Cas Clinique: Une Dermatopolymyosite

1. Cas Clinique:Une Dermatopolymyosite Tahon Elsa Service de Maladies Orphelines et Systémiques

2. Motif d’hospitalisation • Mme G. est hospitalisée en médecine interne pour une suspicion de dermatopolymyosite devant un tableau associant des lésions cutanées, une faiblesse musculaire, un œdème de la face et une élévation des CPK.

3. Antécédents • Cancer thyroïdien en 83, traité par thyroïdectomie et Irathérapie. • Substitution hormonale par Euthyral. • HTA traitée par Soprolol, Burinex et Médiatensyl. • 2 césariennes. • Obésité morbide : 130 kg pour 1,67 m. • COP par Cérazette.

4. Antécédents familiaux: • Rupture de l’aorte chez la mère • pas de cancer • Voyages à l’étranger ces deux dernières années : • Maroc • Égypte • Îles Canaries.

5. Histoire de la maladie • En avril 2006, Mme G. présente des éruptions cutanées fugaces, érythémateuses et non prurigineuses, des zones photo-exposées: visage, cou et bras. • En mai 2006, elle constate une aggravation des lésions au décours d’un séjour aux îles Canaries, avec apparition de nouvelles lésions sur les cuisses et la paroi abdominale.

6. Son dermatologue évoque une photodermatose, lui prescrit un traitement par Paraminan 500 et Oxelio, ainsi qu’un bilan allergologique.

7. En septembre, elle se plaint d’une asthénie importante, accompagnée d’un déficit musculaire des ceintures, avec impossibilité de lever les bras plus haut que les épaules. • De façon concomitante, apparition d’un œdème des paupières et du visage.

8. Réalisation d’un bilan biologique: • Syndrome inflammatoire: VS 25/55, CRP 17. • Fibrinogène à 6.7 • Créatinine 8.4 mg/L • Lipidique: TG 2.42 g/L, CT 2.12 g/L, HDLc 0.36 g/L, LDL 1.28 g/L • Ca 4.55 mmol/L • Bilan hépatique: SGOT 260 UI/L, SGPT 126 UI/L, GGT 35, PAL 63 • CPK 4603 UI/L • TSH us 12.78 • Ac urique 66 mg/L (limite à 60) • Gly 1.07 g/L, HbA1c 6.4%

9. Examen clinique dans le service • Cutané: • érythème du décolleté, des bras et avant-bras, de la racine des cuisses et paroi abdominale. • Lésions érythémateuses en bandes des MCP et IPP. • Pas de Sd de Raynaud, pas de signe articulaire. • Déficit musculaire proximal à 3/5, signe du tabouret. • Pas de trouble de la déglutition , pas de trouble digestif. • Auscultation CP normale. • Thyroïde non perçue, pas de ganglions cervicaux.

10. Biologie • NFS: hyperleucocytose à 11000G/L. • Bilan inflammatoire: augmentation de la PCR et de la VS. • Enzymes musculaires et cardiaques: augmentation des CPK (6721), CPK MB (224), LDH (859) et de la Myoglobine (3115). • EPP normal.

11. Bilan thyroïdien: T4 augmentée, TSH normal. • Sérologies CMV, VIH et HTLV 1&2 négatives.

12. Examens paracliniques • ECG: normal. • EFR, DLCO et GDS: normaux, élimine une atteinte pulmonaire (pathologie interstitielle). • EMG: tracé typique d’une atteinte myogène inflammatoire évolutive. • Fibrillations et décharges au repos. • En contraction, tracés avec des PUM brefs de faible amplitude et recrutement spatial.

13. Réalisation d’une biopsie cutanée pour le diagnostic différentiel de Lupus; a montré des lésions de dermite évocatrice. • Demande de biopsie musculaire, pour le diagnostic de certitude.

14. Bilan carcinologique • Bilan du cancer thyroidien: • Thyroglobuline et Ac anti-thyroglobuline normaux. • Demande de TEP TDM (cancer thyroïdien). • Recherche de sang dans les selles. • Echo-mammographie et cs gynécologique pour frottis et écho endovaginale.

15. Traitement • Euthyral • Médiatensyl • Sopral • Allopurinol • Lovenox • Cortancyl 70mg/j • DiffuK, Cacit D3, Inexium , Actonel.

16. Évolution • Diminution des lésions cutanées sous corticoïdes. • Attente des examens paracliniques. • Sera revue fin novembre pour bilan d’évolution, avec résultats des examens et nouveau dosage biologique (CPK).

17. DERMATO-POLYMYOSITE

18. Définition • Myosites: myopathies inflammatoires. • Activation immunitaire chronique, facteurs génétiques (HLA) et environnementaux.

19. Physiopathologie • Fait intervenir l'immunité humorale (lymphocytes B et anticorps) et l'activation du complément (C5 à C9). • Phénomènes immunologiques localisés dans le périmysium, essentiellement au niveau des vaisseaux. • D’où une oblitération vasculaire et une ischémie musculaire conduisant à l'atrophie péri fasciculaire des fibres musculaires. Infiltrat lymphocytaire surtout T CD4 positifs dans les zones péri vasculaires.

20. Épidémiologie • Observée entre 5-14 ans ou 40-60 ans. • Facteurs génétiques: • HLA • Ac anti-SRP • Ac anti-synthétase

21. Clinique • Signes musculaires mais aussi cutanés ou respiratoires. • Associés à une polyarthrite, un phénomène de Raynaud, une hyperkératose fissuraire des mains et des doigts, parfois même à des lésions de vascularite distale. • Signes généraux: • asthénie souvent majeure aggravée par la faiblesse musculaire • Amaigrissement • fièvre.

22. Atteinte musculaire • Déficit moteur de type myogène, bilatéral, symétrique et des muscles proximaux: scapulaires, pelviens et cervicaux. • Myalgies dans 25 à 70% des cas. • Troubles oesopharyngés 25 à 30% des cas, avec dysphonie, dysphagie et de fausses routes, représentant un critère de gravité.

23. Atteinte cutanée • Erytho-œdème photosensible, des zones découvertes. • Érythème orbitaire en lunettes. • Papules de Gottron (lésions érythémato-squameuses localisées sur le dos des IPP, MCP). • Érythème péri unguéal parfois douloureux à la mobilisation de l'ongle (signe de la manucure).

26. Autres atteintes • Atteinte pulmonaire : • pneumopathie de déglutition (10 à 20%) • hypoventilation secondaire à la faiblesse musculaire • pneumopathie interstitielle diffuse (10 à 15%). • Atteinte cardiaque : troubles du rythme et de la conduction par atteinte des fibres musculaires cardiaques. • Atteinte rhumatologique : arthralgies inflammatoires et arthrites exceptionnelles.

27. Signes généraux • Asthénie • Amaigrissement • Fièvre Variables, modérés.

28. Diagnostic • Biologique • VS augmentée, HLPNN • CPK, LDH et Transaminases augmentés car nécrose musculaire • Anticorps: • AAN et anticytoplasmique positif dans 30 à 50% des cas • FR positif • Ac antiMI1 et anti MI2

29. EMG: caractère myogène de l’atteinte • Biopsie musculaire proximale: • myolyse ischémique avec atrophie péri fasciculaire, micro infarctus et vacuoles ischémiques. • Infiltrats inflammatoires péri vasculaires, dépôts intra vasculaires de complexes immuns.

30. Les critères de Bohan et Peter • 1. déficit musculaire bilatéral et symétrique des ceintures scapulaire et pelvienne • 2. élévation du taux sérique des CPK • 3. triade caractéristique à l'électromyogramme : potentiels d'unité motrice courts et polyphasiques, activité spontanée de repos avec fibrillation et décharges répétées à haute fréquence • 4. biopsie musculaire caractéristique • 5. manifestations cutanées typiques de la dermatopolymyosite.

31. Le diagnostic affirmé avec certitude • présence de 3 des 4 premiers critères • présence de signes cutanés.

32. Bilan • ECG: atteinte infra clinique fréquente, anomalie du segment ST, recherche de TDR et de la conduction. • Radio des articulations douloureuses. • TDM-IRM musculaire: amyotrophie par destruction. • Echo-cœur: valvulopathie, CMD, péricardite.

33. EFR: syndrome restrictif, diminution du DLCO. • LBA: hypercellularité à PNN et L. • Biopsie pulmonaire.

34. Facteurs associés ou secondaires • Pathologie tumorale: 20 à 30% des plus de 40 ans, bilan carcinologique. • Connectivite: 10 à 20%: sclérodermie, GS, LES, PR, thyroïdite et cirrhose biliaire primitive. • Forme amyopathique ou sans myosite.

35. Diagnostic différentiel • Lupus Érythémateux Diffus

36. Pronostic • 90% survie à 5 ans. • Fonction des complications cardiaques ou pulmonaires. • Mauvais pronostic: pathologie tumorale, age élevé, dysphagie, atteinte cardiaque, pnp interstitielle, faiblesse des muscles respiratoires, début brutal et fébrile, Ac antisynthétase et antiRNP. • Les vascularites chez l’enfant peuvent être gravissime.

37. Traitement • Corticothérapie à 1mg/kg/j • Immunosuppresseur et Immunoglobulines IV • Plasmaphérèses • Hydroxychloroquine dans les lésions cutanées.