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Tumeurs biliaires : hamartome cystadénome Angiomyolipome hépatique Pseudotumeurs inflammatoires. Tumeurs rares. Hamartome biliaire. Tumeurs rares. Anatomie pathologique Également appelé complexes de Von Meyenburg

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Presentation Transcript
tumeurs rares
Tumeurs biliaires :

hamartome

cystadénome

Angiomyolipome hépatique

Pseudotumeurs inflammatoires

Tumeurs rares
hamartome biliaire
Hamartome biliaire

Tumeurs rares

  • Anatomie pathologique
    • Également appelé complexes de Von Meyenburg
    • Prolifération anormale congénitale de petits canaux biliaires non fonctionnels, dont la dilatation peut donner naissance à une formation kystique.
    • Généralement multiples, de petite taille (< 1 cm).
  • Imagerie :
    • Echographie :
      • Lésions hétérogènes hypo- et hyper-échogènes infra-centimétriques, disséminées dans les deux lobes et volontiers sous-capsulaires.
    • IRM :
      • Lésions fortement hyper-intenses en pondération T2
      • Nodules muraux en iso-signal T1 prenant le contraste après gado
      • Rehaussement périphérique possible.
cystad nome biliaire
Cystadénome biliaire

Tumeurs rares

  • Epidémiologie
    • Tumeur kystique très rare. Prévalence féminine 4/1. Âge > 40 ans.
    • Tumeurs de grande taille, souvent symptomatiques.
  • Anatomie pathologique
    • Lésion multi-loculée entourée d’une capsule fibreuse.
    • Le liquide intra-kystique est de nature variable
      • Clair, hémorragique ou bilieux.
    • Risque important de dégénérescence en cystadénocarcinome.
      • La présence de nodules muraux semble corrélée à la dégénérescence en cystadénocarcinome.
cystad nome biliaire1
Cystadénome biliaire

Tumeurs rares

  • Imagerie
    • Masse kystique multi-loculée bien limitée à paroi épaisse et à contenu liquidien. Les cavités kystiques sont séparées par des cloisons irrégulières portant parfois des nodules muraux.
    • Densité ou signal du kyste variable en fonction du contenu.
  • Conduite à tenir
    • Diagnostic évoqué avec les diagnostics différentiels
      • Kyste biliaire simple remanié, kyste hydatique, abcès hépatique et localisation secondaire kystique…
    • Rechercher des arguments en faveur d’une dégénérescence :
      • Nodules pariétaux, composante hémorragique, calcifications,…
    • Résection chirurgicale en raison du risque de transformation.
angiomyolipome h patique
Angiomyolipome hépatique

Tumeurs rares

  • Epidémiologie & Anatomie pathologique
    • Les lésions d’origine mésenchymateuse sont rares
    • Elles sont composées dans des proportions variables de tissu graisseux, de vaisseaux à parois épaisses et de muscle lisse.
    • Isolées ou multiples, le plus souvent dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Imagerie
    • Le diagnostic radiologique d’AML repose essentiellement sur la mise en évidence d’une lésion hypervascularisée à composante graisseuse dont l’aspect fait discuter les diagnostics d’adénome hépatocellulaire, voire de carcinome hépatocellulaire.
    • La biopsie voire la résection chirurgicale est donc le plus souvent nécessaire, sauf si le contexte est évocateur (AML rénaux/sclérose tubéreuse).
pseudo tumeur inflammatoire
Pseudo-tumeur inflammatoire

Tumeurs rares

  • Epidémiologie – Clinique – Anatomie pathologique
    • Tumeurs très rares dont l’origine n’est pas connue (infection ?).
    • Symptômes associant fièvre, douleur abdominale, vomissements, diarrhée, syndrome inflammatoire biologique.
    • En microscopie, on retrouve un infiltrat lympho-plasmocytaire et une prolifération myo-fibroblastique caractéristique.
  • Imagerie
    • Deux formes :
      • Active (symptomatiques) : lésion volumineuse mal limitée se rehaussant tardivement de façon hétérogène.
      • Inactive (asymptomatique) : capsule bien individualisable, rehaussée, à centre nécrotique.
conclusion1
Conclusion
  • Actuellement, l’IRM et l’échographie avec injection de produit de contraste sont les techniques les plus performantes pour la caractérisation des tumeurs hépatiques bénignes.
  • L’échographie est cependant souvent le premier examen réalisé et peut suffire au diagnostic dans un certain nombre de cas (kyste biliaire, hémangiome hépatique).
  • Le scanner, compte tenu de l’irradiation et de ses performances inférieures à l’IRM et à l’échographie avec injection de produit de contraste, ne doit plus être utilisé en première intention pour la caractérisation de ces lésions.