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Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung der NHL des Kindes- und Jugendalters

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Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung der NHL des Kindes- und Jugendalters. Prof. Dr. A. Reiter Abt. Päd. Hämatologie und Onkologie NHL-BFM-Studienzentrale Universitätskinderklinik Gießen. Lymphatisches System: Differenzierungskompartimente. antigenunabhängig.

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Presentation Transcript
slide1

Klassifikation und differentialdiagnostische Abgrenzung

der NHL des Kindes- und Jugendalters

Prof. Dr. A. Reiter

Abt. Päd. Hämatologie und Onkologie

NHL-BFM-Studienzentrale

Universitätskinderklinik Gießen

A. Reiter Juni 2004

slide2

Lymphatisches System: Differenzierungskompartimente

antigenunabhängig

antigenabhängig

A. Reiter Juni 2004

slide3

Lymphatisches System: Differenzierung

antigenunabhängig

antigenabhängig

Vorläufer Zellen

Reife Zellen

B-Reihe

Antigen-

kontakt

CD19

µ

Schwerketten-Gene

CD34

Leichtketten-Gene

T-Zell-Rezeptor-Gene

CD4

T-Zell

Rezept.

T-Reihe

CD3

CD8

A. Reiter Juni 2004

slide4

Topographie der Lymphozytendifferenzierung

Antigen-unabhängig

Antigen-abhängig

Vorläufer-Zellen

reife Zellen

periphere lymphat. Organe

Knochenmark

Antigen-

kontakt

B-Zell-Reihe

µ

CD34

CD19

Thymus

T-Zell

Rezeptor

CD4

T-Zell-Reihe

CD3

CD8

A. Reiter Juni 2004

CD25

slide5

Lymphatische Neoplasien im Kindesalter (N = 3163)

WHO-Klassifikation

Vorläufer-B-Zell-Neoplasien

Periphere (reife) B-Zell-Neoplasien

Precursor-B ALL 67 %

Lymphoblast. Lymphome

Precursor-B-Zell 1 %

  • Burkitt/B-ALL
  • Diffus großzellige B-NHL

15 %

Vorläufer-T-Zell-Neoplasien

Periphere (reife) T-Zell-Neoplasien

  • Pleomorph
  • großzell anaplastische Lymphome
  • (ALCL)

T-ALL 10 %

Lymphoblast. Lymphome

Precursor-T-Zell 4 %

1 %

A. Reiter Juni 2004

slide6

Non-Hodgkin-Lymphome im Kindesalter

N = 793

WHO-Klassifikation

Vorläufer-B-Zell-Neoplasien

Periphere (reife) B-Zell-Neoplasien

Burkitt 34 %

B-ALL 9 %

Diffus großzellige B 14 %

Lymphoblastische Lymphome

Precursor-B-Zell

7 %

Vorläufer-T-Zell-Neoplasien

Periphere (reife) T-Zell-Neoplasien

Lymphoblast. Lymphome

Precursor-T-Zell

Pleomorphe periphere T-NHL 1 %

großzellig

anaplastische Lymphome 13 %

14 %

A. Reiter Juni 2004

slide7

Diffus großzellige B-Zell Lymphome nach WHO-Klassifikation

  • Morphologische Varianten
    • Centroblastisch
    • Immunoblastisch
    • T-Zell/Histiocyten reich
    • Lymphomatoide Granulomatose Typ
    • großzellig anaplastisch
    • Plasmoblastisch
  • Subtypes
    • Mediastinal (thymic) großzelliges B-NHL
    • Primary effusion Lymphoma
    • Intravascular large B-cell lymphoma

% NHL bei Kindern

10 %

1 %

1 %

-

<1%

<1%

2 %

<1 %

-

A. Reiter Juni 2004

slide8

Lymphatische Neoplasien im Kindesalter

Zytomorphologie

Lymphoblastisch

Nicht-Lymphoblastisch

A. Reiter Juni 2004

slide9

Lymphatische Neoplasien im Kindesalter

Zytomorphologie

Lymphoblastisch

Nicht-Lymphoblastisch

Precursor-Zell Neoplasien

Precursor-B-Zell

Precursor-T-Zell

Periphere Neoplasien

B-Zell

T-Zell

A. Reiter Juni 2004

slide10

FAB L1

A. Reiter Juni 2004

slide11

FAB L2

A. Reiter Juni 2004

slide12

FAB-L3

A. Reiter Juni 2004

slide13

Lymphatische Neoplasien im Kindesalter

Zytomorphologie

Lymphoblastisch

Nicht-Lymphoblastisch

Vorläufer-B-Zell-Neoplasien

Periphere (reife) B-Zell-Neoplasien

  • FAB-L1, L2
  • Precursor-B ALL
  • Lymphoblastische Lymphome
  • precursor-B-Zell
  • B-ALL: FAB-L3
  • Burkitt: FAB-L3
  • Diffus großzellige B-NHL: nicht
  • nach FAB klassifizierbar

Vorläufer-T-Zell-Neoplasien

Periphere (reife) T-Zell-Neoplasien

  • FAB-L1, L2
  • (Precursor-)T-ALL
  • Lymphoblast. Lymphome
  • (precursor-) T-Zell
  • Nicht nach FAB klassifizierbar
  • Pleomorphe periphere T-NHL
  • Großzellig anaplastisch Lymphome

A. Reiter Juni 2004

slide14

Abgrenzung ALL vs lymphoblastische Lymphome

Befall des Knochenmarks

5 - < 25 %

Blasten

> 25 %

Blasten

Lymphobl.

Lymphom

Stadium IV

ALL

A. Reiter Juni 2004

slide15

Abgrenzung

Akute B-Zell Leukämie (B-ALL) vs

Akute precursor-B-Zell Leukämie (früher: non-B-ALL)

Zytomorphologie

sIg

TdT

Zytogenetik

Prec.-B-ALL

FAB-L1, L2

neg

pos

spezifische

B-ALL

FAB-L3

pos

neg

t(8;14), t(8;22), t(2;8)

A. Reiter Juni 2004

slide16

Abgrenzung B-ALL vs Burkitt-Lymphom

Befall des Knochenmarks

5 - < 25 %

FAB-L3 Zellen

> 25 %

FAB-L3 Zellen

Burkitt

Lymphom

Stadium IV

B-ALL

A. Reiter Juni 2004

slide19

Therapiestudie NHL-BFM 75

ALL-Typ Therapie für alle NHL

Induktion

Konsolidierung

Dauertherapie

Re-Induktion

2 Monate

2 Monate

2 Monate

18 Monate

A. Reiter Juni 2004

slide20

Therapiestudie NHL-BFM 75

1.0

T- Lymphoblastische Lymphome Stadium III+IV

(“Typ Thorax“)

0.8

P

.71, SE=.07; n = 38

0.6

0.4

B-NHL Stadium III+IV

( “Typ Abdomen“)

.38, SE=.08; n = 37

0.2

Jahre

1

3

5

7

9

(Müller-Weihrich et al 1982)

A. Reiter Juni 2004

slide21

Non-Hodgkin-Lymphome im Kindesalter

Therapiestrategie für T-Zell Neoplasien

ALL-Typ Therapie

Induktion

Konsolidierung

Dauertherapie

Re-Induktion

2 Monate

2 Monate

2 Monate

18 Monate

Therapiestrategie für B-Zell Neoplasien

A

B

C

A

B

C

Therapiekurs

Woche

1

3

6

9

12

15

A. Reiter Juni 2004

slide22

1.0

0.8

0.6

0.4

0.2

NHL-BFM 90

pEFS

.83, SE=.02

.81, SE=.05

P

Non-B-Zell NHL, Stadium III+IV (N = 128)

B-NHL, Stadium III+IV+B-ALL (N =249)

n900798.kam 07APR99

Jahre

0

1

2

3

4

5

6

7

8

A. Reiter Juni 2004

slide23

Strategische Therapiegruppen

Lymphoblastische NHL

Nicht-Lymphoblastische NHL

ALL-Typ Therapie

B-Typ Therapie

(kurze Pulse)

A. Reiter Juni 2004

slide24

Strategische Therapiegruppen

Therapiegruppe 1

Therapiegruppe 1

Lymphoblastische NHL

Periphere (reife) B-Zell-NHL

Precursor-B-Zell

Precursor-T-Zell

Burkitt/B-ALL

Diffus großzellige B-NHL

Periphere B-NHL n.w.k.

Therapiegruppe 3

großzellig anaplastische

Lymphome (ALCL)

A. Reiter Juni 2004

slide25

Häufige Fehler, Probleme und Fragen

  • Welche Therapiegruppe?
  • NHL versus Hodgkin-Lymphom
  • “Neue“ Subtypen
  • NHL versus Sarkome
  • NHL versus non-/prämaligne Erkrankungen

A. Reiter Juni 2004

slide26

Häufige Fehler, Probleme und Fragen

  • Welche Therapiegruppe?

A. Reiter Juni 2004

slide27

1. Kiel-Klassifikation 1977

Lymphoblastisch B

Up-dated Kiel-Klass. 1988

Lymphoblastisch- B

Burkitt-Lymphom

REAL 1994, WHO 1998

Burkitt/B-ALL

Precursor-B-cell lymphoblastic

A. Reiter Juni 2004

slide28

Abgrenzung precursor-B-cell Neoplasien (lymphoblastisch)

vs Burkitt/B-ALL

FAB Zytomorphologie

sIg

TdT

Zytogenetik

Precursor-B

L1, L2

neg

pos

diverse

Burkitt/B-ALL

L3

pos

neg

t(8;14), t(8;22), t(2;8)

A. Reiter Juni 2004

slide29

Abgrenzung precursor-B-cell Neoplasien (lymphoblastisch)

vs Burkitt/B-ALL

FAB Zytomorphologie

sIg

TdT

Zytogenetik

Precursor-B

L1, L2

neg

pos

diverse

„Early-B“

L1, L2

Pos

??

Burkitt/B-ALL

L3

pos

neg

t(8;14), t(8;22), t(2;8)

A. Reiter Juni 2004

slide30

Häufige Fehler, Probleme und Fragen

  • NHL versus Hodgkin-Lymphom
  • ALCL Hodgkin-like vs Hodgkin Lymphom
  • T-Zell reiches B-NHL vs lymphocyte predominant Hodgkin

A. Reiter Juni 2004

slide31

Häufige Fehler, Probleme und Fragen

  • “Neue“ Subtypen
  • Studienleitung kontakten

A. Reiter Juni 2004

slide32

Häufige Fehler, Probleme und Fragen

  • NHL versus Sarkome

A. Reiter Juni 2004

slide33

DD klein-rund-blauzellige Tumoren

Rhabdomyosarkom

Ewing-Sarkom

PNET

Neuroblastom

Lymphoblastisches Lymphom

A. Reiter Juni 2004

slide34

DD klein-rund-blauzellige Tumoren

Rhabdomyosarkom

Ewing-Sarkom

PNET

Neuroblastom

Lymphoblastisches Lymphom

CD99

-

+

-

+

-/+

Genetik

t(v;13)(v;q14)

t(v;22)(v;q12)

?

del(1p), N-MYC+

spezifische

A. Reiter Juni 2004