjas ekspansioon –ebaühtlase struktuuriga pehmekoelisega signaaliga mass.Massi sees tsüstjaid liikvori signaaliga alasid.
  • Astrotsütoom.
s ringom eelia21
Süringomüeelia

Epindümoom

  • Intramedulaarne

ekspansiivne

lesioon T1rezhiimis

hüpointensiivese ja T2

rezhiimis

heterogeennehüperintensiivse

signaaliga . T1 kontrasteerub

lesioon homogeenselt ja kranialselt ja

kaudaalselt tsüstilise komponentiga

muutused.

www.krjnline.org/serch.php?where=aviev&id=7...

s ringom eelia22
Süringomüeelia

Ganglioglioom

  • T1 : iso-või hüpointensiinse signaaliga,
  • T2 : hüperintensiivne soliidnekomponent, koos tsüstilise radiopaedia.org/articles/ganglioma
s ringom eelia23
Süringomüeelia

Hemangioblastoom

  • T1 rezhiimis hüpointensiivne ja T2 rezhiimis hüperintensiivne heterogeense struktuuriga lesioon,tsüstilise komponeentiga perifeerselt ja tsentraalsel veretiheduse signaal.
  • ncbi.ulmnih.gov
s ringom eelia24
Süringomüeelia

MTS ovarii

  • Intramedularne lesioon T1 rezhiimis hüpointensiivse ja T2 rezhiimis hüperintensiivse signaaliga koos ümbritseva tursega väljaspoolt seljaajaust
s ringom eelia25
Süringomüeelia

Švannoom

  • T1rezhiimis hüpointensiivne ja T2 rezhiimis hüperintensiivne intramedulaarne lesioon
  • www.ispub,com/journal/the-internet-journal-of...

Neurofibroom

  • Intraduraalne lesioon koos ekstraduraalse ekspansiooniga.
s ringom eelia26
Süringomüeelia

Teratoom

  • T2 rezhiimis hüperinten-

siivsesignaaliga tsüstiline lesioon

ja T1 rezhiimis heterogeense

Signaaliga

www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X200900...

Meningioom

  • T1 rezhiimis hüpointensiivse

ja T2 rezhiimis hüperintensiivse

signaaliga intradulaarne

ekstramedulaarne lesioon,

ühtlaselt kontrasteerub.

yassermentwally.wordpress.com/...spinal-tumors.

s ringom eelia27
Süringomüeelia

Süringomüeelia ja tuumorite erinevus:

  • Süringomüeelia õõnsustele on iseloomulik suhteline sisemiste seinte siledus, vahelike (synehiat), tsüstide õõnsuses kontrasteerumise puudumine.
  • Tuumorite tsüstide sisemine kontuur ebaühtlne, puudub selgepiirilisus.
s ringom eelia28
Süringomüeelia

Haigused:

  • Vit B12 def.
  • Amüotroofiline lateraalskleroos
  • Wallerian degenaratsioon
  • Poliomüeliit, Tuberkuloos
  • Superfitsiaalne sideroos
  • Infektsioonid
s ringom eelia29
Süringomüeelia

Vitamin B12 defitsiit

  • T2 rezhiimis seljaajus sümmeetriline hüpereintensiivne signaaliga muutus.
  • www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of...
s ringom eelia30
Süringomüeelia

Amüotroofiline

lateraalskleroos

  • Bilateraalselt

sümmeetriliselt T2 rezhiimis

hüperintensiivse signaaliga

muutused kraniospinaalse

motortrakti piirkonnas

(anterior ja lateral

corticospinal tract)

MS MRIAmyotphic.lat.

skleros.jpg

s ringom eelia31
Süringomüeelia

Superfisiaalne

sideroos

  • Th11 sagitaal ja

aksilaar projektsioonis

T2 rezhiimis lig.

longitudinalis raua

sadestumine ja

duurakoti defekt.

archneur.ama-assn.org/cgi/reprint/64/4/491.pdf

s ringom eelia32
Süringomüeelia

Walerian

degeneratsioon

  • T2 rezhiimis,

normaalse seljaaju

kanali foonil

hüperintensiivne signaal

C2-C6, kus seljaaju

komprimeeritud.

www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of...

s ringom eelia33
Süringomüeelia

Tuberkuloos

  • T1 rezhiimes

Intramedulaarne

lesioon,kus perifeerselt

servade kontrasteeru -

mine ja tsentraalselt

hüpointensiivse signaaliga

s ringom eelia34
Süringomüeelia

Traumaatiline: seljaaju

kontusioon.

  • hemorragilise komponentiga õõnsus ja turse ümber
  • www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of...
s ringom eelia35
Süringomüeelia
  • 51 a. naispatsient

Kaebused:

1.Tasakaaluhäired kõndimisel (kõnnib nagu joodik).

2. Vasaku käe süvenenud nõrkus.

3. Käesolev probleem - ei saa ilma saatjata enam kodust välja kõndimisehäire tõttu.

4. Probleem viimase 2 aasta jooksul progresseerub.

s ringom eelia36
Süringomüeelia

Objektiivne leid:

  • Pt. kõnnak ebakindel. Rombergi asendis kinnisilmi ebakindlam, esineb vasakpoolne hemiparees käsi>jalg.
  • Vasaku käega sõrme nihkats ebatäpne.
  • Vasakul jalal esineb hüperesteesia ja hüpalgeesia.
  • Paremal Babinski refleks positiivne, vasakul plantaar refleks ei vallandu.
  • Vibratsioonitundlikkus langenud vasakus kehapooles,puudub vasakus labajalas.
s ringom eelia37
Süringomüeelia
  • Süringomüeelia+
  • Syndroma Chiari I
  • MRT uuring 2003 a.
  • Süringomüeelia+
  • Syndroma Chiari I
  • MRTuuring 2005a

T2 rezhiimis

hüperintensiivse

signaaligaõõnsus

s ringom eelia38
Süringomüeelia
  • Süringomüeelia +
  • Syndroma Chiari I
  • MRT uuring
  • Alates 2009 a. seljaajus

C1-Th12 õõs diameetriga

12 mm, mille sisaldis

vedelikusignaaliga(T1

hüpointensiivne ja T2

hüperintensiivne). Selle

ümber ajukude õhukese

kihina nähtav.

s ringom eelia39
Süringomüeelia
  • Patsientile teostatud op.ravi
  • LE C1-1-3 tagumine kraniotoomia. Süürinksi avamine.
s ringom eelia40
Süringomüeelia

Ravi võimalused:

  • tsüsti dreneerimine
  • hoolikalt käte kaitsmine
  • hoiduda valu mittepõhjustavatest

lõiketraumadest ja haavainfektsioonidest.

s ringom eelia41
Süringomüeelia
  • American Syringomyelia Alliance Project, Inc. - ASAP
  • Organization URL(s)
  • info@asap.orgwww.asap.org
  • MTÜ teeb tööd parandada inimeste elu süringomüeelia, Chiari väärareng ning nendega seotud häiretega. Avaldab uudiskirja ja pakub muid kirjalikke andmeid, videokassetid, aastakonverents ja muud teenused.
s ringom eelia42
Süringomüeelia

Topics

  • Pathophysiology of syringomyelia
  • Diagnostics
  • Clinical entities: Chiari Malformation, Dysraphism, Tethered cord, Posttraumatic, Postinflammatory, Syringomyelia in children
  • Therapy: Surgical, Conservative, Outcome
  • Rehabilitation  

Scientific Program Committee  

Dieter Class, Magdeburg

Michael Fritsch, Greifswald

Andreas Jödicke, Berlin

Jörg Klekamp, Quakenbrück

Uwe Max Mauer, Ulm

Martina Messing-Jünger, St. Augustin

Steffen Rosahl, Erfurt

Florian Roser, Tübingen

In cooperation with the DSCM Board– German Syringomyelia and Chiari Malformation Association –

s ringom eelia43
Süringomüeelia
  • Cavalier King Charles Spaniel