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PÉNFIGO

PÉNFIGO. Dr. Juan Carlos Aldave Médico Especialista en Inmunología Clínica y Alergología Comité de Inmunodeficiencias Primarias Asociación Latinoamericana de Inmunología. Definición. Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas Ampollosas : se forman ampollas

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Presentation Transcript

  1. PÉNFIGO Dr. Juan Carlos Aldave Médico Especialista en Inmunología Clínica y Alergología Comité de Inmunodeficiencias Primarias Asociación Latinoamericana de Inmunología

  2. Definición • Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas • Ampollosas: se forman ampollas • Autoinmunes: anticuerpos contra tejidos propios (proteínas del desmosoma) • Intraepidérmicas: dentro de la epidermis

  3. Epidemiología • Incidencia: 4 casos/100,000 personas • Pénfigo vulgar (70% de casos): inicio a los 50-60 años • Mortalidad pénfigo vulgar: 5-15%

  4. Fisiopatología Piel normal Pénfigo IgG / IgA

  5. Fisiopatología • Producción de anticuerpos contra antígenos de las uniones intercelulares epidérmicas • Pérdida de la unión entre queratinocitos • Formación de ampollas intraepidérmicas • Formación de úlceras

  6. Inmunología • Mecanismos de defensa en la piel: • Epitelio • Péptidos antimicrobianos (ej. defensinas, etc.) • Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos) • Linfocitos T • Linfocitos B → anticuerpos

  7. Inmunología • Mecanismos de defensa en la mucosa oral: • Epitelio de la mucosa • Saliva (pH, acción lubricante) • Péptidos antimicrobianos (ej. Lisozima, defensinas, etc.) • Inmunoglobulina A (forma dimérica, producida por los linfocitos B) • Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos) • Linfocitos Th17

  8. Síntomas

  9. Complicaciones • Incapacidad • Desequilibrio electrolítico • Infección bacteriana • Efectos adversos de medicamentos

  10. Diagnóstico • Visualización de lesiones • Biopsia de la lesión • Microscopía óptica • Inmunofluorescencia directa e indirecta

  11. Tratamiento • Corticoides • Inmunosupresores • Cuidado tópico

  12. “Que Dios los cuide mucho y bendiga su familia y estudios” GRACIAS

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