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Displasia fibrosa e fibroma ossificante Malattia di Jaffé-Lichtenstein

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Displasia fibrosa e fibroma ossificante Malattia di Jaffé-Lichtenstein - PowerPoint PPT Presentation


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Displasia fibrosa e fibroma ossificante Malattia di Jaffé-Lichtenstein. Lesione intra-ossea benigna Congenita, senza carattere ereditario Ossa lunghe e piatte Corticali assottigliate. Localizzazione. 1 solo osso: forme monostotiche o La totalità dello scheletro : forme poliostotiche

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Presentation Transcript
slide2
Lesione intra-ossea benigna
  • Congenita, senza carattere ereditario
  • Ossa lunghe e piatte
  • Corticali assottigliate
localizzazione
Localizzazione
  • 1 solo osso: forme monostotiche o
  • La totalità dello scheletro : forme poliostotiche
  • Spesso interessamento cutaneo ( macchie caffè- latte)
  • A volte disturbi endocrni (pubertà precoce)
localizzazioni
Localizzazioni
  • Femore : 90 %
  • Tibia : 80 %
  • Bacino : 80 %
  • Perone e piede : 60 %
  • Omero e mano : 50 %
  • Cranio : 50 %
  • Rachide
displasia fibrosa e fibroma ossificante
Displasia fibrosae fibroma ossificante
  • Affezione rara
  • Le forme monostotiche sono le più frequenti
  • Sintomi iniziali : Bambini ed adolescenti
  • Predominza femminile, più netta
displasia fibrosa e fibroma ossificante6
Forme monostotiche :

Frequenti al femore, tibia, coste, mascella

Forme poliostotiche :

Interessamento di 1 arto inferiore (bacino, femore, gamba, piede) o di 1 di un emilato in buona parte

Displasia fibrosae fibroma ossificante
displasia fibrosa e fibroma ossificante7
Displasia fibrosae fibroma ossificante
  • Inizio a livello delle metafisi
  • Estensione possibile alla diafisi
  • L’interessamento della epifisi si vede dopo la scomparsa della fisi
displasia fibrosa e fibroma ossificante8
Displasia fibrosae fibroma ossificante
  • Inizio a livello delle metafisi
  • Estensione possibile alla diafisi
  • L’interessamento della epifisi si vede dopo la scomparsa della fisi
  • Forme centro-diafisarie rare
sintomi
Sintomi

Dolori

Deviazione (ginocchio valgo)

Differenza di lunghezza

Fratture patologiche

Biologia

Aumento delle fosfatasi alcaline

displasie fibrose
Displasie fibrose

D - 35 anni : Nevralgie Cervico-Brachiali

radiologia
Radiologia

Forme tipiche

- Sviluppo di tessuto fibroso centro midollare

- Erosione delle corticali

- Deformazione delle corticali senza reazione periostea (possono superare il diametro dell’osso)

- Trabecolazione interna di densità variabile

- Immagine a nuvola di fumo a volte (legata a delle cisti ed a delle isole di cartilagine)

trattamento
Trattamento

Forme monostotiche

  • Benignità
  • Biopsia
  • Raschiamento e riempimento con trapianto +/- osteosintesi
  • Trattamento chirurgico in caso di frattura
trattamento13
Trattamento

Forme poliostotiche benigne

Scarsi dolori

Scoperta tardiva

Trattamento delle fratture

Forme poliostotiche gravi

Scoperta precoce

Associazione alla sindrome di Albright

Deformazioni progressive mostruose

evoluzione
Evoluzione
  • Stabilizzazione con l’età adulta
  • Fratture frequenti (85 % dei pazienti) che consolidano normalmente
  • Degenerazione sarcomatosa rara (5 %)
displasia fibrosa
Displasia fibrosa

U - 30 anni : lombalgie basse e sindrome della cauda equina

displasia fibrosa19
Displasia fibrosa

D: 30 anni :

Dolori durante la corsa

displasia fibrosa20
Displasia fibrosa

D: 30 anni :

Dolori durante la corsa

Radio RMN TAC

slide23

Recidiva dopo 1 anno e 1/2

Sportello

Raschiamento

Riposizione dello sportello (volet)