Pulmonary Cystic Adenomatoid Malformation in Children: An Analysis of 10 Cases

1. Malformação adenomatóide cística pulmonar em crianças: an Artigo Integral l José Antônio de Souza, Carla V. Struffaldi, Murillo Ronald Capella Arquivos Catarinenses de Medicina 2003; 32 (4):47-55 MALFORMAÇÃO ADENOMATÓIDE CÍSTICA PULMONAR EM CRIANÇAS: ANÁLISE DE 10 CASOS Apresentação:Marília Lopes Bahia Evangelista-Orientado: Drª Evely Mirela www.paulomargotto.com.br Brasília, 20 de fevereiro de 2013 Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul (SES/DF)

2. Introdução • É uma anomalia pulmonar caracterizada por crescimento excessivo dos bronquíolos terminais, resultando na formação de cistos de variados tamanhos, além de uma deficiência de alvéolos; • Essa lesão comunica-se com árvore brônquica e tem seu suporte venoso derivado da circulação pulmonar; • Exame histológico-deficiência de cartilagem e excesso de tecido elástico.

3. Introdução • O suporte de tecido elástico permite a expansão do cisto na inspiração, mas a deficiência de cartilagem causa colapso da comunicação traqueobrônquica durante a expiração, levando ao acúmulo de ar. Dessa forma, a massa permanece em contínua expansão, o que explica a maioria das complicações da doença. • O crescimento e desenvolvimento pulmonar iniciam na vida intrauterina, no início da 4ª semana de gestação e completa aos 08 anos de idade.

4. Introdução • A malformação adenomatóide cística congênita (MAC) comprometimento da interação entre componentes pulmonares do mesoderma e do ectoderma. • Causa desconhecida, ocorre em aproximadamente nos primeiros 35 dias de gestação. • O estágio que ocorre o insulto: período pseudoglandular (6-16 semanas de gestação) ou canalicular (16-24 semanas de gestação). Determina o tamanho dos cistos e sua relação com árvore traqueobrônquica.

5. Introdução • É uma anomalia rara, 25% dos casos de malformações pulmonares; • Geralmente unilateral, somente 2% bilateral; • 80-95% dos casos um único lobo è afetado; • Não há predileção por sexo ou hemitórax E/D.

6. Introdução • Sinais e sintomas: • Insuficiência respiratória aguda (80% dos casos---expansão do cisto e compressão dos tecidos vizinhos); • Cistos maiores podem levar hidropsia fetal e hipoplasia pulmonar; • Infecções recorrentes;

7. Introdução • História Clínica • Exames de imagem: radiografia, ultrassonografia (US), ressonância magnética (RM) ou Tomografia Computadorizada (TC) de tórax • Durante avaliação pré natal pelo US obstétrica • Associação de MAC com sequestro pulmonar, atresia brônquica e Hérnia diafragmática congênita e ainda transformação neoplásica

8. Introdução • Diagnósticos diferenciais: • Cistos broncogênicos e entéricos • Teratoma cístico mediastinal • Sequestro pulmonar • Hérnia diafragmática congênita • Enfisema lobar congênito • Neuroblastoma

9. Objetivos • Estudar pacientes portadores de MAC atendidos no Hospital Infantil Joana Gusmão(HIJG) entre 1° de janeiro de 1980 e 31 de dezembro de 2002

10. Métodos • Estudo transversal, descritivo e retrospectivo; • Coleta à partir dos prontuários; • 10 pacientes com diagnóstico de MAC sendo 8 submetidos ao procedimento cirúrgico; • Coletados dados: com o sexo,a idade ao diagnóstico, procedência, lobo pulmonar acometido,quadro clínico, exames complementares utilizados e o tipo de procedimento cirúrgico realizado.

11. Métodos • Quanto ao quadro clínico, os pacientes foram distribuídos em insuficiência respiratória aguda (IRA), infecção respiratória e assintomáticos diagnóstico ocasional; • Quanto à localização da lesão obedeceu-se à divisão anatômica dos pulmões, utilizando-a na descrição do tratamento cirúrgico realizado; • Realizados exames complementares para o diagnóstico e acompanhamento da lesão

12. Resultados • Dos lactentes, as idades foram: 1 mês (2 pacientes),2 meses (1 paciente) e 4 meses (3 pacientes). A proporção entre meninos e meninas foi de 2,3:1. A idade ao diagnóstico variou desde o período pré-natal até 4 anos. Dos pacientes com diagnóstico após o nascimento a média foi de 3,9 meses e a mediana de 3 meses. • Dos 8 pacientes operados, 1 apresentou pneumotórax e derrame pleural à direita e 4 permaneceram em unidade de tratamento intensivo no pós-operatório, sendo que um deles apresentou pneumotórax e atelectasia à direita. • Um paciente apresentou outra anomalia associada à MAC,seqüestroextralobar em lobo superior esquerdo. • Não houve óbito nessa casuística.

13. Discussão • A malformação adenomatóide cística (MAC) é uma doença rara, correspondendo a 25% das malformações pulmonares. • Dentre as formas de apresentação, as mais comuns são insuficiência respiratória aguda (IRA) em pacientes menores de 1 ano de idade e infecções respiratórias de repetição em pacientes maiores. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal ou após o nascimento. • O tratamento da MAC é cirúrgico, podendo ser realizado durante a vida intra-uterina ou após o nascimento.

14. Discussão • Neste estudo foi encontrado um predomínio relevante do sexo masculino (70%) em relação ao feminino (30%), semelhante ao descrito por Marshall et al. • Nesse estudo, o diagnóstico de MAC foi feito antes do nascimento em 2 pacientes (20%) , possibilitando encaminhamento para serviço complexo de neonatologia. • Nessa casuística, os lactentes constituíram a faixa etária de maior prevalência (60%), variando de um mês a quatro meses de vida, corroborando com a literatura.

15. Discussão • Coran e Drongowsky 5 encontraram predominância do acometimento dos lobos superiores (65%), sendo lado esquerdo o mais prevalente (59%). • Marshal et al. também descreveram maior incidência da doença no pulmão esquerdo (74%). Outros autores 24 relataram igual incidência nos dois pulmões. Corroborando estes últimos,esse estudo apresentou 50% de incidência em cada pulmão. Quanto aos lobos pulmonares, houve distribuição semelhante entre eles. • Já o acometimento de todo um pulmão foi descrito como raro (nesse estudo somente 01 caso)

16. Discussão • Nesse estudo, 7 pacientes (70%) apresentaram insuficiência respiratória aguda, sendo que nenhuma delas apresentou-se assintomática. • E com idade inferior a um ano, faixa etária em que este tipo de manifestação clínica de doença cística pulmonar é mais usual. • Uma complicação da MAC intraútero, com repercussão na saúde materna é a maternal mirror syndrome, que pode ocorrer como conseqüência da hidropsia fetal, placentomegalia e massa pulmonar grande, conforme descrito por Adzick et al. Consiste em sintomas progressivos de pré-eclâmpsia, incluindo vômitos, hipertensão arterial sistêmica, edema periférico, proteinúria e edema pulmonar. Não houve relato no trabalho.

17. Discussão • Os exames de imagem são de fundamental importância para o diagnóstico e seguimento da MAC. A ultrassonografia (US) pré-natal permite a detecção precoce de anormalidades estruturais do feto. • O diagnóstico pós-natal, primeiramente à radiografia simples do tórax (RX), o qual mostra: • Múltiplos cistos arredondados repletos de ar, com paredes finas e de variados tamanhos ou áreas heterogêneas de cistos pequenos nas lesões tipos I e II de Stocker. • As lesões tipo III aparecem frequentemente como massas homogêneas. Pode indicar a presença de complicações em caso de lesões grandes, como desvio mediastinal e efeito de massa para o hemidiafragma contralateral.

18. Discussão • RM  planejamento de ressecção da lesão intrautero; • Angiografia diagnóstico de sequestro pulmonar associado à MAC; • Nesse estudo todos pacientes realizaram radiografia de tórax. Em 4 RN (40%) foi necessário TC de tórax, em 2 RN (20%) realizaram US e 2 casos diagnóstico pré natal.

19. discussão • Segundo Choi, MAC isolada com hidropsia fetal ocorrendo antes da maturação pulmonar seria única indicação de intervenção fetal, já que os sem hidropsia sobrevivem até o nascimento. • A avaliação inicial para cirurgia intraútero incluiria US, amniocentese para excluir anormalidades cromossômica e ecocardiograma. • Alguns autores recomendam que procedimento cirúrgico seja realizado logo após o nascimento, mesmo em pacientes assintomáticos, porque é bem tolerado por neonatos e devido à possibilidade compressão pulmonar, infecção ou malignização das lesões.

20. discussão • Em nosso estudo 5 pacientes (62.5%) foram operados durante a faixa etária de lactente e apenas 1 faixa pré escolar. • A lobectomia tem sido descrita como tratamento cirúrgico de escolha para MAC. No estudo realizou lobectomia em 7 pacientes (87.5%) e apenas 1 foi submetido à pneumectomia. • Complicações pós-operatórias: • Fístula broncopleural • Hemorragia • Pneumotórax • Enfisema • Atelectasia recorrente • Ventilação artificial prolongada

21. discussão • Autores relatam que a cirurgia é satisfatória. • Conclusão: Nesse estudo a insuficiência respiratória aguda foi a principal forma de apresentação da MAC e o tratamento cirúrgico é curativo.

22. Consultem também: Dr.Paulo R. Margotto Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão A malformação adenomatóide cística congênita (MACC) do pulmão, acredita-se, que seja causada pela falha do mesênquima pulmonar em progredir para o desenvolvimento alveolar, sendo considerado um defeito do desenvolvimento embrionário dos bronquíolos terminais e respiratórios e dos ductos alveolares. Supridas pela circulação pulmonar, estas lesões exibem dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais, contendo músculo liso e com aparência de hamartomas do pulmão. Os cistos comunicam-se entre si e com os bronquíolos normais, através de canais malformados e sem suporte cartilaginoso, os quais podem manter-se ocluídos (neste caso os cistos contêm líquido) ou abertos (casos em que os cistos contêm ar). Casos os canais colapsarem na expiração, os cistos se tornam expansivos. A incidência na Austrália é de 1/10.000 nascimentos. Ocorrem mais no lobo inferior esquerdo, podendo envolver mais do que um lobo.. São descritos, originalmente por Stocker, 3 tipos de MACC do pulmão: 1- grande cistos ( 10cm), cercado por pequenos cistos que lembram bronquíolos. Os cistos se assemelham a cisto congênito. É o tipo mais freqüente (ocorre em 60 a 70% dos casos).Maior possibilidade de recuperação total

23. 2- de origem brônquica (15-20% dos casos). Há múltiplos cistos de 0,5cm e microscopicamente tem aparência bronquiolar. O prognóstico é menos favorável, devido à gravidade das malformações associadas 3- ocorre em 8-10% dos casos; é considerado derivar das estruturas bronquiolar-alveolar, sendo observados exclusivamente em RN do sexo masculino. Há volumosas lesões com múltiplos cistos de 0,5-1,5cm de parede fina, lembrando bronquíolos e estruturas alveolares. O prognóstico é mais grave, devido ao tamanho da lesão. Os RN podem desenvolver severo desconforto respiratório ao nascer, com persistente hipertensão pulmonar. Em alguns casos, a hipoplasia pulmonar coexiste devido à compressão exercida durante o desenvolvimento embrionário. Este fato pode explicar a persistência da dificuldade respiratória em alguns RN, mesmo após a ressecção do parênquima pulmonar acometido. O diagnóstico pode ser feito no pré-natal com 18-20 semanas de gestação evidenciando as lesões císticas no pulmão fetal. Em 19% dos casos, em gestantes  22 semanas, Duncombe e cl relataram regressão dos cistos. No pó-natal, os sintomas são decorrentes da compressão do cisto, de infecção do próprio cisto ou do parênquima comprometido. O Rx de tórax (Fig 4,) mostra hipertransparência e ausência de trama correspondente ao cisto. A lesão caracteriza-se pela presença de múltiplos cistos ou massa sólida., melhor evidenciada na tomografia computadorizada. (Fig 5) Complicações: pneumonia que não responde bem aos antibióticos, pneumotórax, hemotórax, abscesso pulmonar e desenvolvimento de malignidade, como carcinomas e blastomas pleuropulmonares. Fig 4 e 5: Moura MJ, 2009(HRAS)

24. O tratamento baseia-se na ressecção do lobo pulmonar acometido pelo cisto (Fig 6, Fig. 7) nos RN com clínica. Nos assintomáticos, Reiss e cl recomendam que a cirurgia deve ser realizada entre 3 e 6 meses de idade. Prognóstico da malformação adenomatóide do pulmão está muito relacionada com a precocidade do diagnóstico e da intervenção cirúrgica. Fig 6 :Moura MJ, 2009(HRAS) Fig 7: Nicolai T, 2009

25. Revisão da assistência e do acompanhamento das gestações com diagnóstico pré-natal de Malformação Cística Congênita (MACC) de pulmão (21 GESTAÇÕES) • Fatores de Pior Prognóstico: • Tamanho • Tipo: microcístico • Lateralidade • Progressão x Regressão • Desvio do eixo cardíaco • Hidropsia • Associação com outras anomalias.

26. Dras Marília Bahia, Joseleide Castro, Erica Cruz e Paulo R. Margotto