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Séminaire atelier Février 2009 Cas clinique Dr MALKI

Séminaire atelier Février 2009 Cas clinique Dr MALKI Dr SAOULA. Patiente M.D âgée de 39 ans mariée et mère d’un EVBP, hospitalisée pour exploration d’un syndrome de cholestase ictérique . ATCD:

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Séminaire atelier Février 2009 Cas clinique Dr MALKI

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Presentation Transcript

  1. Séminaire atelier Février 2009 Cas clinique Dr MALKI Dr SAOULA

  2. Patiente M.D âgée de 39 ans mariée et mère d’un EVBP, hospitalisée pour exploration d’un syndrome de cholestase ictérique . ATCD: - Pas de prise d’alcool ou de médicaments hépatotoxiques . - Pas de notion de contage viral. - Pas de pathologie associée. - Pas d’hépatopathie familiale.

  3. HISTOIRE DE LA MALADIE : • Remonte à 05 mois: - Asthénie, - prurit généralisé, - ictère conjonctival. • Par ailleurs , pas de douleurs abdominales ni de fièvre.

  4. EXAMEN PHYSIQUE: Général :-ictère conjonctival, - lésions de grattage - OMI (–) - pas de signes d’IHC Digestif : - CVC (–). -SPM stade I - HPM (-), masse palpable (–) - Ascite (–)  Le reste de l’examen est sans particularités.

  5. BILAN BIOLOGIQUE: • FNS: Hb:11.5 g/dl G.B:7600/mm plt:330000/mm • Bilan inflammatoire: VS = 86mm H1 • Bilan hépatique:  Syndrome de cholestase: - GT:30 XN - Hyper BRB (23g/l) à préd. conjuguée - Hyper cholestérolémie (2.94g/l) (sans hyper TG)  Syndrome de cytolyse: - 3.5 XN ASAT - 4.5 XN ALAT  Pas d’IHC: TP:100% Alb:35g/l

  6. BILAN MORPHOLOGIQUE: • Echographie A/P: - Foie homogène de taille normale. - V.B alithiasique à paroi fine. - Pas de dilatation des VBIH et VBEH. - SPM homogène. • FOGD: normale (pas de VO)

  7. Au total: Patiente âgée de 39 ans, sans ATCD particuliers qui pose le problème de diagnostic étiologique d’une cholestase intra hépatique.

  8. QUELS DIAGNOSTICS EVOQUEZ-VOUS?

  9. Hépatite médicamenteuse • Hépatite alcoolique • Hépatite virale • Hépatite auto-immune • Cirrhose biliaire primitive • Cholangite sclérosante primitive

  10. Examens complémentaires: • EPP: - hyper globulinémie (12.3g/l) , - hyper globulinémie (14.4g/l) . • Bilan immunologique: - FAN (+) 1/80 - AC anti-mitochondries (AMA) de type 2 (+)1/40 - AC anti-muscle lisse (AML) (-) • Sérologies virales: B, C (-)

  11. PBF: - Parenchyme hépatique d’architecture lobulaire globalement conservée. - Certains EP sont le siège d’1 infiltrat inflammatoire polymorphe atteignant rarement les lobules hépatiques. -Fibrose en pont + fibrose septale.

  12. QUEL DIAGNOSTIC RETENEZ-VOUS?

  13. Cirrhose biliaire primitive • Diagnostic= association d’au moins 2 des 3 critères: 1) signes biologiques de cholestase . 2) anticorps anti-mitochondries de type 2 ≥ 1/40. 3) lésions histologiques: - caractéristiques (cholangite destructrice lymphocytaire) - compatibles (inflammation portale, granulomes, prolifération ductulaire, ductopénie, cholestase). Diagnostic certain=3 critères Diagnostic probable=2 critères

  14. Cirrhose biliaire primitive Diagnostic = association d’au moins 2 des 3 critères: 1) signes biologiques de cholestase . 2) anticorps anti-mitochondries de type 2 ≥ 1/40. 3) lésions histologiques: caractéristiques (cholangite destructrice lymphocytaire) compatibles (inflammation portale, granulomes, prolifération ductulaire, ductopénie,cholestase).

  15. Cirrhose biliaire primitive • Traitement: AUDC 13-15mg/kg/j Patiente mise sous 4 gel/j d’ursolvan (1gel =200mg)

  16. Evolution: Sur le plan clinique: - amélioration de l’asthénie, - disparition de l’ictère, - persistance du prurit  intermittent.

  17. Evolution biologique Taux Marqueurs de la cholestase 27N 15N 11N 6,5N Gamma GT PAL 4 6 15 T (mois)

  18. Evolution biologique Taux Marqueurs de la cytolyse 3,5N 3N 2,5N 1,5N ASAT ALAT 4 6 15 T (mois)

  19. Devant cette non amélioration sous TRT, que doit-on évoquer?

  20. Posologie inadaptée / non observance du TRT. • Prise de médicaments hépatotoxiques. • Pathologie associée : - maladie coeliaque - Pathologie thyroïdienne (dysthyroïdie) - Hépatite auto-immune

  21. 2ème hospitalisation : • Examen physique: - HPM ferme F.H = 15 cm - SPM stade II - Pas de goitre

  22. Bilan biologique: - FNS: anémie microcytaire hypochrome (Hb= 11.2g/dl) - Bilan inflammatoire: VS: 95/119 mm CRP (+) - EPP: hyper globulinémie = 30.1 g/L (2.5 XN) - IEP: hyper .polyclonale à IgG (21.2 g/l) et IgM (3.65 g/l) - Bilan d’AI: AMA de type 2 (+) AC anti/ ML,LKM1,LC1,SLA/LP : (-) AC anti-endomysium (–) - Bilan thyroïdien: TSH normale

  23. Bilan morphologique: • Echographie – doppler abdominal: - Foie dysmorphique avec hypertrophie du foie gauche ,d’écho structure homogène . - ADP du hile hépatique. - SPM homogène. - Absence d’autres signes en faveur d’HTP. • FOGD: - VO grade I. - Plissement duodénal conservé. L’étude histologique des Bx duodénales: pas d’atrophie villositaire

  24. PBF: - Parenchyme d’architecture lobulaire bouleversée, remplacée par des nodules de taille variable . - Ces derniers sont cernés par une fibrose qui est le siège d’un infiltrat inflammatoire de type mononuclée dense diffus riche en plasmocytes pénétrant les nodules de régénération. - Les hépatocytes ayant perdu leur agencement radiaire, s’organisent parfois en rosettes, dotés d’un cytoplasme ballonisé et clarifié ,leur noyau est fortement nucléolé avec un discret polymorphisme - Certains sinusoïdes sont dilatés - Des foyers de stéatose sont également observés CCL: aspect d’une cirrhose d’origine auto immune probable d’activité modérée

  25. Quel diagnostic retenez-vous ?

  26. Syndrome de chevauchement: Diagnostic = présence d’au – 2 des 3 principaux critères de CBP et d’au - 2 des 3 principaux critères d’HAI : 1) élévation de l’activité des transaminases > 5N; 2) élévation des IgG > 20 g/L ou présence d’anti-muscles lisses de spécificité anti-actine (≥ 1/80) ; 3) lésions nécrotico-inflammatoires périportales (hépatite d’interface) ou lobulaires d’intensité moyenne ou sévère.

  27. Syndrome de chevauchement: Diagnostic: 1) élévation de l’activité des transaminases > 5N; 2) élévation des IgG > 20 g/L ou présence d’anti-muscles lisses de spécificité anti-actine (≥ 1/80) ; 3) lésions nécrotico-inflammatoires périportales (hépatite d’interface) ou lobulaires d’intensité moyenne ou sévère.

  28. Quel TRT instituez-vous ? A- AUDC:13-15mg/kg/j B- AUDC + CTC 1mg/kg/j C- AUDC+ Azathioprine 50mg/j D- AUDC + CTC + Azathioprine

  29. A- AUDC:13-15mg/kg/j B- AUDC + CTC 1mg/kg/j C- AUDC+ Azathioprine 50mg/j D- AUDC + CTC + Azathioprine

  30. Evolution: - Amélioration clinique. - Normalisation des T.A (à 1 mois de TRT). - Normalisation des GGT et des PAL. • Arrêt des CTC à 1an de TRT (après diminution progressive et test au synacthène) - Malade maintenue sous ursolvan + imurel.

  31. Overlap syndrome CBP - HAI • Les O.S ne sont pas rares: 13.9% des hépatopthies auto-immunes. (1) 19% parmi les CBP, 8.3% parmi les HAI (2) • Une HAI peut précéder, accompagner ou compliquer une CBP +++ • Vigilance dans le diagnostic initial . Heurgué et al Gastroenterol Clin Biol 2007;31:17-25 Nguyen-Khac et alGastroenterol Clin Biol 2004;28:1107-1116

  32. • Sexe • Auto-Ac (AAN, AML, ALKM) masculin 0 > 1/80 + 3 féminin + 2 1/80 + 2 1/40 + 1 • M. auto-immune associée + 2 < 1/40 0 • Prise de médicament oui – 4 • Anticorps anti-mitochondries + – 4 non + 1 Histologie : • Alcool • nécrose parcellaire + 3 > 60 g/j – 2 • infil. lympho-plasmocytaire + 1 < 25 g/j + 2 • rosettes + 1 • aucun de ces signes – 5 • Marqueurs viraux • « signes biliaires » – 3 absents + 3 • autres signes – 3 positifs – 3 Autres marqueurs • γ-globulines • autre autoanticorps + 2 > 20 g/l + 3 • HLA DR3 ou DR4 + 1 15-20 g/l + 2 10-15 g/l + 1 Diagnostic : – CERTAIN : > 1 < 10 g/l 0 – PROBABLE : 10 à 15 • Pal/ALAT ou ASAT (4) Traitement < 1,5 N + 2 réponse complète + 2 1,5-3 N 0 rechute à l’arrêt + 3 > 3 N – 2 Diagnostic : – CERTAIN : > 17 – PROBABLE : 12 à 17 Score modifié de l’IAIHG (1999)

  33. Overlap syndrome CBP-HAI • Diagnostic  critères de Chazouillères: présence d’au moins 2 des 3 principaux critères de CBP et d’au moins 2 des 3 principaux critères d’HAI. • Savoir penser à l’O.S devant une résistance au TRT de la CBP.+++

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