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Doenças Hemorrágicas do Recém-Nascido

Doenças Hemorrágicas do Recém-Nascido. Andrea Beolchi Spessoto Angelo Roberto Barbosa Beatriz Tucunduva Margarido. Doença Hemorrágica do recém nascido. Introdução 1894: primeiro caso descrito de DHRN 1952: descoberta da importância da vitamina K na coagulação

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Doenças Hemorrágicas do Recém-Nascido

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Presentation Transcript


  1. Doenças Hemorrágicas do Recém-Nascido Andrea Beolchi Spessoto Angelo Roberto Barbosa Beatriz Tucunduva Margarido

  2. Doença Hemorrágica do recém nascido Introdução 1894: primeiro caso descrito de DHRN 1952: descoberta da importância da vitamina K na coagulação 1961: Academia Americana de Pediatria determina que todos os RN´s devem receber vitK ao nascer 1970: abandono da utilização da vitK e ressurgimento da doença 1980: questionamentos sobre melhor via de administração- VO ou IM 1992: estudo de Golding e cols associa cancer na infancia com utilização de vitK IM (kanakion, Roche) Estados Unidos avalia os resultados de estudos feitos pelo Collaborative Perinatal Project realizado entre 1959-1966 com 54795 crianças que usaram vitK (Aquamephyton, Merck) e não encontraram associação com câncer. Outros estudos italianos, suecos e australianos chegaram a mesma conclusão.

  3. Doença Hemorrágica do recem nascido Vitamina K Função • Gama carboxilação dos resíduos de acido glutâmico de proteínas do corpo. Tais como: • fatores II, VII, IX, X (pro-coagulação) • proteínas C e S (anti-coagulantes)

  4. Doença Hemorrágica do recem nascido Fontes • Vegetais (couve, espinafre, couve-flor): filoquinona ou vit K1 • Carnes (bovina e peixes): vit K1 em pouca quantidade • Sintetizada por bactérias da flora intestinal: menaquinona ou vit K2 • Fígado animal e alguns queijos fermentados: vitK2 • Leite de vaca: 6 a 9mcg/l • FLT: 54 a 105mcg/l FLPT:9 a 13mcg/l • Leite humano: 3mcg/l • Uma dieta equilibrada cobre a necessidade diária de 1mcg/kg/d, exceção feita ao leite materno

  5. Doença Hemorrágica do recem nascido Recém -nascido X vitamina K • Estudo de Shearer e cols. Mostrou que do 1mg de vitK administrada a mãe no peri-parto: 45 a 93ng/ml foi o nível plasmático da mãe e 0,14ng/ml foi o nível obtido no cordão, ou seja, não há transporte adequado de vitK pela placenta • RN nascem com estoque praticamente ausente de vitK • Leite materno não possui quantidade de vitK suficiente para o feto • Primeira semana de vida a flora do RN não está estabelecida, logo, não há síntese de vitK pelas bactérias intestinais • Há bifidobacterias intestinais, mas elas não sintetizam vitamina K. • VitK é lipossolúvel, transporte feito por lipoproteínas ricas em triglicérides, e necessita da ação de sais biliares. Há deficiência tanto de sais biliares quanto de triglicérides ao nascimento (absorção de vitK no RN é de 29%, no adulto é de 60 a 80%) • Por esses fatores o RN com LM exclusivo só atinge níveis plasmáticos adequados de vitK por volta do terceiro ou quarto dia de vida

  6. Doença Hemorrágica do RN – manifestações clínicas • Doença hemorrágica precoce • Doença hemorrágica clássica • Doença hemorrágica tardia

  7. Doença hemorrágica precoce • Primeiras 24 horas de vida • Cefaloematoma, sangramento cutâneo e gastrointestinal • Hemorragias intracranianas, intratorácicas e intra-abdominais • Relaciona-se ao uso de drogas pela mãe • Anticonvulsivantes • Antituberculosos • Anticoagulantes inibidores da Vit. K - warfarina

  8. Doença hemorrágica clássica • Manifesta-se entre o 2º e o 7º dia de vida • Sangramentos cotâneos, gastrointestinais, nasais e/ou por incisões cirúrgicas • Hemorrágia intracraniana é incomum • Incidência de nos RN de termo, normais, sem profilaxia, é de 0,25 a 1,7% • Motivou a profilaxia desde a década de 50.

  9. Doença hemorrágica tardia • Manifesta-se entre 2 e 12 semanas de vida, com pico entre 4 e 6 semanas. • Hemorragia intracraniana aguda ocorre em cerca de metade dos casos. • Sangramento cutâneo e a segunda manifestação mais frequentes. • Sangramentos gastrointestinais, em membranas mucosas, incisões cirúrgicas e após injeções intramusculares podem estar presentes

  10. Doença hemorrágica tardia • Associa-se frequentemente com algumas doenças • Diarréia • Fibrose cística • Atresia biliar • Hepatite • Deficiência de β-lipoproteína • Deficiência de α1-antitripsina • Casos em crianças que receberam profilaxia com injeção intramuscular são raros

  11. Doença hemorrágica do RN – alterações laboratorias • Prolongamento do tempo de protrombina (TP) e do tempo de tromboplastina ativada (TTPA). • TP se altera quando já há manifestação clínica • Dosagem dos fatores envolvidos (II, VII, IX e X), níveis plasmáticos de Vit. K e da PIVKA-II. • Contagem de plaquetas – não altera. • Hb/Ht – extensão das perdas. • Investigação de doença hepática.

  12. Doença Hemorrágica do recem nascido Profilaxia antenatal: • Mãe em uso de anticonvulsivantes é recomendado 10mg/dia VO a partir de 36sem gestação • Mães em uso de drogas antituberculose, igualmente • Mães em uso de anticoagulantes orais (inadvertidamente), o ideal é não usar estes medicamentos,e sim Heparina • Se a mãe for admitida no pré-parto recebendo esta droga, deve ser administrado 10mg EV (formulação MM)

  13. Doença Hemorrágica do recem nascido Profilaxia Pós-Natal: • RN normal e com peso>2000g : VitK 2mg VO ou 1mg IM • RN com peso<=2000g e/ou em UTI e/ou com distúrbios respiratórios e/ou de risco (drogas maternas) : VitK 1mg IM

  14. Doença Hemorrágica do recem nascido Tratamento: • A profilaxia previne a doença • Em caso de ocorrência, é usado 2mg via IM ou 1mg via EV da formulação MM (Konakion) • Se o sangramento não cessar em até 4 horas, devem ser investigadas doenças hepáticas ou deficiência isolada de fatores de coagulação

  15. Coagulação intravascular disseminada • Inicialmente descrita em 1962 por Aballi e De Lamerens como “Doença Hemorrágica Secundária do RN” • Principal causa de sangramento no RN doente • Não é uma doença primária,mas sim resposta a variados estímulos • Mais importante no RN devido as várias doenças que pode estar submetido e a sua limitada capacidade em controlar o processo hemostático

  16. Coagulação intravascular disseminada Etiopatogenia: • Fator comum envolvido é a exposição do sangue a fatores teciduais • Fator tecidual é encontrado no subendotélio da vasculatura,no cérebro,na placenta e em monócitos ativados • Coagulação Intravascular pode ser iniciada por lesão vascular,trombose,doença hepática, complicações obstétricas,hipóxia, acidose, liberação de endotoxina,necrose tecidual e sepse

  17. Coagulação intravascular disseminada Etiopatogenia: • Infecções virais, toxoplasmose, candidíase sistemica e infecções bacterianas são causas comuns • Malformações vasculares, inclusive placentárias, podem ser associadas ao desenvolvimento da CIVD

  18. Coagulação intravascular disseminada Etiopatogenia: • Durante a CIVD estão ocorrendo simultaneamente tanto fenômenos de coagulação acelerada quanto fenômenos fibrinolílticos • Dependendo da capacidade do indivíduo em inativar e clarear os produtos da hemostasia e da fibrinólise, poderá apresentar sangramento, trombose ou ambos, ou apenas mostrar evidência laboratorial de CIVD

  19. Coagulação intravascular disseminada Etiopatogenia: • CIVD ocorre com mais frequência e intensidade no período neonatal, especialmente em prematuros • Isso se deve a capacidade diminuida do SRE, tendencia ao desenvolvimento de acidose, hipotermia, hipoxemia e dificuldade em compensar a diminuição dos fatores consumidos

  20. Coagulação intravascular disseminada Manifestações clínicas Casos típicos • Sangramento prolongado • Hematomas pós punção (70% dos casos) • Petéquias (70% dos casos) Outros sintomas • Hemorragias pulmonar, cerebral e intraventricular • Sangramento do coto umbilical, TGI • Equimoses • Trombose de vasos centrais e periféricos com necrose tecidual e gangrena

  21. Coagulação intravascular disseminada Sintomas raros • Necrose gangrenosa de pele (Purpura fulminans) • Necrose renal por lesão de grandes vasos renais • Condições devidas ao predomínio de fenômenos trombóticos sobre fibrinolíticos Assintomáticos (forma “subemorragica”) • Sem sangramento visível • Alteração dos exames laboratoriais • Nesse caso é preciso se antecipar às manifestações para evitar condições graves como hemorragia intracraniana

  22. Coagulação intravascular disseminada Considerações • As manifestações clinicas são determinadas tanto pela CIVD quanto pela doença de base • A gravidade da CIVD tem relação com a duração do estimulo de ativação • Casos como hipotermia e DPP são agudos e auto-limitados, logo, menos graves • Casos como Sepse e Síndrome do Desconforto Respiratório tendem a ser mais graves

  23. Coagulação intravascular disseminada Dados laboratoriais: • Aumentam: TP, TTP* e TT • Diminuem: fator V e VIII, PDF e fibrinogênio • Trombocitopenia: graus variáveis • Anemia hemolítica: fragmentação celular visível em esfregaço de sangue periférico *medida muito variável em RN, principalmente prematuro

  24. Coagulação intravascular disseminada Diagnóstico Dificuldades: • nem sempre são observadas as alterações laboratoriais, sendo preciso realização de vários exames. • Exames mais fieis exigem grande volume de sangue e um período de ensaios (ex: dosagem de fator V e VIII, fibrinogênio e PDF); além de não estarem disponíveis em todos os centros. Melhor abordagem (a mais rápida!): • Ao se identificar um fator de risco para CIVD , iniciar triagem laboratorial com contagem de plaquetas. Se alteradas ou quadro sugestivo, ampliar exames laboratoriais para definis diagnóstico

  25. CIVD - Tratamento • Precoce – aumento da sobrevida • Doença de base • infecção, acidose, hipoxemia, hipotermia etc • Choque • presente em 85% dos casos • Distúrbios associados • hidroeletrolíticos, acidobásicos e oxigenação

  26. CIVD - Tratamento • Distúrbios da coagulação • Plasma fresco congelado • Plaquetas, se contagem menor que 50.000/mm³ • Exsanguíneotransfusão, troca de 2 volemias • Heparinização, no predomínio dos fenômenos trombóticos

  27. CIVD - Prognóstico • Muito variável • Melhor nos RN com maior peso de nascimento, maior IG, melhores escores de Apgar e naqueles cuja doença de base seja menos grave e duradoura • Tratamento precoce pode elevar a sobrevida para 70%

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