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AFÉRESES TERAPÊUTICAS - REVISÃO - PowerPoint PPT Presentation


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AFÉRESES TERAPÊUTICAS - REVISÃO. Reunião Científica-Hemoterapia CHSP 28/09/2005. Aférese. Definição História: 1914 - EUA - primeira plasmaférese manual II Guerra Mundial - Cohn e colaboradores - método de preparo e estoque das proteínas plasmáticas Fracionador de Cohn - inviável.

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Af reses terap uticas revis o

AFÉRESES TERAPÊUTICAS - REVISÃO

Reunião Científica-Hemoterapia

CHSP 28/09/2005


Af rese
Aférese

  • Definição

  • História: 1914 - EUA - primeira plasmaférese manual

  • II Guerra Mundial - Cohn e colaboradores - método de preparo e estoque das proteínas plasmáticas

  • Fracionador de Cohn - inviável


Plasmaf rese terap utica
Plasmaférese Terapêutica

  • 1959 - Skoog e Adams - tratamento eficaz com plasmaférese terapêutica manual de paciente com Macroglobulinemia de Waldenström

  • 1970 - Início dos Separadores Celulares Automatizados


Guidelines asfa aabb
Guidelines ASFA-AABB

  • I - Considerada como terapia standard ou primária, geralmente baseada em estudos controlados;

  • II - Evidências suficientes de eficácia, geralmente como terapia adjuvante;

  • III - Dados insuficientes para comprovar a efetividade, mas pode ser utilizada como último recurso;


Guidelines asfa aabb1
Guidelines ASFA-AABB

  • IV - Doença sem resposta à Aférese Terapêutica, geralmente comprovado por estudos controlados.


Eritrocitaf rese
ERITROCITAFÉRESE

  • Malária com parasitemia intensa;

  • Reações transfusionais hemolíticas severas;

  • Policitemia Vera ou eritrocitose secundária;

  • Anemia Falciforme : - Síndrome torácica aguda e AVC.


Leucaf rese terap utica
Leucaférese terapêutica

  • Indicações: 1) Hiperleucocitose: - LMA, LMMA, LMoA, fase blástica ou acelerada de LMC = Leucoestase + contagem de leucócitos > 50.000; LLC = leucoestase + contagem de leucócitos > 300.000.

  • Giles e col. - leucaférese reduz risco de morte precoce (1ª 4 semanas de tratamento) em pacientes com LMA e hiperleucocitose -


Leucaf rese terap utica1
Leucaférese Terapêutica

  • Análise estatística de 482 pacientes > 100.000 leucócitos:

  • Leucaférese _ CR = 63% ; morte precoce = 26%;

  • Sem leucaférese _ CR = 36% ; morte precoce = 64% ( p=0,03)


Leucaf rese terap utica2
Leucaférese Terapêutica

  • Momento ideal : 1 a 3 dias do diagnóstico, antes de QT sistêmica;

  • Outras indicações: LMC em gestantes, Síndrome de lise tumoral e coagulopatias trombóticas da Leucemia Prolinfocítica.


Plaquetaf rese terap utica
Plaquetaférese Terapêutica

  • Indicações: Trombocitose sintomática ( Trombocitemia Essencial, Policitemia Vera, Leucemia Mielóide Crônica, Mielofibrose Secundária)

  • Escolha como tratamento primário ou adjuvante de primeira linha com outra terapia inicial.


Plasmaf rese terap utica1
Plasmaférese Terapêutica

  • Doenças Hematológicas e Disproteinemias

  • Doenças Neurológicas;

  • Doenças Reumatológicas;

  • Doenças Renais;

  • Outras.


Doen as hematol gicas
Doenças Hematológicas

  • PTT (I) (I);

  • Transplante de órgãos ABO incompatíveis (II) (II);

  • Anemia Aplástica e Aplasia Pura de Série Vermelha (III) (III);

  • Inibidores de Fatores da Coagulação (II) (II);


Doen as hematol gicas1
Doenças Hematológicas

  • Púrpura Pós-transfusional (I) (I);

  • Anemia Hemolítica Auto-imune (III) (III);

  • Aloimunização plaquetária e Refratariedade (III) (III).


Disproteinemias
Disproteinemias

  • Mieloma Múltiplo (II) (II);

  • Macroglobulinemia de Waldentröm (II) (II);

  • Gamopatia Monoclonal de Significado Desconhecido;

  • Crioglobulinemia (II) (II).


Doen as neurol gicas
Doenças Neurológicas

  • Síndrome de Guillian Barrè (I);

  • Miastenia Gravis (I);

  • Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (I);

  • Outras.


Doen as renais
Doenças Renais

  • Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (II) (II);

  • Síndrome Hemolítica Urêmica (III) (III);

  • Glomeruloesclerose Segmental e Focal Recorrente (III) (III);

  • Nefrite Lúpica (IV) (IV).


Doen as reumatol gicas
Doenças Reumatológicas

  • Vasculite Sistêmica (III) (III);

  • Esclerose Sistêmica Progressiva (III) (III);

  • Artrite Reumatóide (IV);

  • Lúpus Eritematoso Sistêmico (III).


Doen as metab licas
Doenças Metabólicas

  • Insuficiência Hepática Aguda (III);

  • Intoxicação Exógena e Envenenamento (III).


Crioglobulinemias
Crioglobulinemias

  • Definição: imunoglobulinas ou complexos de proteínas que se precipitam com o frio.

  • 3 Tipos principais: - Tipo I : proteína monoclonal única, IgG ou IgM (MM, Macr.Waldenström, Dçs. Linfoproliferativas);

  • -Tipo II : imunoglobulina monoclonal (IgM), com atividade de fator reumatóide e IgG policlonal;


Crioglobulinemias1
Crioglobulinemias

  • Tipo III : imunoglobulinas policlonais (IgG ou IgM) e ocasionalmente outras substâncias como complemento ou antígenos virais.


Crioglobulinemias2
Crioglobulinemias

  • Manifestações Clínicas:

  • Tríade de Meltzer = púrpura,artralgia e fraqueza;

  • Neuropatia Periférica;

  • Serosites;

  • Alterações Renais (variáveis).


Crioglobulinemias3
Crioglobulinemias

  • Hepatite Crônica por vírus C = infecção linfócito B pelo vírus - translocação gene bcl-2 e rearranjo Ig - linfoproliferação clonal - síntese de IgM monoclonal com atividade de fator reumatóide - formação de imunoclompexos com IgG ao frio - vasculites.


Crioglobulinemias4
Crioglobulinemias

  • Ann Ital Med Int 2005, April-June “Hepatitis C virus-related Cryoglobulinemia and glomerulonephritis: pathogenesis and therapeutic strategies”

  • Interferon-alfa e Ribavirina;

  • Corticosteróides, drogas imunossupressoras e plasmaférese.


S ndrome de guillain barr
Síndrome de Guillain Barré

  • Fraqueza progressiva, início súbito, progressão de dias a semanas, comprometimento motor >> sensorial, hiporreflexia;

  • Frequentemente sucede uma doença inflamatória ou infecciosa;

  • Pacientes geralmente se recuperam, mas pode levar meses.


S ndrome de guillain barr1
Síndrome de Guillain Barré

  • Líquor: glicose normal, proteína elevada (geralmente >100), e às vezes discreto aumento celular (< 10);

  • Estudo eletroneurológico = velocidade de condução lenta, compatível com desmielinização.


S ndrome de guillain barr2
Síndrome de Guillain Barré

  • Plasmaférese - 1º tratamento que alterou curso natural da doença;

  • Vários protocolos de tratamento;

  • Reposição com solução de albumina;

  • Plasmaférese ou imunoglobulina IV?????


S ndrome de guillain barr3
Síndrome de Guillain Barré

  • Pontos favoráveis IgIV: menos efeitos adversos; maior facilidade de administração; respostas semelhantes às da plasmaférese terapêutica.

  • Desfavorável: custo.


S ndrome de guillain barr4
Síndrome de Guillain Barré

  • Pres. Int.,2000 October. - “Human immunoglobulin and GBS: new indication.An alternative to plasmapheresis”.

  • Efeitos equivalentes; efeitos colaterais incomuns; administração mais segura que plasmaférese; combinação dos tratamentos não traz benefícios.


S ndrome de guillain barr5
Síndrome de Guillain Barré

  • Ther. Apher., 2002, April - “Plasma Exchange versus double filtration plasmapheresis in the treatment of GBS”, Chang Gung Memorial Hospital, National Taiwan University College of Medicine, Taipei, Taiwan.

  • 2 tratamentos são eficazes,mas PE é superior em resposta a curto prazo.


S ndrome de guillain barr6
Síndrome de Guillain Barré

  • 2 Subtipos da SGB - eletroneuromiografia:

  • AMAN - Neuropatia Axonal Motora Severa Aguda;

  • AIDP - Neuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda.


S ndrome de guillain barr7
Síndrome de Guillain Barré

  • Ther. Apher. Dial, 2004, October; “Plasmapheresis treatment in GBS : potential benefit plasmapheresis over IVIg in patients with axonal involvement”, University of Connecticut Health Center.

  • Conclusão: plasmaférese é mais efetiva em SGB com envolvimento axonal ao estudo eletroneuromiográfico.


S ndrome de guillain barr8
Síndrome de Guillain Barré

  • Neurology,2003, August, “Differences in pathern of progression in demyelinating and axonal GBS”, Chiba University School of Medicine, Japan

  • Conclusão: AMAN = progressão mais rápida e “nadir” precoce; AIDP = progressão longa, necessitando de monitorização cuidadosa.


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