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Aménorrhée primaire

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Aménorrhée primaire. Préparé par : BEN BRAIEK DHOUHA BEN BRAHIM KARIM. Service de Gynécologie-obstétrique CHU Farhat Hached. Octobre 2011. CAS CLINIQUE. Cas clinique. Mlle S agée de 21 ans n’a jamais eu ses règles. C’est une aménorrhée primaire. DEFINITION. Définition.

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am norrh e primaire

Aménorrhée primaire

Préparé par :

BEN BRAIEK DHOUHA

BEN BRAHIM KARIM

Service de Gynécologie-obstétrique

CHU FarhatHached

Octobre 2011

cas clinique
Cas clinique

Mlle S agée de 21 ans n’a jamais eu ses règles.

C’est une aménorrhée primaire

d finition
Définition
  • L’aménorrhée se définit par l’absence de menstruations chez une femme en âge d’être réglée.
  • L’aménorhée est dite primaire s’il y a absence d’apparition des règles ou ménarche à l’âge de 16 ans avec ou sans développement pubertaire.
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Interrogatoire

  • Antécédents familiaux (âge de ménarche de la mère)
  • Antécédents personnels (tuberculose)
  • Notion de troubles du comportement alimentaire
  • Mode de vie (stress)
  • Age d’apparition des différents stades de:

*développements mammaire

*la pilosité pubienne et axillaire

*développement staturo-pondéral.

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Examen clinique

  • Apprécier le stade du développement mammaire, de la pilosité pubienne et axillaire

 Le stade de développement pubertaire s’évalue grâce à la classification de Tanner

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Examen clinique

  • Déterminer le poids et la taille
  • L’examen gynécologique doit être attentif et adapté à la patiente (toucher rectal)  permet d’évaluer la perméabilité et la trophicité du vagin et du col.
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Au total

 À l’anamnèse, la mère a été réglée normalement à l’age de 13 ans, elle est actuellement agée de 45 ans et ses cycles menstruelles sont toujours réguliers.

 À l’examen physique, la patiente a un développement normal des caractères sexuels secondaire et elle n’a pas de signes de virilisation.

 à l’examen des organes génitaux externes, la vulve est normale, l’hymen est normal, mais il n’existe qu’une cupule vestibulaire contre laquelle le doigt vient butter.

 l’utérus n’est pas perçu par le toucher rectal.

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Hypothèses diagnostiques

La démarche diagnostique est variable selon l'aspect des caractères sexuels secondaires, il existe:

  • Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaire normaux
  • Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaire absents
  • Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaire virilisés
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Hypothèses diagnostiques

Dans ce cas clinique la patiente a un développement des caractères sexuels secondaires normal.

 Chercher les différents étiologies possibles d’une aménorrhée primaire avec des caractères sexuels secondaire normaux

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Hypothèses diagnostiques

1) Malformations de l’appareil génital

Elles sont classées en malformations douloureuses et malformations non douloureuses:

* Non douloureuses:

- Syndrome de RokitanskyKuster Hauser (patiente de

génotype et phénotype féminins mais elle a une aplasie de

l’utérus et des 2/3 inférieurs du vagin)

- Aplasie du canal cervico-isthmique

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Hypothèses diagnostiques

* Douloureuses(obstacle mécanique empêchant l’extériorisation des règles):

- Imperforation de l’hymen(suspecté

devant des douleurs pelviennes cyclique chez

une jeune fille après la puberté)

- Diaphragme vaginal

- Aplasie vaginale avec utérus fonctionnel

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Hypothèses diagnostiques

2) Tuberculose génitale pré-pubertaire (confirmer par biopsie de l’endomètre sous hystéroscopie)

3) Syndrome des testicules féminisants (individu de génotype

46,XY porteur de testicules et de phénotype féminin  anomalies

de récepteurs à la testostérone entrainant une insensibilité aux androgènes)

4) Aménorrhée d’origine supra-thalamique (anomalie de la

pulsatilité de Gn-RH)

5) Mutation inactivatrice du gène du récepteur de la LH

(résistance ovarienne à la LH)

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Examens complémentaires

  • L’écographie pelvienne par voie sus pubienne: vérifie la présence et les caractéristiques de l’utérus et des deux ovaires.
  • Les caractéristiques échographiques d’une femme pubaire sont:

*la longueur de l’utérus est > 35 mm

*inversion du rapport corps sur col

*l’imprégnation oestrogénique de l’endomètre permet de voir la ligne de vacuité

*les ovaires ont un grand axe > 30 mm avec présence de follicules.

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Examens complémentaires

  • Courbe ménothermique(le nadir de la courbe définit le jour de l’ovulation).
  • La radiogarphie de squelette  détermine l’age osseux (On s’aide de l’os sésamoide du pouce gauche).
  • Un bilan hormonal simple  permet de rechercher et préciser le niveau de dysfonctionnement hormonal, il se base sur le dosage sérique de: FSH, LH, œstradiol, téstostérone, 17OH-progestérone, prolactine.
  • caryotype
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Résultats

 Les dosages hormonaux de l’axe hypothalamo-hypophysaire gonadotrope sont normaux.

 L’échographie pelvienne par voie sus-pubienne met en évidence la présence de 2 ovaires normaux, mais ne montre pas l’utérus.

 Une échographie endovaginale n’étant pas réalisable, on décide de pratiquer une IRM.

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 L’IRM confirme l’agénésie utérine totale, en montrant uniquement un comblement fibreux de la région rétro-vésicale et pré-rectale. Le vagin est réduit à une cupule très courte difficilement visible à l’imagerie. En revanche, il existe deux structures latérales droite et gauche arrondies comportant plusieurs formations kystiques correspondant à des ovaires normaux folliculaires.

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Diagnostic retenu

La conjonction de ces anomalies doit faire évoquer le diagnostic:

Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

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Traitement

Cette jeune femme ne pourra jamais porter d’enfants et mis à part la prise en charge psychologique souvent nécessaire, le principal traitement vise à créer un vagin artificiel par des moyens la plupart du temps invasifs (chirurgie). Le but étant de permettre une vie sexuelle satisfaisante.

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Autres étiologies

Aménorhée primaire avec caractères sexuels secondaires absents:

  • Sésamoïde absent: retard pubertaire simple
  • Sésamoïde présent: impubérisme

* Hypogonadisme hypergonadotrope acquis (castration

chirurgicale, lésion post-radique, chimiothérapie)

* Hypogonadotropehypergonadotrope congénital

(Syndrome de Turner)

* Hypogonadisme hypogonadotrope

- Aquis (ATCD de radithérapie, chirurgie)

- congénital (exp: Syndrome de kallman

Demorsier associant agénésie de

l’hypothalamus antérieur et des lobes

olfactifs)

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Autres étiologies

Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaires virilisés:

  • Tumeurs virilisantes

* Tumeur virilisante de l’ovaire (masse pelvienne avec

téstostéronémieelevée)

* Tumeur virilisante de la surrénale (masse lombaire

avec élévation de 17-cétostéroides et DHEA)

  • Hyperplasie congénitale des surrénales (patiente de génotype 46,XY avec signes de virilisation et déficit en 21 hydroxylase)
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Traitement

Le traitement dépend de la cause, d'où l'intérêt d'un bilan précis.

A) Caractères sexuels secondaires normaux

¤ lesmalformations de l'appareil génital bénéficient d'un traitement chirurgical adapté

¤ la tuberculose génitale nécessite un traitement antituberculeux

¤ en cas de testicule féminisant, le traitement est médico-chirurgical : exérèse des testicules ectopiques en raison du risque de dégénérescence et instauration d'un traitement œstro-progestatif.

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Traitement

B) Virilisation des caractères sexuels secondaires

¤ hyperplasie congénitale des surrénales: hydrocortisone 20 mg/j ou dexaméthasone 3 mg/j

¤ tumeur virilisante : exérèse chirurgicale. Le pronostic est fonction de la nature histologique

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Traitement

C) Absence de caractères sexuels secondaires

¤ si la FSH et la LH sont élevées : cycle artificiel associant œstrogènes et progestatifs.

¤ si la FSH et la LH sont normales ou basses- Dans le cas des aménorrhées hypothalamo-hypophysaires fonctionnelles sans désir de grossesse, la carence œstrogénique prolongée est source d'ostéoporose d'où la nécessité d'un cycle artificiel.

- En cas de désir de grossesse, si l'hypophyse est intègre, proposition de pompe à LHRH ; si l'hypophyse est détruite, stimulation par gonadotrophines exogènes

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Conclusion

  • L’aménorrhée n’est pas une maladie mais un symptome qui fait partie de la sémiologie de nombreuse pathologies.
  • Elle impose une enquête multidisciplinaire confrontant les données du bilan gynécologique, endocrinien, neuro-hypothalamo-hypophysaire, général et psychologique.
  • Le diagnostique étiologique constitue l’étape fondamentale.
  • Le traitement varie en fonction de l’étiologie.
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QCM n°1

Devant une aménorrhée primaire, quel(s) examen(s) complémentaire(s) de base convient-il de demander ?

A - Une courbe de température.

B - Une échographie pelvienne.

C - Une échographie surrénalienne.

D - Un dosage sanguin de FSH.

E - Une radiographie de la main.

(Réponses : A B D E )

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QCM n°2

Devant une aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaires virilisés, quel(s) diagnostic(s) peut-on évoquer ?

A - Une tumeur de l'ovaire.

B - Un syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser.

C - Une hyperplasie congénitale des surrénales.

D - Un syndrome de Turner.

E - Une hypothyroïdie.

(Réponse : A C )

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QCM n°3

Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) compatible(s) avec un impubérisme ?

A - Les caractères sexuels secondaires sont normalement développés.

B - Les caractères sexuels secondaires sont absents.

C - Il existe une aménorrhée primaire.

D - À la radiographie de la main, le sésamoïde du pouce est absent.

E - À la radiographie de la main, le sésamoïde du pouce est présent.

(Réponse : B C E )

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QCM n°4

Parmi les propositions suivantes concernant l'aménorrhée primaire, laquelle/lesquelles est/sont exacte(s) ?

A - Elle est définie par une absence de règles pendant 3 mois.

B - L'établissement de la courbe de température fait parti du bilan de cette aménorrhée.

C - Le diagnostic de retard pubertaire simple impose un traitement hormonal urgent.

D - L'hyperplasie congénitale des surrénales est un des diagnostics possibles.

E - Aucune de ces propositions n'est exacte.

(Réponse : B D )

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QCM n°5

Chez une patiente en aménorrhée primaire dont les caractères sexuels secondaires sont absents, quelle(s) proposition(s) est/sont exacte(s) ?

A - Si le sésamoïde du pouce est absent, il s'agit d'un retard pubertaire.

B - Si le sésamoïde du pouce est absent, il s'agit d'un impubérisme.

C - Une étiologie possible d'un impubérisme est représentée par le syndrome de Turner.

D - Si le diagnostic de retard pubertaire est retenu, il faut rapidement instaurer un traitement hormonal.

E - L'entraînement physique intensif peut être responsable du tableau clinique.

(Réponse : A C E )

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QCM n°6

Chez une jeune fille présentant un syndrome de Turner, l'origine de l'aménorrhée est liée à :

A - une imperforation de l'hymen.

B - une aplasie vaginale.

C - une aplasie utérine.

D - une dysgénésie gonadique.

E - une tumeur virilisante de l'ovaire.

(Réponse : D )