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Syndromes lymphoprolifératifs

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Syndromes lymphoprolifératifs. Une longue liste…. Toute prolifération touchant la lignée lymphoïde à un stade quelconque Lymphocyte T, lymphocyte B, plasmocyte. Maturation de la lignée lymphoïde. Nosologie (1).

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Presentation Transcript
une longue liste
Une longue liste…
  • Toute prolifération touchant la lignée lymphoïde à un stade quelconque
  • Lymphocyte T, lymphocyte B, plasmocyte
nosologie 1
Nosologie (1)
  • Lymphocytes mûrs, moelle et sang : leucémie lymphoïde chronique et maladie de Waldenström
  • Leucémie à tricholeucocytes
  • Lymphocytes de divers stades, atteinte prérérentielle des ganglions, foie et rate : lymphomes non hodgkiniens
nosologie 2
Nosologie (2)
  • A part : maladie de Hodgkin (lymphome hodgkinien)
  • Plasmocytes, atteinte de la moelle et du sang : myélome multiple (maladie de Kahler)
leuc mie lympho de chronique macroglobulin mie de waldenstr m
Leucémie lymphoïde chroniqueMacroglobulinémie de Waldenström
  • Syndromes lymphoprolifératifs d’évolution lente mais incurables
  • Prolifération de formes mûres de lymphocytes
  • Particularités de la m. de Waldenström :
    • une IgM monoclonale (macroglobulinémie) qui peut être dangereuse
    • Un aspect lymphoplasmocytaire
  • Autres caractéristiques : très proches
leuc mie lympho de chronique
Leucémie lymphoïde chronique
  • LLC : la plus fréquente des maladies du sang
  • Souvent découverte fortuite
  • Hyperlymphocytose d’aspect normal
  • A la longue : anémie, thrombopénie, infections, transformation en LNH (syndrome de Richter), décès
leuc mie lympho de chronique8
Leucémie lymphoïde chronique
  • Traitement : inutile si hyperlymphocytose isolée
  • Chloraminophène (comprimés)
  • Autres traitements : chimiothérapie, anticorps monoclonaux…
leuc mie tricholeucocytes
Leucémie à tricholeucocytes
  • Maladie rare
  • Pancytopénie et grosse rate, infections
  • Présence de lymphocytes à cytoplasme « chevelu »
  • Pronostic transformé par les nouveaux traitements (interféron, analogues nucléosidiques)
lymphomes non hodgkiniens
Lymphomes non hodgkiniens
  • LNH : très grande variété de maladies
  • Plus de 40 formes différentes
  • À retenir :
    • Lymphomes d’évolution lente (indolents)
    • Lymphomes agrressifs
  • Le pronostic et le traitement reposent en grande partie sur cette distinction
lnh indolents
LNH indolents
  • Le plus fréquent : lymphome folliculaire
  • Ressemble assez bien à la LLC (lent mais incurable)
  • Adénopathies superficielles surtout
  • Diagnostic par biopsie ganglionnaire

 ! Ne pas confondre ponction et biopsie

lnh indolents14
LNH indolents
  • Évolution par poussées et rémissions
  • Parfois non traité si pas de symptômes
  • Chimiothérapie (per os ou IV), radiothérapie, immunothérapie (anticorps monoclonaux)
  • Médiane de survie : environ 10 ans
lnh agressifs
LNH agressifs
  • Point de départ ganglionnaire
  • Mais atteinte possible de tous les organes
  • Evolution rapide
  • Sans traitement : décès en qq sem, ou mois
  • Avec traitement : guérison possible
  • Jusqu’à 75 % de guérison dans certaines formes
  • CT, RT, ACM, et aussi CT intensive avec autogreffe de sauvetage
maladie de hodgkin
Maladie de Hodgkin
  • Forme particulière de lymphome
  • Extension de proche en proche d’un groupe de ganglions à l’autre
  • Stades de I à IV
  • A ou B, a ou b
  • IA : près de 100 % de guérison
  • IVB : environ 30 %
maladie de hodgkin17
Maladie de Hodgkin
  • Deux pics de fréquence : adulte jeune et adulte d’âge mûr
  • Traitement adapté au stade
  • Chimiothérapie : ABVD a supplanté MOPP
  • Radiothérapie : le moins possible
  • CT intensive et autogreffe si résistance ou si rechute
maladie de hodgkin18
Maladie de Hodgkin
  • Historiquement : la première maladie guérie par rayons
  • Première maladie avec application du concept de polychimiothérapie
  • Progrès possibles uniquement par les essais thérapeutiques randomisés
  • Dans le respect de l’éthique
my lome multiple
Myélome multiple
  • Maladie avant tout osseuse
  • Prolifération de plasmocytes
  • Qui sécrètent tous le même anticorps : IgG ou IgA monoclonale
  • Formation d’un pic sur l’électrophorèse des protides
my lome multiple22
Myélome multiple

Conséquences de la prolifération

  • Les plasmocytes font des trous dans les os
    • Lacunes  (notamment crâne)
    • Douleurs osseuses, fractures, compression médullaire
    • Hypercalcémie
  • Envahissement de la moelle

 anémie, leucopénie, thrombopénie

my lome multiple23
Myélome multiple

Conséquences de l’Ig monoclonale

  • Mauvaise fabrication des « bons » anticorps :

 infections

  • Dépôt de l’Ig monoclonale dans les reins ou les organes

 insuffisance rénale

 amylose

  • Protéinurie de Bence-Jones si les chaînes légères passent dans les urines
my lome multiple24
Myélome multiple
  • Médiane de survie : environ 3 ans
  • Traitement classique : Alkéran (cp) et corticoïdes

 Réponse puis rechute

  • Traitements nouveaux : thalidomide, Velcade, CT intensive et autogreffe(s) si sujet jeune
  • Mais la plupart des patients ont > 60 ans
my lome multiple25
Myélome multiple

Diagnostic différentiel

  • On peut avoir un pic monoclonal sur l’électrophorèse sans avoir de myélome
  • Gammapathie monoclonale dite « bénigne » ou « de signification indéterminée »
  • Possible évolution vers un myélome après plusieurs années : d’où surveillance