1 / 45

När ska man överväga hematologisk sjukdom ?

Gunnar Juliusson professor, överläkare Hematologi - och koagulationskliniken Skånes universitetssjukhus Fortbildning för Allmänläkare Torsdag 31 Januari 2013. När ska man överväga hematologisk sjukdom ?.

hammer
Download Presentation

När ska man överväga hematologisk sjukdom ?

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Gunnar Juliusson professor, överläkare Hematologi- ochkoagulationskliniken Skånesuniversitetssjukhus FortbildningförAllmänläkare Torsdag 31 Januari 2013 Närska man övervägahematologisksjukdom?

  2. KontaktPrimärvård – Hematologise vårdgivarwebben, dokumentfrån 1998, reviderat 2001, uppdaterat 7 juni 2012 • Prioritering – närärdetbråttom? • Remisser • Frågeställningar • Anemi • Leukemi – akut / kronisk • Myelom / M-komponent • Trombocytos / Trombocytopeni • Högt hemoglobin • Leukopeni

  3. Akuta fall förHematologin • Kraftigtavvikandeblodstatus • ochpåverkatallmäntillstånd • risk försnabbförsämring / organskada • Exempel:misstankeom • akutleukemi (blaster idiffen) • trombocytopeni, graveller med blödning • granulocytopeni, graveller med infektion • myelom med akutorganpåverkan • njursvikt, hyperkalcemi, svårsmärta, neurologi • svåranemi med hemolys • gravpolycytemi (Hb>190-200 g/L)

  4. Telefonkontakt med hematolog • Dagtid • måndag-torsdag 8-16, fredag 8-15.30 • Mottagningsläkare (skute-MOL) • 046-177141 • Till sekreterare: ange problem, patients personnummer, hurbråttom, kontaktuppgifter. • MOL ringer uppefteratt ha granskatfrågeställning • Jourtid • 046-172404 (avdelning 4, hänvisning till jourläkare)

  5. Skriftlig remiss • Skicka från Er snarast efter beslut • bedöms & besvaras eller vårdplaneras <3-5 dagar • Alltid frågeställning • ej hänvisning till journal eller lablista • Relevanta uppgifter om bakgrund, symtom, labprover, status, pågående terapi, planerad utredning vid VC • utveckling av prover, symtom över tiden

  6. Vid abnorma blodvärden • Cellslag: ett eller flera • Produktion: ökad / normal / minskad • Konsumtion: ökad / normal / minskad • Genes • Ex. Benmärgsskada • Reaktion av frisk benmärg • Symtom av detta? • Andra sjukdomstillstånd / symtom / fynd • Vad är bråttom?

  7. Anemi • Vanligast sekundär eller järnbrist • Om akut debut med relevanta symptom • primär fråga: pågående blödning? hemolys? • Utredning: MCV, LPK, TPK, retikulocyter, CRP, s-Fe, TIBC, Ferritin, Ca, Krea, TSH • MCV? Påverkan övrigt blodstatus? Tecken till annan sjukdom • Mikrocytär anemi: Järnbrist / Talassemi • om järnbrist: utred orsak (intag/upptag/förluster)

  8. Anemiutredning, översikt Mikrocytär anemi Normocytär anemi Makrocytär anemi Retik  Retik  Retik ,N Retik  Retik,N Retik • Absolut eller • Funktionell • järnbrist • Sekundär • Funktionell • järnbrist • Primär märg-sjukdom • Hemolys • MDS • B12-brist • Folatbrist • Kombinerad • brist • MDS • MDS • Hemolys Talassemi

  9. Normalt Järnbrist Järnbristanemi Hb Benmärgsjärn S-ferritin Tf-mättnad MCV Tf-receptor

  10. Anemi - Hepcidin Studie av 85-åringar i Leiden, analys av Hepcidin och järnstatus den Elzen WP, et al. Haematologica 2012:97:e-pub

  11. Makrocytäranemi • MCV >120 • nästanalltid B12 – folsyrebrist • provtagningföre all substitution • övervägutredning • MCV 100-110 • benmärgssjukdom? • trombocyter, vita, diff, annatpatologiskt • hemolys? • haptoglobin (LD, bilirubin, retikulocyter) • omhemolys: DAT (Coombs’ test), KLL? infektion?

  12. Anemipgabenmärgssjukdom? • om TPK, LPK låga eller kraftigt förhöjda • blödning, infektion • om patologisk diff (utom måttlig neutrofili) • makrocytär anemi utan B12/folsyrebrist • M-komponent, ssk om hypogamma • hyperkalcemi • patologiskt statusfynd av oklar genes • lymfadenopati, splenomegali • allmänsymtom av oklar orsak

  13. Akutleukemi • de flestaopåverkade vid diagnos • vissasvårtsjuka: infektioner, blödning &c • misstankeväckspgaavvikandeblodstatus • anemi, trombopeni, vita: lågaellerhöga • förekomstavomognacelleridiffen • Om typiskblodbild: direktinläggningpåhematologeneftertelefonkontakt • intealltidsamma dag • VC-läkarefårinformera patient ombehovavutredningochhandläggningislutenvård

  14. Akut leukemi: Incidens = Nya fall / 100,ooo inv/år efter ålder

  15. ÖverlevnadAkutleukemi <60 år, 1997-2005

  16. AML (ej APL): överlevnadefterålder

  17. Kroniskleukemi • KroniskMyeloiskLeukemi(Sverige 80/år) • leukocytos (20-500), med typisk diff • ökadeneutrofilerochhalvmognamyeloiskaceller • iblandtrombocytos, splenomegali, allmänsymptom • sällananemi, trombopeni • utredning (hematologen): Benmärg+ genetik • Philadelphia-kromosom – BCR/ABL1-hybridgen? • oftaHydreaiväntanpågenetiksvar • Tyrosinkinashämmare (Glivec, Sprycel, Tasigna) • Alltidbehandlingochuppföljningpåhematologen • Kvantitativ PCR styrbehandlingen, numerasällan SCT.

  18. KML Relativ överlevnad

  19. Kroniskleukemi • Kronisk lymfatisk leukemi (Sverige 350/år) • medianålder >70 år, sällsynt <50 år • leukocytos (10-1000) med typisk diff (lymfocytos) • definition >5 x 109 B-celler/L, klonala, typisk fenotyp • flödescytometri: CD19+,CD20+,CD23+,CD5+,smIg svag • ofta normalt blodstatus för övrigt • lymfadenopati av olika grad vanligt (oretad, oöm) • hos vissa anemi,trombocytopeni, splenomegali • de flesta behöver ej behandlas (alls / <5 år)

  20. KLL – SLL - MBL • Samma klonala B-celler (fenotyp, genotyp) • Småcelligt Lymfocytiskt Lymfom • lymfom, utan lymfocytos i blodet (benmärgen?) • Monoklonal B-cellslymfocytos • KLL-celler i benmärg/blod, men <5 x109 B-celler/L • differentialdiagnos till KLL/SLL, motsvarar MGUS vs myelom • ingen behandling, gles uppföljning • KLL-celler i blod som bara kan påvisas med avancerad flödescytometri: Mycket vanligt hos äldre, betydelselöst

  21. Utredning KLL • Differentialdiagnostik mot andra sjukdomar • Avgöra om symtom föreligger • Progressiv eller stationär sjd • Riskbild (inkluderar genetisk analys, FISH) • Bråttom bara om svåra symptom • Vid symtomfri lågriskbild kan patient mycket väl kontrolleras i primärvård, särskilt om andra medicinska kontroller där

  22. KLL • hög prevalens hos äldre • infektionsbenägenhet • hypogammaglobulinemi, luftvägar, sepsis • immunhemolytisk anemi, DAT+ • immunologisk neutropeni och trombopeni • patienter som behandlats • neutropeni, opportunistiska infektioner, ofta som feber av okänd orsak

  23. KLL – specifikbehandling • Viktigtattförsäkra sig omattsymtomorsakasav KLL (expektansofta bra) • inteinfektion/immunproblem/annat • börbedömasavhematolog • Leukeran: hålleränföräldre, indolent, lågrisk • Fludarabin + Cyklofosfamid: yngre, högrisk • TilläggMabthera: till yngre, evävenäldre • Alternativ: Ribovact + Mabthera • Yngrehögrisk med snabbtrecidiv / P53: Allogenstamcellstransplantation

  24. M-komponent • M-komponent i blod ger hög SR • SR-utredning, bifynd vid annan lab-utredning • När ska bifynd av M-komponent utredas? • Symtom/fynd typiska för plasmacellssjukdom? • Stor M-komponent, sänkt polyklonalt Ig • anemi, njursvikt &c • När ska elfores med frågan M-komponent tas?

  25. Tillstånd med M-komponent

  26. MGUS - Myelom Symtom: CRAB (calcium, renal, anemia, bone) neuropati, amyloidos, infektioner, hyperviskositet

  27. Närska M-komponentefterfrågas? • Patienter med symtom/fynd som skulle kunna förklaras av M-komponentdiagnoser • Medelålders/äldre • nydebuterad skelett/ryggsmärta (osteoporos, kotkroppskompression, &c) • njurinsufficiens • (oftast) lätt diagnos om tanken tänks • blodstatus, diff, krea, kalk, albumin, elfores blod(+urin) • röntgen av smärtande skelettdelar

  28. HögtHb • Utredning om Hb >170 g/L (M) / 150 g/L (Kv) • om oförklarad ökning >20 g/L • om svår oförklarad trombembolism hos yngre • andra hållpunkter för myeloproliferativ sjukdom • klåda, hudrodnad, perifer ischemi, splenomegali, trombocytos, leukocytos, mikrocytos

  29. Polycytemia Vera (PV) • WHO-kriterier • Hb >185 g/L (M) / 165 g/L (Kv), >2 månader • JAK2V617F (eller alternativ typisk mutation) • S-erytropoetin < normalområdet • Benmärg hypercellulär, ofta typisk trombopoes

  30. PV: differentialdiagnos • (kongenital) • Epo-medierad • Hypoxi-medierad • KOL, hjärtshunt, rökning, kolmonoxid,sömnapné, &c • Abnorm endogen epo-produktion • tumörer, njurcystor &c • Exogentepo • läkemedel, androgener • Pseudopolycytemi– Metabolasyndromet

  31. PV: behandling • Syfte • (symptomlindring), förebyggatrombembolism • Trombyl (omejkontraindicerat) • Flebotomi • målvärdeEVF<45 • (järnbristinget problem) • Läkemedel • omflebotomiintetillräckligt (trombocytos, >60 år) • Hydroxyurea, Interferon alfa (yngre, fibros) • (P32, alkylerandekemoterapi)

  32. PV: komplikationer • Trombembolism • Myelofibros • fallande Hb, • ofta ökande leukocyter, omogna celler i blod • ökande splenomegali • Akut myeloisk leukemi • fallande blodvärden, ev allmänsymptom

  33. Högatrombocyter • Myeloproliferativ sjukdom • ET – essentiell trombocytemi • PV / annan MPN • Reaktiv trombocytos

  34. ET: essentielltrombocytemi • WHO • Trombocyttal >450, stabilt, oförklarat • Benmärg: hypercellulär, expansion trombopoes • ej PV, KML, annan diagnos • JAK2V617F eller annan klonal markör (60%) • om negativt: inga hållpunkter för reaktiv trombocytos • (Prefibrotisk myelofibros)

  35. Reaktivtrombocytos • Övergående • Akutblodförlust • Återhämtningeftertrombopeni (ex. alkohol) • Akutinfektioneller inflammation • Träning • Konstant • Järnbrist • Aspleni (post splenektomi, funktionell) • Cancer • Kroniskinflammatorisksjukdom • Läkemedel • Vinkristin, ATRA, Cytokiner/tillväxtfaktorer

  36. ET: Behandling • ASA (ej om trombocyttal >1500) • Om >60 år och/eller tidigare trombembolism • Läkemedel för reduktion av trombocyttal • Interferon, Hydroxyurea, (anagrelid) • Målvärde: Trombocyter <400 • <60 år, ingen tidigare trombembolism eller riskfaktor, trombocyttal <1500 • endast kontroll

  37. MyeloproliferativneoplasiRelativöverlevnad (Sverige)

  38. Lågatrombocyter • Pseudotrombocytopeni (aggregering in vitro) • B-TPK i citratblod • Äkta trombocytopeni • nedsatt produktion • toxisk (alkohol, cytostatika, aplastisk anemi) • benmärgssjukdom (leukemi, MDS, lymfom &c) • ansamling i (förstorad) mjälte (normalt 30% av Trc) • förkortad livslängd (normalt 7-9 dagar)

  39. Trombocytopeni

  40. ITP: immunologisktrombocytopeni • autoimmun sjukdom • isolerad trombocytopeni • ofta grav: peteckier, slemhinneblödningar • oftast frisk, symtomfri för övrigt • ev. nyligen banal viros • inga hållpunkter för annan sjukdom • pediatrisk (akut) • adult (skovvis, kronisk)

  41. ITP: Behandlingar

  42. Låganeutrofilagranulocyter • Medfödd • Kostmannssjukdom, cyklisk • kongenitalagammaglobulinemi • Förvärvad • Hematologisksjukdom • leukemi, myelodysplasi, lymfom • granulärlymfatiskleukemi (LGL-leukemi) • Autoimmun • Felty (reumatoidartrit + splenomegali), SLE • Infektioner • HIV, CMV, EBV, hepatit, influensa, parvo B19 • Övrigt: toxiskt, alkohol, läkemedel, anorexi

  43. Läkemedelsinduceradneutropeni

  44. Neutropeni, grad, konsekvens

  45. Litteratur www.sfhem.se Nationella Riktlinjer Kvalitetsregister Rapporter

More Related