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DISFAGIA NEUROGENA. Deglutizione: atto complesso, in parte volontario, in parte automatico Deriva da combinazione dell’attività di 55 muscoli ( orofaringei, laringei, esofagei ) Coinvolge 5 nervi cranici, 2 radici cervicali e controllo del SNC Riflesso coordinato a livello del tronco.

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Presentation Transcript
disfagia neurogena
DISFAGIANEUROGENA
  • Deglutizione:attocomplesso,inpartevolontario,inparteautomatico
  • Derivadacombinazionedell’attivitàdi55muscoli (orofaringei,laringei,esofagei)
  • Coinvolge5nervicranici,2radicicervicaliecontrollodelSNC
  • Riflessocoordinatoalivellodeltronco

Disfagia:alterazionedelladeglutizione

Causa:meccanica,neuromuscolare,neurogena

Disfagianeurogena:circa400.000-800.000individui/anno

Conseguenze:aspirazione,infezionidellevieaereesuperiori,

polmonitiabingestis,malnutrizione.

fisiologia della deglutizione

Faseorale (volontaria): trasformazioneinbolo

masticazione

azioneenzimisalivari

movimentilingua

trasferimentoposteriore

innescodeglutizione

Fasefaringea (involontaria):

aperturasfinterepalatoglosso

chiusurasfinterevelofaringeoeinizioperistalsifaringea

chiusurasfintereglottico

rilasciamentomuscolocricofaringeo

Faseesofagea (involontaria):

superamentosfintereesofageosuperiore

progressioneconperistalsiesofagea

rilasciamentosfintereesofageoinferiore

Fisiologiadelladeglutizione

1afase

2afase

3afase

neurofisiologia della deglutizione

Putamen

Cervelletto

Nucleidellabase

Tronco

(CentralPatternGenerators)

Nucleodeltrattosolitario

Nucleimotoridein.c.

Recettorideldistrettoorale,faringeo,laringeo,esofageo

Muscolaturacoinvoltanelladeglutizione

Neurofisiologiadelladeglutizione

Cortecciasensori-motoria

Cortecciapremotoria

Cortecciadelcingolo

Parteanterioredell’insula

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Neurofisiologiadelladeglutizione

StudiPEThannodimostratol’attivazionedinumeroseareedelSNC:

Attivazionegiroprecentrale:attodeglutitorio

• bilateralesimmetrica (ZaldePard, 1999)

• asimmetrica (Hamdyecoll,1999)

ZaldDH,PardoJV. AnnNeurol1999;46:281-286

HamdyS,RothwellJ,BrooksDJetal.JNeurophysiol1999;81:1917-1926

Attivazioneareasupplementaremotoria:preparazionedelladeglutizione

Attivazionegirocingolato:monitoraggiofunzioniautonomicheevegetative

Attivazioneinsulaanteriore (>dx): modulazionedelladeglutizionedaparte

distimoligustativi

Attivazioneasimmetricadelcervelletto (>sin): coordinazionesequenza

Attivazioneputamen

disfagia meccanica
Disfagiameccanica

Alterazionistrutturali

cavoorale,laringe,esofago

disfagia neuromuscolare
Disfagianeuromuscolare
  • Distrofiamuscolareoculofaringea (OPMD)
  • Autosomicadominante (m.datriplette)
  • Ptosi,disfagia,iposteniaprossimale
  • Distrofiamiotonica
  • Autosomicadominante
  • Coinvolgimentomuscolaturascheletrica,cardiaca,ocularee manifestazioniendocrinologiche
  • Disfagia:37-56% (dadeficitm.cricofaringeo,peristalsi
  • esofagea,incompletorilasciamentoUES,ipotoniaesofagea
  • Polimiosite-dermatiomiosite
  • Iposteniaprogressivaprevalentementeprossimale
  • Spessoassociateapatologianeoplastica
  • Disfagia:indicatoreprognosticonegativo
  • Piùfrequenteepiùgravenelladermatomiosite
  • MiasteniaGravis
  • AutoimmunedaAbantisubunitàalfa1recettorenicotinicoAch
  • Coinvolgimentomuscolaturabulbare
  • Disfagiadaalterazionialivelloorale,faringeoeesofageo
  • Patologiemitocondriali
  • MutazioninelDNAmitocondriale
  • Sistemiche,maconprevalentisintomimiopatici/neurologici
  • Alterazionialivellofaringeo-esofageo
disfagia neurogena1
Disfagianeurogena
  • Stroke
  • Disfagia:presentenel45-57%deglistroke
  • Fattoredirischioindipendentedidisabilitàgraveedimortalità
  • Presentenelleischemiedeltronco,corticali,emisferiche,cerebellari
  • Infartobilateraleopercolofronto-parietale:s.Foix-Chavany-Marie:
  • deficitmovimentivolontarifaccia-lingua-faringe
  • Presenzadiaspirazione: rischio >7voltedipolmonite
  • Bedsidetest:testdiscreeningperaspirazione
  • Miglioramentodelladisfagiapiùprobabilenellostrokecorticalerispetto
  • aquellodeltronco
  • Persistenzadidisfagia:PEG
  • Sclerosimultipla
  • PatologiaautoimmuneinfiammatoriademielinizzantedelSNC
  • Disfagiapresentenel15-65%deipazienti
  • Deficitalivelloorale-faringeoedesofageo
  • MalattiadiParkinson
  • Patologianeurodegenerativa
  • Disfagiapresentenel30-82%deipazienti
  • Alterazionidellafaseora-faringea (75-97%) maancheesofagea
  • SclerosiLateraleAmiotrofica
  • Sintomatologiabulbarerappresental’esordionel25%deipazienti
  • Disfagiapresenteduranteildecorsonellamaggioranzadeipazienti
  • Alterazionisoprattuttonellafaseorale
  • IndicazioneaPEG
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Altrecausedidisfagianeurogena

  • Altrepatologiedeiganglidellabase
  • Disfagiafrequenteespessosintomoprecoceinparalisisopranucleareprogressiva (PSP),
  • atrofiamultisistemica (MSA) edemenzaacorpidiLewy (DLB)
  • FrequentenellaMdiWilsonenella neuroacantocitosi
  • Atassiespino-cerebellari (SCA)
  • Complicanzadiiniezioneditossinabotulinicaneltrattamentodelledistoniecervicali

SindromediMillerFisher (variantedellasindrome diGuillain-Barré)

Patologiedeltronco

tumori

mielinolisipontinacentrale

PML

encefalitedeltronco

Traumidelmidollocervicale