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Définition

«  la sclérose en plaques » cours IFSI Dr Ph Bardot*, Dr Rico Lamy**, Dr Guinvarc’h*** *IRF Pomponiana Olbia Hyères **CHU Timone, service de neurologie ***centre Pierre Chevalier, Hyères. Définition. = affection inflammatoire et démyélinisante du SNC touchant la substance blanche (SB)

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Presentation Transcript

  1. « la sclérose en plaques »cours IFSI Dr Ph Bardot*, Dr Rico Lamy**,Dr Guinvarc’h****IRF Pomponiana Olbia Hyères**CHU Timone, service de neurologie***centre Pierre Chevalier, Hyères

  2. Définition • = affection inflammatoire et démyélinisante du SNC • touchant la substance blanche (SB) • de manière disséminée • dans le temps (évolution par poussées) • et dans l’espace (lésions de la SB siègent dans différents endroits)

  3. Épidémiologie • = La plus fréquente des maladies neurologiques entre 20 et 40 ans en occident • âge moyen de début = 30 ans • 2 F/ 1 H • Fréquente en Europe du nord, Amérique du nord et Australie • Gradient nord /sud dans l’hémisphère nord et sud / nord dans l’hémisphère sud • France = risque intermédiaire ; prévalence 25 à 60 / 100 000 Hbts = 60 000 personnes

  4. Physiopathologie • Mécanisme apparenté à celui des maladies auto-immunes, mais encore mal connu • Terrain génétique particulier + rencontre avec un facteur environnemental • = > réaction immunitaire inadéquate dirigée contre la myéline du SNC • = > lésions inflammatoires et démyélinisantes +/- lésions axonales

  5. Maladie de la substance blanche du SNC, inflammatoire acquise • « Plaques »= lésions focales de démyélinisation du SNC, grises ou translucides, bien circonscrites de qqs mm à plusieurs cms. Prédilection : aires péri-ventriculaires, nerfs optiques, chiasma, substance blanche hémisphérique, cervelet, Tronc Cérébral, moelle épinière • « sclérose »= inflammation initiale pouvant évoluer vers la sclérose ou régresser avec remyélinisation

  6. Clinique - 1 • En l’absence de marqueur spécifique, c’est un diagnostic de présomption • Reposant sur : • début chez un adulte jeune (20 à 40 ans) • Notion de poussées successives et spontanément régressives = Apparition de nouveaux symptômes ou aggravation d’anciens, depuis plus de 24 heures et en l’absence de contexte infectieux • Caractère multifocal de l’atteinte • Exclusion des autres diagnostics possibles

  7. Clinique - 2 • Symptômes fréquemment rencontrés dans la SEP : • Névrite optique rétrobulbaire • Syndrome cérébelleux • Syndrome pyramidal bilatéral • Troubles sensitifs • Syndrome vestibulaire • Diplopie • Troubles sphinctériens • Troubles cognitifs • Fatigue…fatigue…fatigue…fatigue… …

  8. Troubles cognitifs • Souvent présents, avec une importance variable • Pas forcément corrélés avec la gravité de l’atteinte motrice • Mémoire, attention, « attention divisée » en particulier (test type = « PASAT ») • Facteurs d’altération souvent importante de la qualité de vie

  9. Évolution • Plusieurs formes évolutives : • La forme rémittente ( 80 %): poussées bien individualisées avec ou sans séquelles mais passage après 5 à 10 ans en forme secondairement progressive • La forme secondairement progressive : progression du handicap avec ou sans poussées dans les suites d’une phase rémittente • La forme progressive primitive : évolution progressive dés le début sans poussées individualisables

  10. D’après Pr J PELLETIER et coll, CHU Timone, Marseille

  11. Examens complémentaires : IRM • Le plus sensible pour la détection des lésions démyelinisantes = • Hyposignal T1 +/- rehaussées par le gadolinium • Hypersignal T2 et Flair • Intérêt diagnostique positif : • critères de Barkof => double dissémination • écarte certains diagnostics différentiels • Intérêt pour le suivi • Peut être normale

  12. spT2 spT2

  13. Flair

  14. spT1 sans Gadolinium

  15. spT1 sans Gadolinium spT1 avec Gadolinium

  16. spT1 avec Gadolinium

  17. spT2 spT1 avec Gadolinium

  18. Examens complémentaires : LCR • Pas indispensable au diagnostic + mais : • Écarte certains diagnostics différentiels • Aide dans les formes atypiques ou primaire progressive • Hyperprotéinorachie modérée (< 1 g/l ) dans 40 % des cas • Hypercellularité modérée (< 50 éléments / mm3), lymphocytes • Études quantitatives et qualitatives des immunoglobulines (dosage et immunoélectrophorèse) : => synthèse intrathécale d’immunoglobulines dans 75 % des cas • Peut être normale +++++

  19. Examens complémentaires : potentiels évoqués • Supplantés par l’IRM pour le diagnostic de dissémination spatiale de l’atteinte • Intérêt des PEV dans les cas des formes primaires progressives • Intérêt en cas d’IRM normale

  20. Critères diagnostiquesIRM: critères de Barkhofclinique et IRM: critères de Mc Donald

  21. Critères de Barkhof (1997) • meilleur compromis sensibilité-spécificité • pour le diagnostic de dissémination spatiale. Au moins 3 des 4 critères • 1 lésion T1 gado+ ou 9 lésions hyperintenses T2 • au moins 1 lésion sous-tentorielle • au moins 1 lésion juxta-corticale • au moins 3 lésions périventriculaires Si 4 critères: > 80% de conversion en SEP

  22. Critères de MacDonald (2001)

  23. Critères de MacDonald (2001)

  24. Critères de MacDonald (2001)

  25. Traitement des poussées • Corticoïdes intraveineux à forte dose sur une courte durée • 1 g de méthylprednisolone (Solumedrol *) dans 500 ml de soluté isotonique ( Glucosé à 5 % ou sérum physiologique) en perfusion IV de 3 heures • 1 x / j le matin pendant 3 ou 5 j • Après contrôle NFS et ECBU • Mesures adjuvantes : • Régime sans sel, supplémentation en potassium • Protecteur gastrique, +/- hypnotiques • Surveillance : HGT à 18 h, TA, pouls, état psycho comportemental, sommeil • Poursuite TT de fond

  26. Traitements de fond SEP rémittente • 1ère intention : • interféron béta 1b (Bétaféron* SC) ou béta 1a (Avonex* IM et Rebif* SC) ou acetate de glatiramère (Copaxone* SC) • Si 2 poussées en 2 ans • Diminution nombre de poussées et activité inflammatoire en IRM • CI : grossesse, allaitement, épilepsie non contrôlée, dépression grave • Effets IIr : dépression, réaction locale, syndrome pseudo-grippal (sauf copaxone) • 2ème intention pour formes à évolution rapide : mitoxantrone (Elsep*)

  27. Traitements de fond SEP progressive • Avec poussées : • interféron béta 1b (Bétaféron* SC) • pour formes à évolution rapide : mitoxantrone (Elsep*)

  28. Traitements de fond alternatives non validées • Cure de corticoides IV régulières • Azathioprime = Imurel* PO • Cyclophosphamide = Endoxan* IV • Methotrexate* PO • Immunoglobulines (Tégeline*, Octogam*) IV

  29. Traitements symptomatiques • Spasticité : Liorésal*, Dantrium*, Myolastan* • Constipation : laxatifs, suppositoires glycérine, lavements • Mictions impérieuses, fuites urinaires : anticholinergiques (Ditropan*) • Dysurie, rétention : alpha-bloquants (Xatral*), sondages • Douleurs neurogènes : antiépileptiques (Rivotril*, Tégrétol*, Neurontin*), Lyrica*, Laroxyl* • Asthénie : Mantadix*, 3,4 diaminopyridine* (attention avis contraire récent AFSSAPS) • Sd dépressif : psychothérapie, antidépresseurs (IRS Deroxat*, Prozac*…) • Kinésithérapie régulière +++++

  30. Particularités: les troubles vésico-sphinctériens • 6 ans en moyenne après le début de la maladie • 10% des premières poussées, • 34 à 79 % de tous les patients • Association de symptômes irritatifs (urgenturie, pollakiurie, fuites…) et obstructifs (dysurie, rétention d’urine, infections urinaires…)

  31. Troubles vésico sphinctériens: bilan • Calendrier mictionnel, mesure du résidu post mictionnel • Echographie reins et vessie • Urée, créatinine Cystatine C • Bilan uro dynamique

  32. Bilan uro dynamique

  33. Troubles vésico sphinctériens: traitement • Médicamenteux: anticholinergiques (CERIS*, DITROPAN*…), alpha bloquants (XATRAL*, OMIX*, JOSIR*…) • Autosondages propres intermittents (+/- toxine botulique) • Neuromodulation SPI ou S3 • Chirurgical: endoprothèse urétrale, Bricker…

  34. Particularités: troubles ano rectaux • Constipation, difficultés d’exonération • Règles hygiéno diététiques • Traitements symptomatiques • Laxatifs • Suppositoires (EDUCTYL*, GLYCERINE*…) • Lavements (« classiques » et PERISTEEN*) Exceptionnellement: traitement chirurgical

  35. Traitement +++ : La relation d’aide, par • Les soignants • Les proches • Les associations (PacaSEP, Afsep,…), les forums de discussion Processus de deuil : choc, déni, colère, marchandage, tristesse, acceptation On ne sait jamais combien de temps l’état va se stabiliser

  36. Adresses internet : http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_460315 (HAS, Sept 2006) , http://www.infirmiers.com/etud/cours/neuro/sep.php (infirmiers. com) www.assim.refer.org/8125.htm (Prof Pelletier, Marseille), abeille-alternative.chez-alice.fr/html/dossier_infirmier.html (D. Bobineau), www.pacasep.org

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