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ETAT DE MAL EPILEPTIQUE

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ETAT DE MAL EPILEPTIQUE . RAPPELS . Difficultés diagnostiques. Gravité. EM convulsifs (G, P, PSG). tonicoclonique généralisé d'emblée (G). -. +++. tonicoclonique généralisé secondairement (PSG). -. +++. partiel somatomoteur, +/- marche jacksonienne (P). -. +. myoclonique (G). +/-.

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- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
classification des eme

Difficultés diagnostiques

Gravité

EM convulsifs (G, P, PSG)

tonicoclonique généralisé d'emblée (G)

-

+++

tonicoclonique généralisé secondairement (PSG)

-

+++

partiel somatomoteur, +/- marche jacksonienne (P)

-

+

myoclonique (G)

+/-

-

tonique (G)

+/-

++

clonique (G)

+/-

++

EM non convulsifs (G, P)

non confusionnels (rares)

+++

-

confusionnels

états d'absence (G)

+++

-

partiel complexe temporal (P)

+++

+

partiel complexe frontal (P)

+++

?

Subtle = EM larvé(G, PSG)

+++

++++

Classification des EME
d finitions classification
Définitions - Classification

« Franc »

Réfractaire

  • EMECGénéralisé
  • EMENC
  • (EMEC Partiels simples)

« Larvé »

Généralisés (Petit mal absence)

Confusionnels

Partiels

Non confusionnels

Frontal

Temporal

fr quence et gravit de l emecg
Fréquence et gravité de l ’EMECG
  • En France 20 à 30.000 par an
  • Mortalité :
        • 3% chez l’enfant
        • 26% chez l’adulte
emecg d finition a
EMECG Définition (a)

Chez l’adulte et l’enfant de plus de 5 ans

Convulsions continues > 5 minutes

ou

> 2 crises entre lesquelles il n’y a pas de retour à un état de vigilance normal

emecg d finition b
EMECG Définition (b)
  • Lowenstein : au delà de 5 minutes
  • Durée de la majorité des crises est < 5 minutes
  • Risque de lésions neuronales
  • Vis à vis d’un malade qui convulse, attendre est difficile
  • DeLorenzo : au delà de 30 minutes
  • Crises de 10 à 29 min s’arrêtent spontanément dans 43%, et répondent bien aux antiépileptiques
  • Pas de données évidentes sur le danger des crises prolongées
emecg conduite tenir
EMECG : conduite à tenir
  • Établir le diagnostic
  • Prendre un certain nombre de mesures générales
  • Interrompre durablement l'activité épileptique
  • Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants
1 tablir le diagnostic 1
1/ Établir le diagnostic (1)

Diagnostic différentiel

  • Syncopes dites « convulsivantes » : E.C.G.
  • Pseudo EMECG (ou factice) +++
      • diagnostic +/- difficile ( parfois spectaculaire)
      • anamnèse +++,
      • pas d’encombrement, de désaturation O²
      • EEG +/- vidéo
  • EME myoclonique : clinique et EEG
  • Encéphalopathie post-anoxique
  • (Crises toniques postérieures)
1 tablir le diagnostic 2
1/ Établir le diagnostic (2)
  • EMECG franc, aisé
  • EME larvé ("subtle generalized S.E."), difficile : EEG
  • Coma persistant au décours d'une crise : EEG*
  • (Malade curarisé : EEG)

Diagnostic positif

2 mesures g n rales
2/ Mesures générales
  • Assurer une ventilation efficace*
  • Maintenir pression artérielle
  • Surveiller ECG
  • Hypoglycémie ?
  • Abord veineux X 2
  • Prélever sang et urine
  • Salé isotonique
  • Vitamine B1
  • Lutter contre l'hyperthermie
  • Considérer l'acidose
  • Déceler, prévenir et traiter :
    • Troubles de l’hydratation
    • Désordres ioniques
    • Hyperglycémie
    • Conséquences des convulsions

(traumatismes, rhabdomyolyse…)

    • Défaillances multiviscérales
3 interrompre durablement l activit pileptique la drogue id ale
3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquela drogue idéale
  • Activité AE rapide, spécifique et confirmée
  • Voie I.V.
  • Maniable
  • Action rapide et prolongée
  • Pas d'action sédative
  • Pas d’effet secondaire important
  • Ne s’accumule pas

ANTIÉPILEPTIQUE IDÉAL À POSOLOGIE ADAPTÉE

3 interrompre durablement l activit pileptique quelle s drogue s
3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)?

AE D’ACTION BRÈVE

  • Action rapide, inconstante
  • Sédation, dépression respiratoire +++
  • Potentialisation effets dépresseurs autres AE
  • Tachyphylaxie
  • Rebond
  • Perfusion continue déconseillée
  • Brièveté d'action AE d'action prolongée

BENZODIAZÉPINES (France) en IV lente

slide14
Phénytoïne (PT)

18 mg/kg à 50 mg/mn

respect vigilance (+/-)

Phénobarbital (PB)

20 mg/kg à 100 mg/mn)

3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)?

AE D'ACTION PROLONGÉE

dépression respiratoire (+/-) et de vigilance (majoré par BZD)

MAIS

MAIS

effets cardio-vasculaires

tolérance et manipulation

cinétique non linéaire

marge de posologie étroite

effet AE différé + BZD

cinétique linéaire

marge de posologie large

action plus rapide

efficacité polyvalente

3 interrompre durablement l activit pileptique quelle s drogue s1
Fosphénytoïne (FPT)

15 mg EP/kg à 150 mg EP/mn

3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)?

UN NOUVEL AE ?

En fait

  • Respect vigilance (+/-)
  • Prodrogue
  • Meilleure tolérance locale
  • Effets cardio-vasculaires atténués / PT ?

NB : 1.5 mg FPT = 1 mg PT

  • Contre indications
  • et surveillance cardio idem
  • Cinétique non linéaire
  • Marge de posologie étroite
  • Effet AE différé + BZD
3 interrompre durablement l activit pileptique quelle s drogue s2
3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)?
  • BZD + PT ou FPT
  • BZD + PB
  • lorazepam (États Unis, Allemagne…)
  • PB
  • ?

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE INITIALE

acide valpro que trop utilis sans preuve
? = acide valproïque : trop utilisé sans preuve

Antiépileptique certes efficace

Forme injectable

Non sédatif, pas dépresseur respiratoire ni hémodynamique

Encéphalopathie

Atteinte hépatique (idiosyncrasie)

Interférences

Dose de charge ??

Non validé dans l’état de mal

3 interrompre durablement l activit pileptique quelle s drogue s3
3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)?
  • Si PT d'emblée, 10 mg/kg en plus. Si échec PB
  • Si PB d'emblée, 10 mg/kg/20 min. Si échec PT

ÉCHEC DE LA STRATÉGIE INITIALE

3 interrompre durablement l activit pileptique quelle s drogue s4
3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)?

PERSISTANCE DE L’EME APRÈS 60 À 80 MINUTES

EME RÉFRACTAIRE ?

  • Précautions (EMECG factice)
  • Recherche de facteurs pérennisants
  • Définitions variables
  • 10 à 15%
facteurs susceptibles de p renniser l eme
Facteurs susceptibles de pérenniser l’EME

ASSAL 2000

  • Conséquences directes de l’EME et de sa prise en charge
    • Désordres métaboliques (hyper ou hypoglycémie…)
    • Hyperthermie
    • Thérapeutiques de réanimation
    • Traitements antiépileptiques
      • Adéquat ?
        • Doses suffisantes ?
        • AE d’action prolongé omis ?
      • Effet paradoxaux
      • Interférences médicamenteuses
  • Étiologie
    • Méconnue (par exemple plomb, porphyrie, antibiotique…)
    • Insuffisamment traitée
    • Impossible à traiter

WALKER 1996

EFAWGSE JAMA 1993

d finition op rationnelle de l eme r fractaire
Définition opérationnelle de l’EME réfractaire

EMEGC ou larvé dont l'activité certaine ou supposée,

sur le plan clinique et/ou EEG,

a persisté 60 minutes

après une prise en charge correcte

  • Si EME larvé, peut être faut-il agir encore plus tôt
    • EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27%
    • EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64%

TREIMAN N Engl J Med 1998 ;339:792-8

slide22

3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)?

  • Essai de midazolam ou de propofol (+/-)
  • Si échec anesthésie barbiturique
  • Ensuite ?

NB : EEG continu

maintenir un traitement AE de fond +++

EME RÉFRACTAIRE : QUE FAIRE ?

TOWNE 2003

3 interrompre durablement l activit pileptique quelle s drogue s5
3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)?
  • UN PROBLÈME ÉPINEUX : L’EME PUREMENT ÉLECTRIQUE

Fréquence ?

Confondu par certains avec EMENC vrai

Critères EEG complexes +++

Après un EMEC, 14% auraient un EME purement électrique

Pronostic incertain

Attitude thérapeutique source de discussion

DELORENZO 1998

4 recherche et traitement ventuel de la cause et des facteurs favorisants
4/ Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants
  • SCANNER, IRM
  • PL
      • Indications
        • Infection neuro-méningée ? (surtout si immunodéprimé)
        • Cause EM ?
      • Restrictions
        • HIC
        • 15% des cas : pléiocytose modérée hors tout contexte traumatique ou infectieux
slide25

4/ Principales étiologies

Virginie

Californie

Mauvaise compliance thérapeutique*

22 %

26 %

Anoxie et/ou Hypoxie

12 %

4 %

AVC

Alcool*

8 %

15 %

4 %

24 %

AVC

c

10 %

15 %

4 %

4 %

Anomalie métabolique

10 %

Texte

4 %

Texte

Infection SNC

2 %

8 %

Post traumatisme crânien*

2 %

5 %

Tumeur

5 %

6 %

Infection

5 %

_

Séquelles

16 %

_

* Mortalité faible

4 conditions tiologiques particuli res
4/ Conditions étiologiques particulières
  • Intoxication alcoolique
      • Étiologie et facteur favorisant
      • Sevrage : surtout crises sérielles
  • Intoxications aiguës
      • Très nombreux toxiques
      • BZD ++
      • Épuration particulière ? (lithium) ; antidote ? (INH : Vit B 6)
  • Porphyries
      • Clonazépam, lorazépam, midazolam, chloral
      • Hématine
  • Éclampsie
      • Sulfate de magnésium
autres formes d eme
Autres formes d'EME
  • Myocloniques avec coma
      • Atteintes encéphaliques sévères ++
      • E.M.E. Tonico-clonique larvé ?
      • Intérêt de l'E.E.G.
      • Souvent rebelles (post-anoxiques)
  • Partiels somatomoteurs
      • PT, FPT ou PB
      • Traiter comme E.M.E. Tonico-clonique ?
  • Non convulsifs : BZD I.V.
      • Efficacité dans le petit mal status +++
      • +/- Si EME Partiel complexe PT

KAPLAN 2003

maintenance et relais a
Maintenance et relais (a)
  • Conscient : diminution sans problème
  • Comateux : diminution si l 'EEG ne montre pas de signes

témoignant d'un EME pendant 12 ou 24 heures.

EMECG CONTROLÉ : DIMINUTION DU TRAITEMENT AE

maintenance et relais b
Maintenance et relais (b)
  • Surveillance clinique et E.E.G.
  • Contrôles rapprochés des taux sanguins
  • AE d'action prolongée (sonde gastrique)

MAINTENIR DES CONCENTRATIONS CÉRÉBRALES EFFICACES EN AE EST INDISPENSABLE

maintenance et relais c
Maintenance et relais (c)
  • Le temps de mener l'enquête étiologique
  • Aucune cause identifiée, cause aiguë réversible et si E.E.G. normal
      • En théorie NON
      • L'EME en lui-même n'est pas une indication
  • Antécédents épileptiques, conditions étiologiques faisant

craindre une récidive ou anomalies EEG persistantes

      • OUI

COMBIEN DE TEMPS POURSUIVRE LES AE ?

place de l eeg
PLACE DE L’EEG
  • Monitorage EEG continu dans la mesure du possible
  • Sous–utilisé
  • Diagnostic positif
    • Coma post critique
    • Manifestations cliniques évocatrices, suspectes ou douteuses
    • Contexte
    • (Malade curarisé)
  • Diagnostic étiologique
  • Guide du traitement
    • Indispensable en cas d’anesthésie générale

LOWENSTEIN & ALLDREDGE 1998

eme pronostic
EME:pronostic

DELORENZO 1996

  • Mortalité globale
    • 20 % en Virginie
    • 7,6 % en Suisse francophone
  • Facteurs pronostiques
    • Durée de l'état de mal >1h: OR = 9,7 (2,13-44,8)
    • Âge <1 an et plus de 65 ans: OR = 1,3 (1,06-1,81)
    • Pathologie responsable +++
      • Anoxie: 60 à 80 % ; OR = 3,6 (1,47-9,09)
      • AVC: 30 à 60%
      • Anomalie métabolique: 35 %
      • Non compliance aux antiépileptiques, alcool <10%
  • ETR des Vétérans
    • EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27%
    • EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64%

COEYTAUX 2000

TREIMAN 1998

conclusions
Conclusions
  • Stratégie initiale à améliorer
  • Prise en charge immédiate
  • AE d'action prolongée en IV : un geste essentiel
  • EEG : guide indispensable
  • EM Réfractaire : grave, stratégie ?
  • Protocoles préétablis : indispensables.