Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Temmuz 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Nihal Şahin

2. 10/07/2014 Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Vaka Sunumu

3. 16 yaşında, erkek • Şikayet: Sık nefes alma, balgamlı öksürük, göğüs ağrısı, ateş • Hikaye: 3-4 aydır devam eden gece nefes darlığı, balgamlı öksürük şikayetleri olan hastanın 1-2 ay önce halsizlik ve eforla olan nefes darlığı ve göğüs ağrısı da başlamış. Dış merkezde antibiyotik, ateş düşürücü verilmiş. Bunlardan fayda görmemiş. Daha sonra başka bir merkezde allerjik rinit, astım tanıları konulmuş. Bunlara yönelik tedavilere rağmen düzelme olmaması üzerine tarafımıza yönlendirilmiş.

4. Özgeçmiş: Özellik yok • Soygeçmiş: Anne: 47yaşında, ev hanımı, sağ-sağlıklı Baba: 50 yaşında, memur, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: 24 yaşında , erkek , sağ- sağlıklı 2. çocuk: Hastamız 3. çocuk: 14 yaşında , kız , sağ-sağlıklı

5. Ateş:36°C • Nabız: 98/dk • Solunum sayısı: 32/dk • sPO2: %90 (Oda havasında) • Tansiyon: 100 /60 mmHg • Boy: 168 cm(21 p) • Kilo: 75 kg(79 p) • BCG skarı: +

6. Genel durum: İyi • Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle ve LAP yok. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor Dinlemekle bilateralkrepitanralleri mevcut. Ekspiryum uzunluğu mevcut. Toraksdeformitesi yok. Retraksiyon yok. • Gastrointestinal sistem: Batın rahat. Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.

8. ESR: 19 mm/h • BK: 12300 /ul • ANS: 8930 /ul • Hb: 14,9 g/dl • PLT: 301000 /ul • CRP: 6,65 mg/dl • Üre: 30 mg/dl • Kre: 0,81 mg/dl • AST: 29 IU/l • ALT: 17 IU/l • Na: 138 mEq/l • K: 4,6 mEq/l • pH: 7,35 • CO2: 47 mmHg • HCO3: 26 mmol/l

9. Ön Tanılarınız?

11. Balgam kültürü: Üreme olmadı • Balgamda ARB: Negatif • PPD testi: Negatif • Mikobakteri kültürü: Üreme olmadı • Clamidya PCR: Negatif • Viral PCR: negatif • IgE: 96kU/l • A.fumigatus, kedi, köpek, EX2, Kaz tüyü, ördek tüyü spesifik IgE: Negatif

12. Hastaya bronkoskopi yapıldı. Her 2 bronş sistemi, özellikle alt bronşlardan gelen bol miktarda koyu kıvamda sarı beyaz sekresyonlar gözlendi. • BAL sıvısından CD4 / CD8 oranı, lenfosit ve eozinofil yüzdeleri gönderildi. Polimorf nüveli lökositlerde artış görüldü, belirgin eosinofili saptanmadı. CD4/CD8 oranı normaldi.

13. SFT: DLCO: %85 (normal) • FVC: %75 • FEV1: %74 • FEV1/FVC: %96 • MEF 25-75: %58

14. Hastanın öyküsü, görüntüleme bulguları ve laboratuar bulguları birlikte değerlendirildiğinde hipersensitivite pnömonisi düşünüldü, • Dış merkeze güvercin spesifik antikor testleri gönerildi. • Güvercin tüyü spesifik IgG antikoru : 22 ku/L (>3,5 ku/L güçlü pozitif) • Güvercin serum proteini spesifik IgG antikoru: 25ku/L (>3,5 ku/L güçlü pozitif) • Güvercin dışkısı spesifik IgG antikoru: 25ku/L (>3,5 ku/L güçlü pozitif) • Güvercin tüyü spesifik IgE : < 0,35 ku/L (<0,35 ku/L negatif) • Güvercin dışkısı spesifk IgE: <0,35ku/L (<0,35 ku/L negatif)

15. Hipersensitivite pnömonisi: • Hipersensitivite pnömonisi (HP), organik toz partiküllerin veya çeşitli kimyasal maddelerin tekrarlayan inhalasyonu sonucu gelişen IgE aracılı olmayan bir hipersensitivite reaksiyonudur. • HP'ye neden olan 200'ün üzerinde antijen tanımlanmıştır. • Hayvan protein veya glikoproteinleri • Bitkiler • Bakteriler, mantarlar, protozoalar, virüsler • Düşük molekül ağırlıklı kimyasallar ve ilaçlar

16. Kuş ve hayvan proteinleri kuş yetiştiricisi akciğeri, kürkçü akciğeri gibi HP tiplerine neden olur. • Güvercinler HP oluşumuna neden olan en sık kuş türüdür. • Muhabbet kuşu, papağan, tavuk ve hindi proteinleri de neden olabilir.

17. EPİDEMİYOLOJİ • HP prevalansı ülkeden ülkeye ve hatta aynı ülkede bölgeden bölgeye değişebilir. • Avrupa'da en sık rastlanılan tipi çiftçi akciğeri ve kuş besleyicilerinde görülen HP'dir. • Çiftçilerde çiftçi akciğeri görülme prevalansı %1-19, • Güvercin besleyicilerinde HP görülme prevalansı %6-20 • Güvercin yetiştirici hastalığı Avrupa ve Amerika'da çoğunlukla erkeklerde görülür ve mevsimsel bir predominansı yoktur • HP çocuklar dahil tüm yaş gruplarında görülebilir. • HP'li hastaların yaklaşık %85'i sigara içicisi değildir. Ancak sigara içenlerde prognoz daha kötüdür

18. İMMÜNPATOGENEZ • 5 µ'den küçükpartiküllerakciğerperiferineulaşarakHP'yenedenolabilir. • Antijeninhalasyonundansonra: • Akutyanıt:Bronşiyollerde, alveollerdeveinterstisyumdamononükleerhücrevenötrofilinfiltrasyonuilekarakterizenonspesifikdifüzpnömonitablosu • Subakut yanıt: Tekrarlayan maruziyetlerdebronşiyollerde lenfosit infiltrasyonuile • Kronik yanıt: Üç hafta içinde gelişir ve nonkazeözepiteloidgranülomlar ile karakterizedir. • Uzun süreli maruziyetlerdeprogresiffibroz ve bronşiyolitisobliterans gelişebilir.

19. HP'nin en önemli karakteristik bulgularından biri olguların serumlarında presipitan antikorların saptanmasıdır. Bu da HP'nin patogenezinde immün kompleks aracılı immün yanıtın rol oynayabileceğini gösterir. Bu antikorlar genellikle IgG subtiplerine aittir ancak IgA ve IgM antikorları da saptanabilir.

20. KLİNİK BULGULAR • HP'deklinikprezentasyonbirçokfaktörebağlıdır. Bunlar: • İnhale edilenantijeninantijenitesi, büyüklüğü, yoğunluğu • İnhale edilenantijenemaruziyetsıklığı • Kişininimmünolojikyanıtıveeşlikedenbakteriyel/viral infeksiyonvarlığı • HP klinikolarak • Akut • Subakut • Kronik form olaraküçeayrılır

21. Akut Form • Yüksek miktardaki antijene aralıklı maruziyetiyle meydana gelir. • Semptomlar antijen maruziyetinden 4-8 saat sonra ortaya çıkar ve akut viral infeksiyonu taklit eder. • En sık görülen semptomlar yüksek ateş, üşüme, halsizlik, miyalji, nonprodüktif öksürük ve nefes darlığıdır. • Fizik incelemede bibaziler raller duyulur ve bu haftalarca devam edebilir. • Ortam terk edildikten sonra 18-24 saat içinde kendiliğinden iyileşir.

22. Subakut Form • Antijeni sürekli olarak ve düşük konsantrasyonda inhale edilmesi sonucu gelişir. • Semptomlar daha sinsi ilerler. • Akut semptomlar olmaksızın haftalar aylar içinde artan progresif bir dispne söz konusudur. • Fizik incelemede bibaziler raller ve egzersizle hipoksemi saptanır. • Kişinin ortamdan uzaklaşması semptomların iyileşmesiyle sonuçlanır.

23. Kronik Form • Düşük dozda kronik antijen maruziyeti sonucu oluşur • Akut ataklar olmaksızın geri dönüşümsüz akciğer hasarıyla seyreder. • Progresif dispne, öksürük, huzursuzluk ve kilo kaybı başlıca semptomlardır. • İnterstisyel fibrozis başlıca bulgudur. • Bibaziler raller duyulur, çomak parmak olguların %20-50'sinde görülür. • Kronik olgularda pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale gelişebilir • Antijen maruziyetinin kesilmesi semptomlarda iyileşme sağlamaz.

25. TANI KRİTERLERİ • Majör Kriterler • HP ile uyumlu semptomlar, • Neden olan antijenin öykü veya serum ya da bronkoalveoler lavaj (BAL)'daki antikorların saptanmasıyla kanıtlanması, • HP'nin akciğer grafisinde (retikülonodüler infiltratlar, lineer opasiteler) veya yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (buzlu cam görünümü, mikronodüller, balpeteği görünümü, lineer opasiteler, hava hapsi)'deki karakteristik bulguları, • BAL'da lenfositozun gösterilmesi, • Akciğer biyopsisi alındıysa alveolit, nonkazeöz granülomlar, dev hücreler, köpüksü alveoler makrofajlar veya fibrozis gibi HP ile uyumlu histolojik değişikliklerin gösterilmesi, • Doğal provokasyonun pozitif olması.

26. TANI KRİTERLERİ • Minör Kriterler • Bibaziler ince raller, • Azalmış difüzyon kapasitesi, • Arteryel hipoksemi (istirahatte veya egzersiz sonrası).

27. SFT • Genellikle restriktif bulgular olur • Düşük FVC, normal ya da yüksek FEV1/FVC oranı yanında akciğer volümleri düşük bulunabilir. • CO difüzyon kapasitesi de sıklıkla düşük bulunmaktadır; bu erken ve duyarlı bir bulgudur. • BRONKOALVEOLER LAVAJ (BAL) • Lenfositikalveolitgörülür. • Lenfositlerinçoğu T lenfosittirveartansubgrup CD8+ T lenfositleridir. • CD4+/CD8+ oranıdüşer. • Bu bulgularHP'nindiğerinterstisyelhastalıklardanayırımınayardımcıolur.

29. AYIRICI TANI • Akut HP tanısı kolaylıkla bir viral infeksiyon, atipik pnömoni, bronşit, interstisyel akciğer hastalıkları düşünülerek atlanabilir. • Respiratuar virüsler için alınacak nazofarengeal sürüntü, bakteriyel serolojik incelemeler ve kan kültürleri tanıda yardımcı olabilir.

30. TEDAVİ • Tedavide en önemli nokta erken tanı ve antijen maruziyetinin en kısa sürede kesilmesidir. • Ağır akut HP tedavisinde oral kortikosteroidler önerilmektedir. • Akut evrede 1 mg/kg/gün (40-80 mg/gün) 2-4 hafta, sonra azaltılarak 10-15 mg/gün idame tedavisi toplam 4-6 ay; • Subakut ve kronik olgularda ise daha yüksek dozlarda uzun süreli tedavi

31. PROGNOZ • HP'nin prognozu antijen tipi ve antijen maruziyet süresine, inhale edilen antijenin dozuna ve hastalığın klinik formuna göre değişmektedir. • Akut formda genellikle prognoz iyidir ve tam remisyon çoğunlukla gözlenir. • Kuş besleyicisi hastalığında semptom süresi altı haftadan azsa ve antijen maruziyeti kesilirse tam iyileşme her olguda gözlenir. • Kronik HP'de fibrozis gelişmişse prognoz kötüdür ve sağkalımı etkileyen en önemli faktördür.