Sykepleie til pasienter med Blodsykdommer

1. Sykepleie til pasienter med Blodsykdommer

2. Ervervete alvorlige blodsykdommer • ALL og AML, KML og KLL • Myelomatose • Medfødte sykdommer: livsløpssykdommer • Hemofili A og B, Von Willebrandt

3. Har disse tilstandene noe til felles? • Røde blodceller - for få? • Hvite blodceller - for få eller for mange? • Blodplater - for få?

4. Benmargssvikt betyr: • Benmargen har redusert eller manglende evne til å produsere ”sine” celler (produkter fra den ”pluripotente” stamcellen (modercellen)): Stamcelle • Røde blodlegemer Hvite blodlegemer blodplater

5. Ervervete alvorlige benmargssykdommer

6. Konsekvenser som følge av sykdom og behandling • anemi, infeksjoner og blødninger • aplasifase • organsvikt • væske og elektrolyttforstyrrelser

7. Sykepleie til pasienter med akutt leukemi

8. Sykepleie • sykepleie til akutt og kritisk syke • sykepleie til pasienter med kreftsykdom • sykepleie til pasienter som får cytostatikabehandling • sykepleie til immunsupprimerte pasienter

9. Hvordan innvirker sykdommen på pasientens liv? • Fysiske behov: • diare, kvalme, oppkast, mangel på appetitt, sår i munnen og infeksjonstendens • Psykiske og åndelige behov: • fatigue, eksistensielle problemer • Sosiale behov • roller, familierelasjoner, pårørendes situasjon

10. Hva er leukemi? • en ukontrollert vekst av umodne celler i benmargen som fortrenger dannelsen og modning av normale celler. • veksten fører til varierende grad av benmargssvikt: • Anemi, infeksjonstendes og blødningstendens

11. Forekomst i Norge • ca 350 nye tilfeller årlig, ca 300 voksne • flertallet av pasientene er over 60 år • 150 pasienter har akutt leukemi • 80%AML og 20 % ALL • kort overlevelse uten behandling

12. Symptomer og tegn • debuterer nokså akutt, utvikling av symptomer over få dager/uker • beinmargssvikt, forstyrrelser i koagulasjonssystemet • forstørrede lymfeknuter og forstørret lever

13. Diagnose og behandling • en eksakt diagnose er helt avgjørende for pasientens fremtid • cytogenetiske avvik er av betydning for valg av behandlingsintensitet • det må være mer enn 30 % blaster i beinmargen

14. Prognose for akutte leukemier • ubehandlet meget dårlig prognose • avgjørende for leveutsikter er om pasientens sykdom kommer i komplett remisjon • tung kombinasjonsterapi med cytostatika • behandlingen tåles dårligere av eldre og yngre med andre sykdommer • mer enn halvparten vil før eller senere få residiv • jo tidligere residiv, jo dårligere prognose

15. Målet med behandlingen • Forlenget overlevelse med god livskvalitet, i beste fall helbredelse

16. Behandling • cytostatikaterapi som reduserer/ utrydder den leukemiske klon • støttende behandling i perioden med beinmargsaplasi • konsolideringskurer når pasientens sykdom er i remisjon

17. Residiv behandling • behandlingsopplegget er uensartet • allogen stamcelletransplantasjon: • ”Beinmargsutryddende behandling etterfulgt av infusjon av hematopoietiske stamceller fra en vevstype kompatibel giver”

18. Allogen stamcelletransplantasjon • Kondisjoneringsfasen ( benmargs-utryddende behandling • Aplasifasen • Rehabiliteringsfasen

22. Akutte medisinske problemer hos pasienter med blodsykdommer

23. LEVEREGLER • Enkel klinisk tilnærming; er dette farlig? • Lytt, se og ta på pasienten. Hva er problemet? Hva består symptomet i? Smerter - hvor? Smertepåvirket? Kvalm? Oppkast? Frysninger? Føler pasienten seg syk? Angst? Utrygghet? • Påvirket allmenntilstand? • Rektaltemperatur? • De vitale funksjoner

24. De vitale funksjoner • Bevissthet • orientert? Klar/våken? • Sirkulasjon • puls? blodtrykk? hud? urinproduksjon? • Respirasjon • anstrengt? Økt frekvens?

25. Kasuistikk • 57 år gammel kvinne med akutt leukemi som akkurat har avsluttet induksjonskuren og har følt seg rimelig kjenn inntil hun ringer på deg fordi hun føler seg litt ”dårlig” og fryser under dyna. • HVA GJØR DU NÅ?

26. Feber hos neutropene pasienter • Er det farlig eller er det ikke? • Haster det eller haster det ikke?

27. LÆRESETNING Enhver forandring ved de vitale funksjoner kan være det første signal på en alvorlig komplikasjon sepsis? blødning? ikke noe?

28. LÆRESETNING Feber kan være det eneste symptom/tegn på en livstruende sepsis hos den neutropene pasient

29. SEPTISK SJOKK • Blodtrykksfall, pulsstigning, først varme ekstremiteter, så kalde. Hudblødninger? Påvirket allmenntilstand! • TILTAK • senk hodeenden av sengen, beina opp • øk intravenøs væsketilførsel • pulsoxymetri, surstofftilførsel? • antibiotika • intensiv overvåking

30. Sykepleie til pasienter med myelomatose Symptomer og behandlingsprinsipper

31. Forekomst i Norge • ca 260 nye tilfeller årlig • gj snitt alder 70 år • gj snitt levetid med konvensjonell behandling er ca 3 år • inkurabel pr d d • et prioritert område innenfor forskning • nordisk behandlingsprotokoll

32. Symptomer og tegn • skjelettsmerter • anemisymptomer pga beinmargssvikt • infeksjonstendens pga nedsatt produksjon av normale immunglobuliner • kvalme og anoreksi pga hyperkalsemi • evt nyresvikt

33. Behandlingsprinsipper • Behandling iverksettes ved kliniske symptomer på sykdommen • 3-4 kurer med melfalan + prednisolon med 4-6 ukers mellomrom (VAD) • alternativt Cydex.

34. Regionalt og nordisk behandlings tilbud • HMAS : høydosebehandling med autolog stamcellestøtte • Etter VAD: • 1.fase:Høydose cyclofosfamid+vekstfaktor for å mobilisere stamceller fra egen beinmarg for høsting • 2.fase: høsting av egne stamceller for nedfrysing • 3.fase:1-2 mnd senere. Høydose Melfalan for nærmest utrydding av pas egen beinmarg • reinfunderes stamceller til pasienten for å unngå dødelig forløpende beinmargssvikt

35. Sykepleie • infeksjonstendens • blødningsfare • skjelettsmerter • mobiliseringsvansker • ernæringsproblemer • Hvordan er det å leve med en sykdom du vet det ikke finnes en kurativ behandling for?

36. Medfødte sykdommer: livsløpssykdommer

37. Sykepleie til pasienter med blødersykdom

38. Sykepleie til pasienter med blødersykdom • Det er viktig at sykepleieren husker og stoler på at bløderne kjenner seg selv best og er ekspert på sin egen sykdom. Derfor skal vi alltid lytte til bløderen selv. Han vet selv best om han har en blødning eller ikke.

39. Bløderbehandlingens målsetting • Leve et mest mulig normalt liv • Aktiv og effektiv medisinsk behandling • God egenomsorg • Mål for den medisinske behandlingen: • -stanse eller forhindre blødninger • -opprettholde eller gjenopprette leddfunksjon • -integrere blødere til et normalt sosialt liv (WFH)

40. Antall personer med arvelig blødersykdom i Norge

41. Definisjon • ”Med blødere forstås her personer med medfødte, arvelige defekter i koagulasjons-faktorenes mengde og/eller funksjon som fører til en økt blødningstendens” • (Forening for blødere, 2000, s. 6)

42. Diagnostikk av blødersykdom • Mest omfattende utredning ved RH • Koagulasjonslaboratoriet ved RH er referanselab for Norge • Koagulasjonslab samarbeider med Institutt for blødere i Oslo om et landsomfattende register over kjente blødere og bløderslekter

43. Informasjon ved diagnose • beskrivelse av sykdommen • forventede blødningsproblemer og eventuelle komplikasjoner til blødninger • behandling ved blødningsproblemer • fysisk aktivitet og fysikalsk medisinsk behandling • hvor evt behandling skal gis • arvegang • sosialmedisinske aspekter

44. Produkter til bløderbehandling • alle produkter skal godkjennes av statens legemiddelkontroll • de skal tilfredstille krav til internasjonale regler for fremstilling av blodprodukter • egen kontroll i Norge ved koagulasjonslaboratoriet ved RH • alle produkter skal være virusinaktiverte

45. Behandling av blødninger - ”on demand”- behandling • en hver person med blødersykdom skal være sikret rask behandling nærmest mulig hjemmet til alle tider på døgnet. • sykehuset bløderen sokner til skal ha preparater tilgjengelig • en overlege ved sykehuset er ansvarlig for behandling av blødere og behandlingsrutinene • blødere på reise skal kunne kontakte nærmeste sykehus for hjelp.

46. Behandlingsprinsipper • Behovsstyrt og forebyggende • Profylaktisk: • alle barn med alvorlig grad av hemofili /voksne som har hatt to eller flere blødninger i samme ledd eller forskjellige ledd • i forbindelse med kirurgiske inngrep og opptrening etter leddkirurgi

47. Hjemme transfusjon(siden 1975) • bløder med alvorlig blødersykdom og med stadig transfusjonsbehov • opplæring ved Institutt for blødere • foreldreadministrert behandling fra 5 års alder • egenadministert fra ca 12 års alder • alle blødninger rapporteres til Instituttet • årlig kontroll av blødere ved Instituttet

48. Behandling ved alvorlig blødning • ”Akutte blødninger som kan være livstruende” • snarest mulig en transfusjon med høy dose konsentrat • videre behandling ved sykehusavdeling med nødvendig ekspertise • ved behov skal pasienten bringes til Rikshospitalet

49. Målet med behandlingen • stoppe pågående blødning • lindre smerter • gjenvinne funksjon i ledd og muskulatur og • forsøke å hindre kroniske leddforandringer og invaliditet.

50. Kirurgisk behandling • Leddkirugi (ortopedi): • Injeksjon i leddet med radioaktivt isotop som fjerner leddhinnen • kirurgisk fjerning av leddhinnen(synovektomi) • evt ortopedisk kirurgi(protese eller avstivning)