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GENERALITES SUR LES SURRENALES

GENERALITES SUR LES SURRENALES. Glandes de 6 à 10 g Pôle supéro-interne du rein Corticosurrénale et médullo surrénale. SURRENALE CORTICOSURRENALE MEDULLOSURRENALE glomérulée fasciculée réticulée (15%) (80%) (5%) CATECHOLAMINES

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GENERALITES SUR LES SURRENALES

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  1. GENERALITES SUR LES SURRENALES

  2. Glandes de 6 à 10 g Pôle supéro-interne du rein Corticosurrénale et médullo surrénale

  3. SURRENALE • CORTICOSURRENALEMEDULLOSURRENALE • glomérulée fasciculée réticulée • (15%) (80%) (5%) • CATECHOLAMINES • ALDOSTERONEANDROGENES • CORTISOLphéochromocytome • Cushing • hyperaldostéronismehyperandrogénie • hirsutisme

  4. MINERALOCORTICOÏDES • Chef de file =ALDOSTERONE • Régulation parsystèmerénine/angiotensine • Rétention hydrosodée • natriurèse hypervolémie HTA • Fuite urinaire de potassium •  kaliurèse • alcalose métabolique

  5. GLUCOCORTICOÏDES Chef de file = CORTISOL Régulation par CRH et ACTH Taux plasmatique : 10 à 15 µg/dl 100 à 150 ng/ml 270 à 400 nM/l cycle nycthéméral transport plasmatique par la transcortine (CBG) actions sur glucides / lipides / protides anti inflammatoire / anti allergique excitant neuro sensoriel  sécrétion gastrique polyglobulie hyperleucocytose / éosinophilie / lymphopénie

  6. SEXOCORTICOÏDES Chef de file = DHA Régulation par ACTH DHA = déhydroépiandrostérone SDHA = sulfate de DHA Delta 4 androstènedione rôle dans croissance osseuse développement de la pilosité libido Chez l’homme : testicules >> surrénale Chez la femme : ovaires >> surrénale

  7. DEFINITION CLINIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES ETIOLOGIES TRAITEMENTS SYNDROME DE CUSHING

  8. DEFINITION Sécrétion inappropriée et excessive de glucocorticoïdes adénome hypophysaire à ACTH maladie de Cushing sécrétion ectopique d’ACTH Cushing paranéoplasique  sécrétion de cortisol hyperplasie bilatérale des surrénales ou tumeur surrénalienne

  9. CLINIQUE MODIFICATIONS MORPHOLOGIQUES répartition faciotronculaire des graisses bosse de bison comblement des creux sus claviculaires HYPERCATABOLISME fonte musculaire cuisses fragilité cutanée vergetures fragilité capillaire MODIFICATIONS CUTANEES acné, séborrhée érythrose, hypertrichose possible mélanodermie HTA, troubles psy, ostéoporose, … troubles des règles

  10. EXAMENS COMPLEMENTAIRES STANDARD hyperleucocytose à polynucléaires polyglobulie glycémie élevée hypokaliémie parfois, alcalose HORMONOLOGIE 3 temps consécutifs affirmer le diagnostic positif déterminer l’origine haute ou basse préciser l’étiologie

  11. 1) DIAGNOSTIC POSITIF CYCLE DU CORTISOL : aboli sécrétion variable dans les 24h valeur de la cortisolémie à minuit FLU des 24h : augmenté intégration de toutes les valeurs corréler au recueil urinaire + + TEST DE FREINAGE : négatif minute : 1 mg de déxaméthasone à Oh cortisolémie 8h faible (standard) :0,5 mg / 6h de DXMS FLU et cortisolémie J2 discriminant ++

  12. 2) ORIGINE HAUTE OU BASSE ACTH  cause bassecause haute hyperplasie hypophyse ectopique tumeur bilatérale maladie deTNE adénomeCushingcancercorticosurrénalome

  13. 3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE TESTS DYNAMIQUES freinage fort test à la métopirone test au CRH IMAGERIE IRM hypophysaire scanner surrénalien CATHETERISME DES SINUS PETREUX mesure rapport : ACTH SPI / périphérie valeur de 2 ou 3 pour origine hypophysaire cher et invasif +++

  14. CRH + ACTH 11  OH ase Composé S cortisol

  15. CRH + - Dexaméthasone ACTH 11  OH ase Composé S cortisol

  16. CRH + - Dexaméthasone ACTH - Métopirone + 11  OH ase Composé S cortisol

  17. 3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE TESTS DYNAMIQUES freinage fort test à la métopirone test au CRH IMAGERIE IRM hypophysaire scanner surrénalien CATHETERISME DES SINUS PETREUX mesure rapport : ACTH SPI / périphérie valeur de 2 ou 3 pour origine hypophysaire cher et invasif +++

  18. ADENOME SURRENALIEN CORTICOSURRENALOME HYPERPLASIE BILATERALE DES SURRENALES

  19. ADENOME HYPOPHYSAIRE = MALADIE DE CUSHING

  20. 3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE TESTS DYNAMIQUES freinage fort test à la métopirone test au CRH IMAGERIE IRM hypophysaire scanner surrénalien CATHETERISME DES SINUS PETREUX mesure rapport : ACTH SPI / périphérie valeur de 2 ou 3 pour origine hypophysaire cher et invasif +++

  21. ACTH  ACTH  adénome surrénalien cortico surrénalome maladie de Cushing ectopique Freinage fort + - Métopirone - - +++ - CRH - - + - Imagerie surrénalienne masse unilatérale N N Imagerie hypophysaire N N µ adénome ou N N KTSP SPI /périph > 2 HLat / CLat > 4 SPI / périph < 1,5 RESULTATS DES TESTS (Si IRM non contributive)

  22. ETIOLOGIES CAUSES HAUTES (ACTH ) MALADIE DE CUSHING persistance d’une régulation hormonale physiologique (= réponse aux tests) adénome hypophysaire parfois visible ACTH ECTOPIQUE perte de régulation hormonale recherche de cancer primitif CAUSES BASSES (ACTH ) TUMEUR SURRENALIENNE aucune modification lors des tests image au scanner, unilatérale HYPERPLASIE PRIMITIVE possibilité de légère réponse aux tests image, souvent discrète, bilatérale

  23. TRAITEMENTS MALADIE DE CUSHING adénomectomie hypophysaire +/- radiothérapie si adénome non visible : contrôler la sécrétion : -> anticortisoliques (op’ DDD ) -> surrénalectomie bilatérale CUSHING PARANEOPLASIQUE ablation de la tumeur responsable anticortisoliques sinon TUMEUR SURRENALIENNE bénigne (= adénome) -> chirurgie maligne (= corticosurrénalome) -> chirurgie + op’ DDD

  24. SURRENALECTOMIE UNILATERALE POUR ADENOME SECRETANT

  25. HYPERALDOSTERONISMES

  26. CAUSES adénome surrénalien (de Conn) : 60% hyperplasie surrénale bilatérale : 40% carcinome : exceptionnel angiotensinogène rénine angiotensineI enzyme de conversion angiotensine II aldostérone vasoconstriction

  27. CAUSES adénome surrénalien (de Conn) : 60% hyperplasie surrénale bilatérale : 40% carcinome : exceptionnel angiotensinogène rénine angiotensineI enzyme de conversion angiotensine II aldostérone vasoconstriction -

  28. ALDOSTERONE réabsorption active de Na+ par le rein rétention hydrosodée = HTA sortie passive et active de K+ dans les urines = hypokaliémie

  29. DIAGNOSTIC CLINIQUEHTA signes musculaires (faiblesse, excitabilité…) absence d’œdèmes BIOLOGIEhypokaliémie < 3,5 mM/l hyperkaliurie > 50 mM/24h alcalose métabolique HORMONOLOGIEaldostérone augmentée rénine basse possibles tests dynamiques : . spironolactone . charge en sel traitement HTA neutre

  30. TRAITEMENT ADENOME(s) SURRENALIEN(s) préparation médicale chirurgie HYPERPLASIE BILATERALE traitement au long cours antialdostérone (ALDACTONE°) recharge potassique régime normosodé

  31. INSUFFISANCE SURRENALE

  32. GENERALITES Défaut progressif ou brutal des sécrétions hormonales corticosurrénaliennes : glucocorticoïdes minéralocorticoïdes (sexocorticoïdes) Deux formes cliniques aiguë = URGENCE ABSOLUE ++ chronique

  33. CLINIQUE • Asthénie physique, psychique, sexuelle • Amaigrissement progressif • Mélanodermie • (parties découvertes, plis de flexion, cicatrices , mamelons , ongles striés, ..) • Tâches ardoisées muqueuses • Douleurs abdominales, troubles digestifs • Crampes, contractures • Malaises hypoglycémiques • Hypotension artérielle

  34. La mélanodermie

  35. BIOLOGIE hyponatrémie hyperkaliémie natriurèse conservée(= inadaptée) anémie, leuconeutropénie, lymphocytose hypoglycémie signes de déshydratation possible acidose métabolique

  36. HORMONOLOGIE baisse du cortisol plasmatique à 8h test au SYNACTHENE négatif

  37. HORMONOLOGIE baisse du cortisol plasmatique à 8h test au SYNACTHENE négatif Test au SYNACTHENE : 250 µg en IM cortisol à T0 et T+60 seuil de 540 nM/l = 200 ng/ml

  38. EXAMENS MORPHOLOGIQUES ASP (abdomen sans préparation) Scanner surrénalien

  39. ASP

  40. ASP

  41. ETIOLOGIES tuberculose des surrénales envahissement métastatique rétraction corticale (auto immune) corticothérapie prolongée

  42. TRAITEMENT  SUBSTITUTIF   VITAL  hydrocortisone : 10 à 30 mg/j 9 ou fludrocortisone (FLORINEF °) : 50 à 100 µg/j (SEULEMENT SI CAUSE BASSE)

  43. CARTE D’ADDISONIEN Nom des médecins généraliste et endocrinologue Doses des médicaments Régime normosodé Conduite en cas de stress Conduite si vomissement ou si anesthésie

  44. INSUFFISANCE SURRENALE AIGUE Perte rénale obligatoire et inadaptée de sel et d’eau  déshydratation  collapsus cardiovasculaire + douleurs abdominales + vomissements (abdomen pseudo chirurgical) + variations thermiques

  45. +++ URGENCE VITALE +++ HOSPITALISATION

  46. +++ URGENCE VITALE +++ HOSPITALISATION REMPLISSAGE PLASMION si collapsus sérum physiologique glucosé + NaCl (au moins 20g/24h de NaCl +++)

  47. +++ URGENCE VITALE +++ HOSPITALISATION REMPLISSAGE PLASMION si collapsus sérum physiologique glucosé + NaCl (au moins 20g/24h de NaCl +++) hémisuccinate d’ hydrocortisone (HSHC) 100 mg / 6h IV (puis  progressive) 9 fludrocortisone (SYNCORTYL) 10 mg / 12h IM (puis  progressive)

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