t rombotische t rombocytopenische purpura ttp n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
T rombotische t rombocytopenische purpura (TTP) PowerPoint Presentation
Download Presentation
T rombotische t rombocytopenische purpura (TTP)

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 15

T rombotische t rombocytopenische purpura (TTP) - PowerPoint PPT Presentation


  • 199 Views
  • Uploaded on

T rombotische t rombocytopenische purpura (TTP). Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl. TTP – definitie.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

T rombotische t rombocytopenische purpura (TTP)


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
t rombotische t rombocytopenische purpura ttp

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)

Afdeling Hematologie

UMC Groningen

www.hematologiegroningen.nl

ttp definitie
TTP – definitie

Acuut ziektebeeld gepaard gaande met verhoogd verbruik van trombocyten (bloedplaatjes), bloedarmoede, stoornissen van nieren en hersenen door toegenomen stolling

slide3

Megakaryocyt, de reuze-voorlopercel van trombocyten

Gekleurd uitstrijkpreparaat van normaal beenmerg

trombocyten in het bloed

Normaal

Trombocyten

Witte bloedcellen

Rode bloedcellen

Trombocyten in het bloed

Bloeduitstrijkjes met normaal aantal trombocyten; zie ook inzet voor detail (links)

slide5

ADAMTS-13 knipt de grote Von Willebrand-factor om de stolling in toom te houden

Heel grote Von Willebrand-factor (ULvWF = ultra large vWF)

Wand van bloedvatcel

slide6

Normale persoon

TTP-patiënt

Stolsel vol met trombo’s

Knipt niet meer

bloedbeeld van ttp pati nt
Bloedbeeld van TTP-patiënt

Een deel van de rode bloedcellen is kapotgegaan, zie de zwarte pijlen.

De officiële naam hiervoor is schistocyten of fragmentocyten

mechanisme van de ziekte ttp
Mechanisme van de ziekte TTP
  • Het lichaam maakt plotseling antistoffen tegen het eigen eiwit ADAMTS-13, een knipfactor in de stolling
  • Door het uitschakelen van het knipeiwit vindt sterk toegenomen stolling plaats in de bloedvaten
  • De stolsels vangen trombocyten weg, waardoor deze sterk verminderd raken
  • De rode cellen slaan kapot op de stolseldraden in de bloedvaten; er ontstaat bloedarmoede
  • De stolsels veroorzaken schade en uitval van meerdere organen (de nieren, de hersenen)
symptomen van ttp
Symptomen van TTP
  • Plotseling begin met ziektesymptomen
    • Koorts
    • Verlaagde bloedplaatjes
    • Tekenen van rode-cel-bloedafbraak
    • Nierfunctiestoornissen
    • Neurologische symptomen
behandeling ttp
Behandeling TTP
  • Plasmaferese
  • Toedienen van plasma
het principe van plasmaferese
Het principe van plasmaferese

Bloed is samengesteld uit plasma, rode cellen, witte cellen en trombocyten.

Na centrifugeren worden de elementen gescheiden.

Bij plasmaferese gaat het bloed door een machine met centrifuge, de elementen worden gescheiden en het plasma wordt verwijderd.

Plasma (55%)

Witte cellen en

trombocyten (<1%)

Rode bloedcellen (45%)

plasmaferese bij ttp

plasma met antistof

witte cellen en bloedplaatjes

rode cellen

Plasmaferese bij TTP
  • Behandeling
  • Plasma wisselen
  • Blokkerende antistof verwijderen; nieuw ADAMTS-13 toevoegen
slide14

Het principe van plasmaferese

Verwijderd

plasma

Bloed afgenomen

Plasma-

flessen

Rode cellen met donorplasma terug

overige behandelingen ttp
Overige behandelingen TTP

Als plasmaferese onvoldoende werkt of de ziekte herhaaldelijk terugkomt:

  • Middelen die de B-lymfocyten, en dus de aanmaak van auto-antistoffen, remmen:
    • Prednison
    • Azathioprine (Imuran)
    • Cyclofosfamide (Endoxan)
    • Ciclosporine (Neoral)
    • Rituximab (Mabthera)
    • Vincristine (Oncovin)
  • Splenectomie (verwijderen van de milt)