1 / 26

Johan Eide, Avdeling for patologi, Gades Institutt

Johan Eide, Avdeling for patologi, Gades Institutt og Senter for bein- og bløtvevsvulster Haukeland Universitetsykehus Kasus 4 Kliniske opplysninger:

gladys
Download Presentation

Johan Eide, Avdeling for patologi, Gades Institutt

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Johan Eide, Avdeling for patologi, Gades Institutt og Senter for bein- og bløtvevsvulster Haukeland Universitetsykehus Kasus 4 Kliniske opplysninger: 27 år gammel kvinne med stor levertumor. Spørsmål om HCC eller adenom. Knapp reseksjon (hemihepatectomi) pga. nær relasjon til stor levervene.

  2. Makro

  3. Berlinerblått + Schmorl - Hemosiderinpigment

  4. CKPAN negativ S100 positiv HMB-45 positiv Melan A positiv

  5. Actin1A4 diffust positiv ActinHHF35 spredt fokalt pos Caldesmon spredt fokalt pos Desmin nærmest negativ

  6. Kasus 4 Diagnose Epitelioid angiomyolipom i lever

  7. Kombinasjonen fokal fettdifferensiering, spolformede og epiteloide celler positive både for actiner og for HMB-45, melan A (og evt. S100), er diagnostisk for AML. Epitelioid type av AML: Dominans av epitelioide celler. Karmønsteret i ”vanlig” renal AML ikke så klassisk tilstede i epitelioide.

  8. Epitelioid AngiomyoLipom, ekstrarenalt Diff. Diagnoser Karsinom, malignt melanom: Ikke fettdifferensiering i tumor. Leiomyom kan ha en fettkomponent (uvanlig) ikke disse cellulære overgangsformene mellom epiteloide celler, glatte muskelceller, fettceller og melanocytære celler. Det har heller ikke lipomer/liposarkomer. Epitelioide leiomyomer i uterus kan være positive for HMB-45. Noen slike må vurderes diagnostisk mot AML av epitelioid type

  9. Levercellekarsinom: Annerledes immunprofil (CK positiv, vimentin negativ, ikke actin/HMB-45 eller melan A positive.) Malignt melanom: Kan ha epitelioide og spolceller men ikke glatt muskel eller fettdifferensiering. S100 oftest diffust og kraftig positiv mens HMB- 45 oftere er fokal. (Begge kan være negative i MM) I AML oftest omvendt (S100 er ofte negativ).

  10. PEComas: Perivaskulære Epiteloid Cellesvulster (Bonetti 1992) AML: AngioMyoLipoma (vanligvis renalt) CCST: Clear Cell Sugar Tumor (of the lung) LAM: LymphAngioMyomatosis PEST: Primary Exstrapulmonary Sugar Tumor CCMMT: Clear Cell Myomelanocytic Tumor (i ligamentum falciforme) Lignende sjeldne klarcellede svulster retroperitonealt, i pancreas, uterus, ovarium, med mer. Alt unntatt AML, CCST og LAM er ekstremt sjeldent

  11. Perivaskulære epiteloidcellesvulster (PEComas): AML, LAM, CCST, CCMMT, PEST, M.FLERE AML I NYRE: 48 % AV PASIENTER MED TSC 80 % AV AML HAR IKKE TSC LAM: MELLOM 0,1 OG 2,3 % AV tuberøs sklerose komplekset (TSC), litt under 1/2 AV DISSE HAR OGSÅ AML

  12. Epiteloid AML versus klassisk AML Fremtredende komponent av epitelioide celler. Karkomponenten kan være noe annerledes i epitelioid AML enn i klassisk AML. Mer varierende tykkelse /størrelse av karene i klassisk trikomponent AML. E-AML (1997)E-AML-lever (1999) PEST (Primary Extrapulmonary ccST) = Epitelioid AML CCST: ca. 40 RAPPORTERTE TILFELLE Folpe AL: Handout, USCAP 2004

  13. Hepatisk AML (H-AML): Beskrevet i 1976. • 200 publiserte kasus siden. • 26 casus diagnostisert i løpet av 5 år i ett • behandlende sykehus i Kina (1998-2003) • 18/26: Ingen symptomer. • Alle 26: Fett, blodkar og glatt muskulatur i • varierende proporsjoner. Godt avgrenset, • ingen kapsel. • Alle 26: Benignt forløp (kort oppfølgning, • mellom 6 og 52 måneder).

  14. Folpe AL. Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation (PEComas): An update. Handout USCAP kongress 2004, Vancouver, Canada. Vedlegg til kasus 5. WHO: Pathology and Genetics. Tumours of soft tissue and bone. Eds. Fletcher CDM, Unni KK, mertens F. IARCPress, Lyon, 2002. Ren N et al: Diagnosis and treatment of hepatic angiomyolipoma (H-AML) in 26 cases. Gastroentrelology 2003, 9 (8): 1856-1858:

More Related