fibrose pulmonar idiop tica e hipertens o pulmonar ii curso nacional de circula o pulmonar sbpt n.
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  1. Fibrose Pulmonar Idiopática e Hipertensão PulmonarII Curso Nacional de Circulação PulmonarSBPT Jaquelina Sonoe Ota Arakaki Disciplina de Pneumologia - UNIFESP Serviço de Cirurgia Torácica e Pneumologia Prof. Dr. Vicente Forte –Hospital Beneficencia Portuguesa de São Paulo

  2. Fibrose Pulmonar Idiopática • Doença pulmonar fibrosante crônica • Causa desconhecida • Biópsia cirúrgica: pneumonia intersticial usual

  3. Fibrose Pulmonar idiopática

  4. FIP - Sobrevida 100 80 60 OUTROS SOBREVIDA (%) 40 PIIF 20 PIU 0 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 Bjoraker, J.A. et al., AJRCCM 1998 ANOS

  5. FIP – mecanismos de dispnéia • Distúrbio restritivo • Obstrução de via aérea • Hiperreatividade brônquica • Alterações estruturais – fibrose • Aprisionamento aéreo – V/Q - Vasoconstrição hipóxica • Comprometimento da circulação pulmonar

  6. FIP – mecanismos de dispnéia • Distúrbio restritivo • Obstrução de via aérea • Hiperreatividade brônquica • Alterações estruturais – fibrose • Aprisionamento aéreo – V/Q -Vasoconstrição hipóxica • Comprometimento da circulação pulmonar

  7. Fibrose Pulmonar Idiopática

  8. FIP

  9. FIP

  10. FIP & Edotelina1 Uguccioni et al. J Clin Pathol 1995

  11. Patogenia

  12. Patogenia

  13. Intracelular Celular apoptose Estresse oxidativo Proliferação Síntese miofibroblastos PDGF CTGF TGF1 vasoconstrição CITOCINAS Cels musculares proliferação Endotelina 1 proliferação Cels endoteliais Estresse oxidativo inativação cGMP sGC Vasodilatação Anti-proliferação Bher J European Respiratory Journal 2007

  14. I. Hipertensão arterial pulmonar HAP idiopática HAP hereditária Induzida por droga ou toxina Relacionadas a: Doença do colágeno HIV Cardiopatia congênita Hipertensão portal Esquistossomose Anemia hemolítica crônica HPPRN I’. Doença venooclusiva pulmonar Hemangiomatose capilar pulmonar II. HP dç cardíaca esquerda III. HP dç pulmonar/hipoxemia DPOC DIP Distúrbios do sono Hipoventilação Altas altitudes Anormalidades de desenvolvimento IV. HP tromboembólica V. HP miscelânea Classificação diagnóstica 4th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Dana Point (Califórnia, 2008)

  15. FIP & HP : Qual a importância? • Marcador de prognóstico • Perspectivas terapêuticas

  16. FIP & HP • Prevalência • 8 a 84% • Acompanhamento evolutivo • 33% (avaliação inicial) – 85% (no transplante) • UNOS: 45% pacientes lista de transplante • 9% PAPm> 40mmHg Nadrous et al. Chest 2005 Lettieri CJ et al Chest 2006 Shorr et al Chest 2006

  17. FIP & HP: Qual a importância? N=79 PAPm≤25mmHg PAPm>25mmHg HP 31,8% PAPm 29,5 3,3mmHg Lettieri et al. Chest 2006;129:746

  18. Ecocardiograma Equação de Bernouilli PSVD= 4.v2 +PAD correlação: 0.57 a 0.95  : 3 A 38 mmHg S: 0.79 A 1 E: 0.6 a 0.98 HP : PAPs > 35 a 40 mmHg

  19. ECO & Doença pulmonar avançada • 374 pacientes DPA • DPOC 68% • DIP 28% • DVP 4% • Coef. correlação: 0,69 • S: 85% • E: 55% • VPP: 52% • VPN: 87% Arcasoy, AJRCCM 2003;167:735-40

  20. ECO & Doença pulmonar avançada r = 0,69 S 85% E55% VPP 52%VPN 87% Arcasoy, AJRCCM 2003;167:735-40

  21. Achados TC – HP na FIP

  22. Achados TC – HP na FIP • Estudo retrospectivo (1990-1995) • n = 45 ; 9 controles • Subgrupo DIP: n=28 • PAPm > ou < 20 mmHg •  AP  29mm • S 84% E 75% • Sem correlação com grau de HP (r=0,124) • Relação A:B >1:1 (3 ou 4 lobos) • E 100% Tan et al.Chest 1998;113(5):1250-6

  23. Achados TC – HP na FIP n = 65 ; HP = 27 Zisman et al. Chest 2007;132

  24. Achados TC – HP & FIP Devaraj A et al Radiology 2008;249(3):1042-1049

  25. Achados TC – HP na FIP r = 0,23 r = 0,67 Sem fibrose Com fibrose Devaraj A et al Radiology 2008;249(3):1042-1049

  26. Achados TC – HP na FIP ? • S 86~92% • E 29~31% • VPN = 67~83% Zisman et al. Chest 2007 Chen H et al. Chest 2008

  27. R I D S M S K S R S C G F L C C C G K S V G L Q V R M R K —COOH H P H2N— S Marcadores bioquímicos VD BNP ANP, BNP

  28. FIP & BNP • n = 39 • DIP fibrosante • FIP : 28 BNP (nl) () PAPm 23 40 RVP 2,55 8,25 • S 89% E 100% Leucthe HH, AJRCCM 2004

  29. FIP & Enfisema

  30. FIP & Enfisema & HP • Estudo restrospectivo • 61 pacientes • CPT 88%17 • CVF 88% 18 • VEF1 69% 13 • DCO 37% 16 • HP 47% diagnóstico • 55% seguimento PAPS < 45 PAPs ≥ 45 Eur Respir J 2005; 25:586

  31. Fibrose pulmonar idiopática & HP • HP • Correlação com grau da restrição (?) • DCO • CVF 50%80%HP ao exercício • CVF < 50%  HP ao repouso

  32. FIP & HP • DCO < 40% • SpO2 exercício • < distancia caminhada Lettieri et al. Chest 2006;129

  33. FIP & Hipertensão pulmonar N=68 Hamada et al. Chest 2007;131:650-656

  34. FIP & Hipertensão pulmonar PAPm > 17mmHg PAPm < 17mmHg Hamada et al Chest 2007;131:650-656

  35. HP & DIP: TRATAMENTO Strange C Chest 2000;118 Olschewski H, AJRCCM 1999;160 Ghofrani HÁ, Lancet 2002;360

  36. HP & DIP: TRATAMENTO Collard HÁ Chest 2007;131:897 Minai AO Respir Med 2008; 7:1015

  37. HP & FIP • Fisiopatologia • Prevalência • Fator prognóstico • Tratamento