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Displasia fibrosa y fibroma osificante Enfermedad de Jaffé-Lichtenstein

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Displasia fibrosa y fibroma osificante Enfermedad de Jaffé-Lichtenstein. Lesión intra-ósea benigna Congénita sin carácter hereditario Huesos largos y planos Corticales finas. Localización. Una sola localización: forma mono-ostótica o La totalidad del esqueleto: forma poli-ostótica

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Presentation Transcript
slide2
Lesión intra-ósea benigna
  • Congénita sin carácter hereditario
  • Huesos largos y planos
  • Corticales finas
localizaci n
Localización
  • Una sola localización: forma mono-ostótica o
  • La totalidad del esqueleto: forma poli-ostótica
  • Con lesiones cutáneas (manchas café con leche)
  • Trastornos endocrinos (pubertad precoz)
localizaciones
Localizaciones
  • Fémur: 90 %
  • Tibia: 80 %
  • Pelvis: 80 %
  • Peroné y pie: 60 %
  • Húmero y mano: 50 %
  • Cráneo: 50 %
  • Columna vertebral
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Enfermedad rara
  • La forma mono-ostótica es la mas frecuente
  • Inicio de los síntomas: infancia y adolescencia
  • Predominancia femenina
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Formas mono-ostóticas:

Localización fémur, tibia, costillas, maxilar

Formas poli-ostóticas:

Compromiso de un miembro inferior (pelvis, fémur, pierna, pie) o de una mitad del cuerpo de manera preponderante

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Inicio a nivel de la metáfisis
  • Extensión a la diáfisis
  • El compromiso de la epífisis se presenta luego de la desaparición de la fisis
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Inicio a nivel de la metáfisis
  • Extensión a la diáfisis
  • El compromiso de la epífisis se presenta luego de la desaparición de la fisis
  • Las formas centro-diafisiarias son raras
s ntomas
Síntomas

Dolores

Incubaciones (genu valgum)

Desigualdad de longitud

Fracturas patológicas

Biología

Aumento de las fosfatasas alcalinas

displasia fibrosa
Displasia Fibrosa

Mujer - 35 años: Neuralgias y cervicalgias

radiolog a
Radiología

Forma típica

- Desarrollo de tejido fibroso centro medular

- Erosión de las corticales

- Desplazamiento de las corticales sin reacción perióstica

- Trabeculación interna de densidad variable

- Imágenes en nubes de humo (debidas a quistes e islotes de tejido cartilaginosos)

tratamiento
Tratamiento

Forma mono-ostótica

  • Benignidad
  • Biopsia
  • Curetaje y relleno con injerto +/- osteosíntesis
  • Tratamiento quirúrgico en caso de fracturas
tratamiento13
Tratamiento

Forma poli-ostótica benigna

Dolores escasos

Diagnóstico tardío

Tratamiento de las fracturas

Forma poli-ostótica grave

Diagnóstico precoz

Asociación con el Síndrome de Albright

Deformaciones progresivas

evoluci n
Evolución
  • Estabilización a la edad adulta
  • Fracturas frecuentes (85 % de los pacientes) que consolidan
  • Degeneración sarcomatosa rara (5 %)
displasia fibrosa15
Displasia Fibrosa

Hombre - 30 años: lumbalgias bajas y síndrome de cola de caballo

displasia fibrosa19
Displasia Fibrosa

Mujer 30 años:

Dolores al correr

displasia fibrosa20
Displasia Fibrosa

Mujer 30 años:

Dolores al correr

Radiografía RMN TAC

slide22

Trepanación de 14 cms, curetaje y relleno con sustitutos óseos

Post-operatorio inmediato Después de 1 año

slide23

Recidiva:

Trepanación

Curetaje

Reposición de la ventana