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Syndromes lymphoprolifératifs

Syndromes lymphoprolifératifs. Une longue liste…. Toute prolifération touchant la lignée lymphoïde à un stade quelconque Lymphocyte T, lymphocyte B, plasmocyte. Maturation de la lignée lymphoïde. Nosologie (1).

katelyn
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Syndromes lymphoprolifératifs

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Presentation Transcript

  1. Syndromes lymphoprolifératifs

  2. Une longue liste… • Toute prolifération touchant la lignée lymphoïde à un stade quelconque • Lymphocyte T, lymphocyte B, plasmocyte

  3. Maturation de la lignée lymphoïde

  4. Nosologie (1) • Lymphocytes mûrs, moelle et sang : leucémie lymphoïde chronique et maladie de Waldenström • Leucémie à tricholeucocytes • Lymphocytes de divers stades, atteinte prérérentielle des ganglions, foie et rate : lymphomes non hodgkiniens

  5. Nosologie (2) • A part : maladie de Hodgkin (lymphome hodgkinien) • Plasmocytes, atteinte de la moelle et du sang : myélome multiple (maladie de Kahler)

  6. Leucémie lymphoïde chroniqueMacroglobulinémie de Waldenström • Syndromes lymphoprolifératifs d’évolution lente mais incurables • Prolifération de formes mûres de lymphocytes • Particularités de la m. de Waldenström : • une IgM monoclonale (macroglobulinémie) qui peut être dangereuse • Un aspect lymphoplasmocytaire • Autres caractéristiques : très proches

  7. Leucémie lymphoïde chronique • LLC : la plus fréquente des maladies du sang • Souvent découverte fortuite • Hyperlymphocytose d’aspect normal • A la longue : anémie, thrombopénie, infections, transformation en LNH (syndrome de Richter), décès

  8. Leucémie lymphoïde chronique • Traitement : inutile si hyperlymphocytose isolée • Chloraminophène (comprimés) • Autres traitements : chimiothérapie, anticorps monoclonaux…

  9. Leucémie à tricholeucocytes • Maladie rare • Pancytopénie et grosse rate, infections • Présence de lymphocytes à cytoplasme « chevelu » • Pronostic transformé par les nouveaux traitements (interféron, analogues nucléosidiques)

  10. Lymphomes non hodgkiniens • LNH : très grande variété de maladies • Plus de 40 formes différentes • À retenir : • Lymphomes d’évolution lente (indolents) • Lymphomes agrressifs • Le pronostic et le traitement reposent en grande partie sur cette distinction

  11. LNH indolents • Le plus fréquent : lymphome folliculaire • Ressemble assez bien à la LLC (lent mais incurable) • Adénopathies superficielles surtout • Diagnostic par biopsie ganglionnaire  ! Ne pas confondre ponction et biopsie

  12. A chaque population de lymphocytes correspond une forme de lymphome

  13. LNH indolents • Évolution par poussées et rémissions • Parfois non traité si pas de symptômes • Chimiothérapie (per os ou IV), radiothérapie, immunothérapie (anticorps monoclonaux) • Médiane de survie : environ 10 ans

  14. LNH agressifs • Point de départ ganglionnaire • Mais atteinte possible de tous les organes • Evolution rapide • Sans traitement : décès en qq sem, ou mois • Avec traitement : guérison possible • Jusqu’à 75 % de guérison dans certaines formes • CT, RT, ACM, et aussi CT intensive avec autogreffe de sauvetage

  15. Maladie de Hodgkin • Forme particulière de lymphome • Extension de proche en proche d’un groupe de ganglions à l’autre • Stades de I à IV • A ou B, a ou b • IA : près de 100 % de guérison • IVB : environ 30 %

  16. Maladie de Hodgkin • Deux pics de fréquence : adulte jeune et adulte d’âge mûr • Traitement adapté au stade • Chimiothérapie : ABVD a supplanté MOPP • Radiothérapie : le moins possible • CT intensive et autogreffe si résistance ou si rechute

  17. Maladie de Hodgkin • Historiquement : la première maladie guérie par rayons • Première maladie avec application du concept de polychimiothérapie • Progrès possibles uniquement par les essais thérapeutiques randomisés • Dans le respect de l’éthique

  18. Myélome multiple • Maladie avant tout osseuse • Prolifération de plasmocytes • Qui sécrètent tous le même anticorps : IgG ou IgA monoclonale • Formation d’un pic sur l’électrophorèse des protides

  19. Pic monoclonal sur une EPS

  20. Myélome multiple Conséquences de la prolifération • Les plasmocytes font des trous dans les os • Lacunes  (notamment crâne) • Douleurs osseuses, fractures, compression médullaire • Hypercalcémie • Envahissement de la moelle  anémie, leucopénie, thrombopénie

  21. Myélome multiple Conséquences de l’Ig monoclonale • Mauvaise fabrication des « bons » anticorps :  infections • Dépôt de l’Ig monoclonale dans les reins ou les organes  insuffisance rénale  amylose • Protéinurie de Bence-Jones si les chaînes légères passent dans les urines

  22. Myélome multiple • Médiane de survie : environ 3 ans • Traitement classique : Alkéran (cp) et corticoïdes  Réponse puis rechute • Traitements nouveaux : thalidomide, Velcade, CT intensive et autogreffe(s) si sujet jeune • Mais la plupart des patients ont > 60 ans

  23. Myélome multiple Diagnostic différentiel • On peut avoir un pic monoclonal sur l’électrophorèse sans avoir de myélome • Gammapathie monoclonale dite « bénigne » ou « de signification indéterminée » • Possible évolution vers un myélome après plusieurs années : d’où surveillance

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